Sindrome e malattia di Mikulic

Malattia Mikulicz (sinonimi: sarcoidi sialoz, retikuloepitelialny allergica sialoz Mikulic, sialoz limfomieloidny, tumore linfocitica) prende il nome dal medico J. Miculicz, che nel 1892 descrisse l'aumento di tutte le grandi e piccole ghiandole salivari e lacrimali, che ha guardato su Per 14 mesi il contadino ha 42 anni.

L'autore ha scritto che la malattia è iniziata circa sei mesi prima dell'inizio dell'osservazione con gonfiore delle ghiandole lacrimali. Il gap visivo si restringe, è difficile da guardare con un alone. Non c'erano altre sensazioni soggettive. Presto essi aumentarono sotto le ghiandole mandibolari, che interferivano con parlare e mangiare, e in seguito - e ghiandole parotidi. La vista non era disturbata. Le ghiandole salivari allargate avevano una consistenza densamente elastica, erano indolori, moderatamente mobili. La saliva in bocca è stata osservata molto, la membrana mucosa non è stata cambiata. L'autore fece una resezione parziale delle ghiandole lacrimali, che presto aumentò di nuovo alla stessa dimensione. Solo dopo la completa rimozione delle ghiandole lacrimali e sottomascellari, il contadino ritornò al suo lavoro e si sentì bene. Tuttavia, dopo 2 mesi si ammalò e il 9 ° giorno morì di peritonite. Le ghiandole salivari parotidee e piccole, leggermente ingrossate dopo l'operazione, iniziarono a diminuire rapidamente prima della morte, per poi scomparire completamente. Nello studio pathohistological delle ghiandole sottomandibolari, I. Mikulich stabilì che l'intera ghiandola aveva una struttura normale; Potresti dividerlo in lobi e paletti. Sul taglio, il tessuto della ghiandola era diverso dalla normale insufficienza vascolare, aveva un colore giallo rossastro pallido. Il ferro aveva una consistenza morbida, aveva una superficie unta e trasparente. Gli acini microscopicamente immodificati erano sparsi in un tessuto a cellule rotonde, le cui cellule avevano dimensioni diverse. Tra loro c'era un sottile reticolo endoplasmatico. Nelle cellule più grandi, la mitosi potrebbe essere riconosciuta: un modello simile è stato osservato nelle ghiandole lacrimali.

Epidemiologia della malattia di Myculic

Questa è una malattia rara, osservata negli adulti, principalmente nelle donne. Nell'infanzia non è annotato. Viene spesso diagnosticato in pazienti con malattie del sangue (linfogranulematoz) o è il loro predecessore.

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Cause della malattia di Mikulich

Le cause della malattia di Mikulich sono sconosciute, si sospetta un'infezione virale e una malattia del sangue (linfogranulematoz).

I sintomi della malattia di Mikulich

Il quadro clinico è caratterizzato da un aumento lento e indolore significativo di tutte le ghiandole salivari e lacrimali (come me. Mikulich descritto nel 1892). La pelle sulle ghiandole a colori non cambia. Quando la palpazione della ghiandola è consistenza densamente elastica. La funzione delle ghiandole salivari e lacrimali, a differenza della sindrome di Sjogren, non cambia. La mucosa della cavità orale a colori non è cambiata. La saliva con la massa delle ghiandole salivari viene rilasciata liberamente. Non vengono rilevati segni di danni agli organi interni.

Diagnosi della malattia di Mikulic

Con la sindrome di Mikulich, possono essere rilevati cambiamenti linfoproliferativi nel sangue. Gli indicatori di laboratorio di urina rimangono entro limiti normali. I sialogrammi determinano i segni della scialoadenite interstiziale con restringimento dei dotti della ghiandola. Nelle biopsie delle ghiandole salivari e lacrimali, viene rivelato un infiltrato linfoide pronunciato che comprime i dotti senza distruggere le membrane basali e sostituendo il tessuto acinoso.

Trattamento della malattia di Mikulich

Il trattamento della malattia di Mikulich (sindrome) è per lo più sintomatico. Usano la terapia a raggi X, che dà un effetto temporaneo, dopo di che le ghiandole salivari si allargano di nuovo e si può verificare una secchezza prolungata della cavità orale. Per il trattamento uso come blocco esterno procaina nella ghiandola salivare, ecc iniezione galantamina. Il trattamento è considerata efficace nel caso di una diminuzione significativa ghiandole salivari in un lungo periodo, l'assenza di xerostomia e scialoadenite acuta.

Prognosi della malattia di Mikulich

L'outlook è sfavorevole. La ricaduta è abbastanza spesso osservata. Nella dinamica dell'osservazione vengono rilevate varie malattie del sangue o altri gravi processi patologici nel corpo.