Sindrome e malattia di Mikulicz

La malattia di Miculicz (sinonimi: sialosi sarcoidea, sialosi reticoloepiteliale allergica di Miculicz, sialosi linfomieloide, tumore linfocitario) prende il nome dal medico J. Miculicz, che nel 1892 descrisse un ingrossamento di tutte le ghiandole salivari maggiori e di alcune minori, nonché delle ghiandole lacrimali, osservato per 14 mesi in un contadino di 42 anni.

L'autore scrisse che la malattia era iniziata circa sei mesi prima dell'inizio dell'osservazione, con un gonfiore delle ghiandole lacrimali. La rima palpebrale si era ristretta, rendendo difficile la vista con un alone. Non si avvertivano altre sensazioni soggettive. Ben presto le ghiandole sottomandibolari si erano ingrossate, il che interferiva con la capacità di parlare e mangiare, e in seguito anche le parotidi avevano fatto lo stesso. La vista non era compromessa. Le ghiandole salivari ingrossate avevano una consistenza densa-elastica, erano indolori e moderatamente mobili. C'era molta saliva nella cavità orale e la mucosa non era alterata. L'autore eseguì una resezione parziale delle ghiandole lacrimali, che presto tornarono alle dimensioni precedenti. Solo dopo la completa asportazione delle ghiandole lacrimali e sottomandibolari il contadino poté tornare al suo lavoro e sentirsi meglio. Tuttavia, dopo due mesi si ammalò e morì di peritonite il nono giorno. Le ghiandole parotidi e salivari minori, leggermente ingrossate dopo l'operazione, iniziarono a ridursi rapidamente prima del decesso, per poi scomparire completamente. Durante l'esame istologico delle ghiandole sottomandibolari, I. Mikulich stabilì che l'intera ghiandola aveva una struttura normale; poteva essere divisa in lobi e lobi. Alla sezione, il tessuto della ghiandola differiva dalla norma per la scarsa vascolarizzazione e aveva un colore giallo-rossastro pallido. La ghiandola era di consistenza molle, con una superficie untuosa e trasparente. Gli acini microscopicamente invariati erano separati da tessuto a cellule rotonde, le cui cellule erano di dimensioni diverse. Tra di essi era presente un sottile reticolo endoplasmatico. Nelle cellule più grandi si potevano riconoscere mitosi. Un quadro simile è stato osservato nelle ghiandole lacrimali.

Epidemiologia della malattia di Mikulicz

Si tratta di una malattia rara, osservata negli adulti, principalmente nelle donne. Durante l'infanzia, non è diagnosticata. Viene spesso diagnosticata in pazienti con malattie del sangue (linfogranulomatosi) o ne è il precursore.

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Cause della malattia di Mikulicz

Le cause della malattia di Mikulicz sono sconosciute, ma si sospetta un'infezione virale e una malattia del sangue (linfogranulomatosi).

Sintomi della malattia di Mikulicz

Il quadro clinico è caratterizzato da un ingrossamento significativo, lento e indolore, di tutte le ghiandole salivari e lacrimali (come descritto da I. Mikulich nel 1892). La cute sovrastante le ghiandole non cambia colore. Alla palpazione, le ghiandole hanno una consistenza densa ed elastica. La funzione delle ghiandole salivari e lacrimali, a differenza della sindrome di Sjögren, non cambia. La mucosa del cavo orale non cambia colore. La saliva viene rilasciata liberamente massaggiando le ghiandole salivari. Non si rilevano segni di danno agli organi interni.

Diagnosi della malattia di Mikulicz

Nella sindrome di Mikulicz, possono essere rilevate alterazioni linfoproliferative del sistema ematico. I parametri di laboratorio delle urine rimangono entro i limiti normali. Gli scialogrammi rivelano segni di scialoadenite interstiziale con restringimento dei dotti ghiandolari. Le biopsie delle ghiandole salivari e lacrimali rivelano un pronunciato infiltrato linfoide, che comprime i dotti senza distruggere le membrane basali e senza sostituire il tessuto acinoso.

Trattamento della malattia di Mikulicz

Il trattamento della malattia di Mikulicz (sindrome) è principalmente sintomatico. Si utilizza la radioterapia, che ha un effetto temporaneo, dopo il quale le ghiandole salivari si rigonfiano nuovamente e può verificarsi secchezza prolungata del cavo orale. Vengono inoltre utilizzati blocchi esterni con novocaina nell'area delle ghiandole salivari, iniezioni di galantamina, ecc. Il trattamento è considerato efficace in caso di significativa riduzione delle ghiandole salivari per un periodo prolungato, assenza di xerostomia e aggravamento della scialoadenite.

Prognosi della malattia di Mikulicz

La prognosi è sfavorevole. Le ricadute sono piuttosto comuni. Durante le dinamiche di osservazione, vengono rilevate varie malattie del sangue o altri gravi processi patologici nell'organismo.