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Sindrome epatopulmonare
Ultima recensione: 23.04.2024
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[Che cosa causa la sindrome epatopulmonare?
La sindrome epatopulmonare è una conseguenza della formazione di dilatazione arterovenosa microscopica intrapolmonare in pazienti con malattia epatica cronica. Il meccanismo è nota, ma si ritiene che ciò sia dovuto ad un aumento della produzione nelle vasodilatatori fegato o clearance epatica riducono, ed eventualmente ossido di azoto. Le dilatazioni vascolari causano un'eccessiva perfusione rispetto alla ventilazione, questo porta all'ipossiemia. Perché le lesioni spesso più numerosi nei terreni leggeri sindrome epatopolmonare provoca platipnoe (dispnea supina o seduta) e ortodeoksiyu (ipossiemia) nella posizione sollevata o verticale, che scompaiono in posizione prona. La maggior parte dei pazienti ha anche lo stigma delle malattie croniche del fegato, come gli angiomi spasmodici. Circa il 20% dei pazienti, tuttavia, ha sintomi polmonari isolati.
Sintomi della sindrome epatopulmonare
La sindrome epatopulmonare è sospettata in tutti i pazienti con malattia epatica, che indica dispnea (specialmente platypnea). I pazienti con sintomi clinicamente significativi devono essere sottoposti a pulsossimetria. Se la sindrome è espressa, uno studio della composizione gassosa del sangue deve essere eseguito in aria e 100% O2 per determinare la frazione di scarica.
Diagnosi della sindrome epatopolmonare
Un utile test diagnostico è l'ecocardiografia a contrasto. Vengono iniettate microbolle per via endovenosa di soluzione salina schiumogena, che vengono normalmente rapidamente recuperate dai capillari polmonari, passano attraverso i polmoni e compaiono nell'atrio sinistro entro sette contrazioni. Allo stesso modo, l'albumina iniettata per via endovenosa marcata con tecnezio-99 può passare attraverso i polmoni e apparire nel rene e nel cervello. L'angiografia polmonare può mostrare una configurazione vascolare diffusamente buona o macchiata. La vasografia non è generalmente richiesta in assenza di sospetto di tromboembolia.
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Trattamento della sindrome epatopolmonare
Il trattamento principale per la sindrome epatopolmonare è un ulteriore O 2 per i pazienti sintomatici. Un'altra terapia, come la somatostatina, per inibire la vasodilatazione, produce risultati modesti solo in alcuni pazienti. L'embolizzazione è praticamente impossibile a causa del numero e delle dimensioni delle lesioni. In futuro, gli inibitori inalati della sintesi di ossido nitrico potrebbero diventare il farmaco di scelta. La sindrome epatopulmonare può regredire dopo il trapianto di fegato o se la malattia epatica di base diminuisce .
Qual è la prognosi della sindrome epatopulmonare?
Senza trattamento, la sindrome epatopulmonare è caratterizzata da una prognosi sfavorevole (sopravvivenza inferiore a 2 anni).