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Sindrome epatopolmonare
Ultima recensione: 05.07.2025
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[ Quali sono le cause della sindrome epatopolmonare?
La sindrome epatopolmonare è lo sviluppo di microscopiche dilatazioni artero-venose intrapolmonari in pazienti con epatopatia cronica. Il meccanismo è sconosciuto, ma si ritiene sia dovuto a un'aumentata produzione epatica o a una ridotta clearance epatica di vasodilatatori, probabilmente incluso l'ossido nitrico. Le dilatazioni vascolari causano un eccesso di perfusione rispetto alla ventilazione, con conseguente ipossiemia. Poiché le lesioni sono spesso più numerose alle basi polmonari, la sindrome epatopolmonare causa platipnea (dispnea in posizione supina o seduta) e ortodesossia (ipossiemia) in posizione elevata o eretta, che si risolvono in posizione supina. La maggior parte dei pazienti presenta anche segni di epatopatia cronica, come gli angiomi stellati. Circa il 20% dei pazienti, tuttavia, presenta sintomi polmonari isolati.
Sintomi della sindrome epatopolmonare
La sindrome epatopolmonare è sospettata in qualsiasi paziente con epatopatia che presenti dispnea (in particolare platipnea). I pazienti con sintomi clinicamente significativi devono essere sottoposti a pulsossimetria. Se la sindrome è significativa, l'emogasanalisi deve essere eseguita con aria e O2 al 100% per determinare la frazione di shunt.
Diagnosi della sindrome epatopolmonare
Un utile esame diagnostico è l'ecocardiografia con contrasto. Le microbolle di soluzione salina schiumosa iniettate per via endovenosa vengono normalmente catturate rapidamente dai capillari polmonari, transitano nel polmone e compaiono nell'atrio sinistro entro sette battiti. Analogamente, l'albumina marcata con tecnezio-99 per via endovenosa può transitare nel polmone e comparire nel rene e nell'encefalo. L'angiografia polmonare può mostrare una configurazione vascolare diffusamente fine o a chiazze. L'angiografia è generalmente superflua a meno che non si sospetti una tromboembolia.
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Trattamento della sindrome epatopolmonare
Il cardine del trattamento della sindrome epatopolmonare è la supplementazione di O₂ nei pazienti sintomatici. Altre terapie, come la somatostatina per inibire la vasodilatazione, hanno risultati modesti solo in alcuni pazienti. L'embolizzazione è praticamente impossibile a causa del numero e delle dimensioni delle lesioni. Gli inibitori della sintesi di ossido nitrico per via inalatoria potrebbero diventare il trattamento di scelta in futuro. La sindrome epatopolmonare può regredire dopo il trapianto di fegato o in caso di miglioramento della malattia epatica sottostante.
Qual è la prognosi della sindrome epatopolmonare?
Senza trattamento, la sindrome epatopolmonare ha una prognosi sfavorevole (sopravvivenza inferiore a 2 anni).