Sintomi della sindrome emolitico-uremica

Sindrome emolitico-uremica nei bambini piccoli

Complica il corso del processo infettivo causato da una varietà di agenti virali e batterici; è descritto come una complicazione delle vaccinazioni contro il vaiolo, la difterite, il morbillo, il tetano e la poliomielite.

Sintomi della sindrome emolitico-uremica

Durante la sindrome si distinguono tre periodi: prodromico, periodo di picco e periodo di recupero.

Il periodo prodromico inizia con i sintomi di una lesione del tratto gastrointestinale o del tratto respiratorio superiore. Sono uniti da disturbi neurologici di vario grado, insufficienza del flusso sanguigno periferico e disturbi metabolici. Si notano pallore della pelle e delle mucose, le scie vengono spesso iniettate, nella regione del naso, delle palpebre e delle labbra c'è un pasticcio. Alla fine del periodo prodromico, che dura da due a sette giorni, c'è un oligoanuria.

Il periodo di picco è caratterizzato da tre principali sindromi: anemia emolitica, coagulazione intravascolare disseminata con trombocitopenia, insufficienza renale acuta.

La pelle e le mucose diventano pallide-itteriche. C'è una sindrome emorragica: emorragia nasale singola o ripetuta, rash petecchiale ed ecchimosi sulla pelle.

Per lo stadio oligoanurico dell'insufficienza renale acuta, questa sindrome è caratterizzata dall'assenza di edema, poiché vi sono significative perdite di liquido con le feci e la sudorazione.

I disturbi neurologici sono diversi e vengono rilevati nella metà dei bambini. I primi segni clinici di coinvolgimento del sistema nervoso centrale è un cambiamento di atteggiamento nei confronti degli altri, reazioni emotive inappropriate, ipereccitabilità, irrequietezza, che in poche ore, a volte giorni, sostituito da letargia progressiva, coma può sviluppare. Spasmi muscolari, crampi mioclonici e iperreflessia indicano la necessità di una dialisi di emergenza prima della comparsa di segni molto più gravi di coinvolgimento del SNC nella sindrome emolitico-uremica. I sintomi meningei sono assenti, in alcuni pazienti si notano rigidità del collo e sintomo positivo di Kernig. La pressione del liquido cerebrospinale può essere aumentata, il contenuto proteico è in qualche modo aumentato, ma l'assenza di pleiocitosi e il normale contenuto di zuccheri nel liquido cerebrospinale aiutano a differenziare la sindrome emolitico-uremica dalla meningite. La disfunzione del sistema nervoso centrale può essere secondaria all'intossicazione uremica; in alcuni pazienti sono causati da una diffusa trombosi capillare dei vasi cerebrali o causata da un virus che è ugualmente tropico sia per i tessuti nervosi che per quelli renali.

I cambiamenti nel sistema cardiovascolare si manifestano con tachicardia, i toni cardiaci ovattati, il soffio sistolico, sono possibili extrasistoli. Il grado di danno miocardico corrisponde alla gravità dell'iperkaliemia. La pressione arteriosa, abbassata nel primo periodo, per 2-3 giorni di manifestazioni cliniche aumenta. L'ipertensione arteriosa persistente è prognosticamente un segno sfavorevole e indirettamente indica una grave necrosi irreversibile della corteccia renale. Ipertensione arteriosa e iperkaliemia, di regola, portano a insufficienza cardiaca. Con l'uso precoce della dialisi, la pericardite è rara.

Corrispondente alla gravità dei disordini metabolici e dell'acidosi, appare la dispnea. Sopra i polmoni ascoltano il respiro affannoso, meno spesso rantoli spumeggianti. Se l'insorgenza della sindrome si è verificata sullo sfondo di un'infezione virale respiratoria acuta, di solito viene diagnosticata la polmonite. Una frequente complicazione dell'iperidratazione è l'edema polmonare con un'immagine a raggi X dell'oscuramento della zona basale sotto forma di una silhouette di farfalla con una zona periferica priva di attenuazione.

L'oligoanuria è parzialmente compensata dall'attività di altri organi e sistemi, principalmente rafforzando la funzione dell'apparato ghiandolare della membrana mucosa del tratto gastrointestinale e delle ghiandole sudoripare. Insieme ai succhi gastrici e intestinali, 1,5-2 g di urea al giorno vengono rilasciati nel lume intestinale dei bambini. L'aumento dell'accumulo di prodotti del metabolismo dell'azoto e le patologie da elettroliti aumentano i sintomi della gastroenterite. La paresi dell'intestino può svilupparsi. Tuttavia, questa complicazione si verifica più spesso nella fase poliurica ed è associata a ipopotassiemia. La maggior parte dei pazienti viene diagnosticata con epatomegalia, meno spesso con un aumento simultaneo della milza.

Con l'appropriata terapia patogenetica, lo stadio oligo-aneurico passa nello stadio poliurico, che non è meno pericoloso per il paziente, dal momento che l'organismo del bambino perde catastroficamente acqua ed elettroliti.

La gravità e la durata di questa fase dipendono dalla profondità del danno renale e dalla velocità di rigenerazione delle cellule epiteliali tubulari. La durata della fase poliurica è di 3-4 settimane. Già alla fine della prima settimana dello stadio poliurico, l'ipera-isotomia scompare e l'equilibrio elettrolitico dell'acqua viene ripristinato.

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