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Sintomi della sindrome emolitico-uremica
Ultima recensione: 06.07.2025
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Sindrome uremica emolitica nei bambini piccoli
Complica il decorso del processo infettivo causato da vari agenti virali e batterici; descritta come complicazione delle vaccinazioni contro il vaiolo, la difterite, il morbillo, il tetano e la poliomielite.
Sintomi della sindrome uremica emolitica
Nel corso della sindrome si distinguono tre periodi: periodo prodromico, periodo acuto e periodo di recupero.
Il periodo prodromico inizia con sintomi di danno al tratto gastrointestinale o alle vie respiratorie superiori. Sono accompagnati da disturbi neurologici di varia entità, insufficienza del flusso sanguigno periferico e disturbi metabolici. Si nota pallore della pelle e delle mucose, spesso si osserva infiltrazione della sclera, e compare pastosità nella zona del naso, delle palpebre e delle labbra. Al termine del periodo prodromico, che dura da due a sette giorni, si verifica oliguria.
Il periodo di picco è caratterizzato da tre sindromi principali: anemia emolitica, coagulazione intravascolare disseminata con trombocitopenia e insufficienza renale acuta.
La pelle e le mucose diventano pallide e itteriche. Comparirà una sindrome emorragica: epistassi singole o ripetute, rash petecchiale ed ecchimosi cutanee.
Lo stadio oligoanurico dell'insufficienza renale acuta in questa sindrome è caratterizzato dall'assenza di edema, poiché si verifica una significativa perdita di liquidi con le feci e attraverso la sudorazione.
I disturbi neurologici sono vari e vengono rilevati nella metà dei bambini. I primi segni clinici di danno al SNC sono cambiamenti nell'atteggiamento verso gli altri, reazioni emotive inadeguate, ipereccitabilità, ansia, che dopo diverse ore, meno spesso giorni, sono sostituiti da letargia progressiva e può svilupparsi il coma. Spasmi muscolari, crisi miocloniche e iperreflessia indicano la necessità di dialisi d'urgenza prima della comparsa di segni molto più gravi di danno al SNC nella sindrome uremica emolitica. I sintomi meningei sono assenti, alcuni pazienti presentano rigidità del collo e un segno di Kernig positivo. La pressione del liquido cerebrospinale può essere elevata, il contenuto proteico può essere leggermente aumentato, ma l'assenza di pleiocitosi e il normale contenuto di zuccheri nel liquido cerebrospinale aiutano a differenziare la sindrome uremica emolitica dalla meningite. La disfunzione del SNC può essere secondaria a intossicazione uremica; In alcuni pazienti sono causate da trombosi capillare disseminata dei vasi cerebrali oppure sono causate da un virus che colpisce in egual misura sia il tessuto nervoso che quello renale.
Le alterazioni del sistema cardiovascolare si manifestano con tachicardia, toni cardiaci ovattati, soffio sistolico e possibili extrasistoli. Il grado di danno miocardico corrisponde alla gravità dell'iperkaliemia. La pressione arteriosa, ridotta nel primo periodo, aumenta entro 2-3 giorni dalle manifestazioni cliniche. L'ipertensione arteriosa persistente è un segno prognostico sfavorevole e indica indirettamente una grave necrosi irreversibile della corteccia renale. L'ipertensione arteriosa e l'iperkaliemia, di norma, portano a insufficienza cardiaca. La pericardite è rara con l'uso precoce della dialisi.
A seconda della gravità dei disturbi metabolici e dell'acidosi, compare dispnea. Si percepisce un respiro affannoso a livello polmonare, meno frequentemente un rantolo sottile e gorgogliante. Se l'insorgenza della sindrome si è verificata in concomitanza con un'infezione respiratoria virale acuta (ARVI), viene solitamente diagnosticata una polmonite. Una frequente complicanza dell'iperidratazione è l'edema polmonare con un quadro radiografico di oscuramento della zona radicolare a forma di farfalla, con una zona periferica priva di oscuramento.
L'oliguanuria è parzialmente compensata dall'attività di altri organi e apparati, principalmente dall'aumentata funzionalità dell'apparato ghiandolare della mucosa gastrointestinale e delle ghiandole sudoripare. Insieme ai succhi gastrici e intestinali, 1,5-2 g di urea al giorno vengono rilasciati nel lume intestinale dei bambini. Un maggiore accumulo di prodotti del metabolismo dell'azoto e disturbi elettrolitici accentuano i sintomi della gastroenterite. Può svilupparsi paresi intestinale. Tuttavia, questa complicanza è più comune nella fase poliurica ed è associata a ipokaliemia. La maggior parte dei pazienti presenta epatomegalia, meno frequentemente associata a un contemporaneo ingrossamento della milza.
Con un'adeguata terapia patogenetica, lo stadio oligoanurico si trasforma in uno stadio poliurico, non meno pericoloso per il paziente, poiché l'organismo del bambino perde catastroficamente acqua ed elettroliti.
La gravità e la durata di questa fase dipendono dalla profondità del danno renale e dalla velocità di rigenerazione delle cellule epiteliali tubulari. La durata della fase poliurica è di 3-4 settimane. Già alla fine della prima settimana della fase poliurica, l'iperazotemia scompare e l'equilibrio idroelettrolitico viene ripristinato.
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