Sintomi della spondilite anchilosante giovanile

Poiché la spondilite anchilosante giovanile è un prototipo per l'intero gruppo della spondiloartrite giovanile, le sue manifestazioni cliniche inerenti si verificano con tutte le malattie di questo gruppo sotto forma di sintomi separati o delle loro combinazioni.

Il 60-70% dei bambini malati giovanile anchilosante di età superiore ai 10 anni, tuttavia, in rari casi, si verifica esordio precoce (prima dei 7), ha descritto il debutto di giovanile spondilite anchilosante è di 2-3 anni di età. L'età di insorgenza della malattia determina lo spettro delle manifestazioni cliniche nell'insorgenza della spondilite anchilosante giovanile e lo schema della sua ulteriore via.

Il complesso sintomatologico clinico della spondilite anchilosante giovanile è costituito da quattro sindromi principali:

• artrite periferica (più spesso oligoartrite con lesione predominante degli arti inferiori, solitamente asimmetrica);
• entesopatie: alterazioni infiammatorie nei punti di attacco di tendini e legamenti alle ossa;
• manifestazioni extrarticolari con una lesione tipica degli occhi, del cuore, delle mucose, della pelle, possibile coinvolgimento di organi interni (es. Nefropatia associata a IgA);
• la sconfitta dello scheletro assiale - articolazioni, tendini e altre strutture anatomiche della colonna vertebrale e le articolazioni adiacenti (sacroiliaco, pubico, sterno, clavicola, acromion, sterno-costale, costale-vertebrale, manubriobsternalnogo).

Varianti del debutto della spondilite anchilosante giovanile A seconda della localizzazione primaria del processo patologico, diverse varianti del debutto sono convenzionalmente distinte:

• artrite periferica isolata;
• una combinazione di artrite e entesite (sindrome della SEA);
• lesione simultanea di articolazioni periferiche e scheletro assiale (in 1/4 di pazienti);
• entesite isolato;
• lesione isolata dello scheletro assiale;
• danni agli occhi isolati.

Le prime tre opzioni per il debutto si verificano nel 90% dei pazienti, mentre le ultime tre - in rari casi e solo in bambini di età superiore ai 10 anni.

Da infanzia e l'adolescenza per giovanile spondilite anchilosante generalmente relativamente benigna, recidivante vantaggiosamente. Le remissioni a lungo termine sono caratteristiche, la cui durata talvolta raggiunge gli 8-12 anni. Tuttavia, via via che invecchiano il bambino la malattia diventa cronica, la natura progressiva del flusso è dovuto in particolare alla crescita dei sintomi della sconfitta dello scheletro assiale e coxitis, a lungo giovanile periodo spondilite anchilosante peculiari più pesante rispetto agli adulti con spondilite artrite previsione.

Artrite periferica

Le principali caratteristiche cliniche dell'artrite periferica nella spondiloartrite adolescenziale:

• lesione poliarticolare oligoarticolare o limitata,
• asimmetria;
• lesione primaria delle articolazioni degli arti inferiori;
• combinazione con entesite e altri sintomi tendinei-legamentosi;
• carattere non distruttivo (ad eccezione di tarzite e coca cola);
• corso relativamente benigno con la possibilità di un completo sviluppo inverso e una propensione allo sviluppo a lungo termine, comprese le remissioni a lungo termine.

La localizzazione più frequente di artrite periferica è articolazioni del ginocchio e della caviglia. Se chiaramente espresso sindrome articolare asimmetrica o artrite si verifica più persistentemente in uno snodo, e, in misura molto minore - in altra irritazione delle zone epifisi (più spesso in ginocchio) spesso porta ad un allungamento dell'arto interessato. Questo meccanismo di formazione della differenza di lunghezza deve essere distinto dal relativo accorciamento delle gambe allo artrite dell'anca che possono verificarsi a causa di vari motivi: il flessore-adduttori contrattura, sublussazione o distruzione della testa del femore. Cox - prognostico più grave manifestazione di artrite periferica, che può portare alla disabilità dei pazienti e causare la necessità di sostituzione articolare in un tempo relativamente breve.

Malattia articolare tarsale con la formazione della cosiddetta tarzita spondilite - tipico sintomo clinico di malattie cerchio spondiloartrite giovanile nei bambini, in particolare giovanile spondilite anchilosante. Questo tipo di lesione articolare e tendini e legamenti del piede clinicamente espresso defiguratsiey zona tarsica, di solito con una componente dolore significativo, decolorazione della pelle a causa di alterazioni infiammatorie, di solito in combinazione con sconfitta tessuti periarticolari molli (ahillobursitom, fascite plantare, tenosinovite in la caviglia interno ed esterno), accompagnata da un disturbo della deambulazione, e talvolta anche prima dell'arto perdita oporosposobnosti. Tarzi radiograficamente evidente osteopenia, spesso pronunciato, erozirovaniem articolare superfici tarso, talvolta in combinazione con escrescenze ossee e strati periostio, e nel lungo corso - lo sviluppo delle anchilosi in articolazioni tarso. La presenza di tali lesioni articolari permette virtualmente eliminare la diagnosi di artrite reumatoide giovanile e prevedere lo sviluppo della spondilite paziente.

In un particolare stadio di sviluppo della malattia possibile coinvolgimento nel processo patologico di una qualsiasi delle articolazioni, anche se v'è una tendenza alla predominanza di artrite degli arti inferiori e la sconfitta dei giunti "cartilagine", come legato alla struttura dello scheletro assiale: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromion-claveare, manubrio-sternale costola-sterno, sinfisi pubica, e altri. In alcuni pazienti la capacità di isolare la prima sconfitta delle articolazioni delle dita, che di solito è un po 'preoccupato per un bambino, ma è stato rilevato da un esame clinico.

Formalmente, l'artrite periferica è raramente limitata alle lesioni veramente oligoarticolari e spesso colpisce più di cinque articolazioni, tuttavia, la persistenza di artrite si verifica solo in un certo numero di articolazioni. Nella maggior parte dei pazienti, la sindrome articolare è instabile e successivamente subisce un completo sviluppo inverso, spesso senza cambiamenti residui. Il flusso torpido dell'artrite è caratteristico per le articolazioni dell'anca, della caviglia e del tarso, in misura minore - ginocchio e alluce, e in genere in quelle articolazioni con lesioni la cui malattia debutta.

Artrite periferica in altre articolazioni è prevalentemente natura non erosiva, tuttavia, il 10% dei pazienti può sperimentare coca distruttiva, la cui natura è fondamentalmente diverso dal coxitis distruttiva sotto artrite reumatoide giovanile "classica". A differenza di necrosi avascolare teste femorali, caratteristico di artrite reumatoide giovanile, in particolare la variante del sistema in Juvenile spondilite anchilosante quasi mai sviluppare osteolisi e la testa frammentazione. Segni caratteristici di coxitis distruttiva in Juvenile spondilite anchilosante - una tendenza ad una graduale riduzione del divario con lo sviluppo del l'anchilosi dell'articolazione dell'anca, la proliferazione ossea. In alcuni pazienti, spondiloartrite giovanile può comparire erosioni isolati nella localizzazione di arresto distale, di solito in luoghi di attacco della capsula articolare, che è essenzialmente un entesopatie variante.

Periferico anchilosante artrite giovanile è spesso associato con un tessuto lesione in forma periarticolari tenosinovite, tendinite, e anche diversi entesopatie localizzazione servono abbastanza spondeo espressione specifica di artrite giovanile.

Enterospaties (sintomi muscoloscheletrici extraarticolari)

La maggior parte degli autori nota che nei bambini questo segno è rilevato molto più spesso che con la spondilite anchilosante, e l'incidenza di enteropatia è del 30-90%, e circa 1/4 dei pazienti ha già questi sintomi al debutto. L'attaccamento di questo sintomo è possibile in quasi tutti gli stadi della malattia, ma raramente si riscontra nei pazienti con meno di 10 anni.

Entesopatie localizzazione preferiti - calcagno. Manifestazioni cliniche manifestare e ahillobursita podpyatochnogo borsite li rende più facili da identificare, mentre il rilevamento entesopatie altri siti richiedono un attento esame fisico. Dolore palpazione nei luoghi di attaccamento dei legamenti e dei tendini dei muscoli alle ossa, così come i segni di tendinite è più spesso si trovano nella zona del tubercolo tibiale, rotula, le caviglie esterne ed interne, le teste delle ossa metatarsali, grandi e piccoli spiedini, cresta iliaca, glutei, reste lame , olecranon. In pratica, è possibile guardare e tendini e legamenti sintomi di carattere atipico, in particolare nel campo dei legamenti localizzazione pupartovyh, che può essere accompagnata da un intenso dolore e la tensione muscolare locale nella zona inguinale, simulando una patologia chirurgica acuta. In rari casi, può essere una manifestazione di ossificante tendiniti nella zona della protuberanza occipitale.

Segni radiografici entesopatie spesso presentati osteofiti lungo il bordo inferiore del tubero calcaneare, o erozirovaniem osso fissazione luoghi tendine, i primi segnali che identificano il computer e la risonanza magnetica. In casi isolati sono possibili erosioni e periostiti nella regione di creste iliache, ischeo, spiedi e altri luoghi di entesiti.

Dalle manifestazioni peculiari entesite includono dattilite, espressa in "sosiskoobraznoy" dita defiguratsii causa della distruzione simultanea della infiammazione articolare e tendini e legamenti che si riscontra sia in alto e le estremità inferiori. Dactyl - un sintomo tipico di artrite psoriatricheskogo giovanile, ma si possono trovare anche in altri spondiloartrite giovanile. Quando persistente natura dattilite può elaborare reazione periostale richiedono diagnosi differenziale con stati non reumatiche. Tipico di dolore giovanile spondilite nel glutei è di solito associato con l'infiammazione delle articolazioni sacro-iliache, ma ci sono dettagli che spiegano questo coinvolgimento sintomo nel processo patologico dei tessuti molli periarticolari e polientezitom.

Manifestazioni extrarcticolari

Occhio malattia - uno dei più importanti sintomi extra-articolari giovanile spondilite anchilosante, spesso presentato con uveite anteriore acuta (iridociclite), che si verificano nel 7-10% dei pazienti nei bambini e il 20-30% - in adolescenza e l'età adulta. I sintomi tipici luminose clinici derivanti da un improvviso arrossamento del bulbo oculare, dolore e fotofobia, ma alcuni pazienti possono oligosintomatici per uveite. In rari casi, il processo di malattia colpisce tutte le parti della coroide (panuveit), non limitato al segmento anteriore del tratto uveale. Con rare eccezioni, l'uveite si verifica nei portatori dell'antigene HLA-B27. In alcuni pazienti, l'epiclerite è possibile sotto forma di episodi a breve termine e benigni.

Il danno cardiaco è una manifestazione rara della spondilite anchilosante giovanile, che si verifica in meno del 3-5% dei pazienti con spondilite giovanile anchilosante. Si verifica in isolamento o come una combinazione dei seguenti sintomi:

• danno all'aorta prossimale, diagnosticato solo con ecocardiografia;
• insufficienza aortica;
• blocco atrioventricolare di grado I-II.

Molto raramente si verifica pericardite.

Il danno renale nei pazienti con spondilite anchilosante giovanile può essere dovuto a diversi motivi:

• amiloidosi secondaria, una rara complicazione del decorso incontrollato del processo in pazienti con alta attività persistente della malattia;
• Nefropatia associata a IgA, osservata nel 5-12% dei pazienti:
  • si manifesta con ematuria isolata o in associazione a piccola proteinuria;
  • si sviluppa in un contesto di alta attività della malattia;
  • IgA sierico alto;
• effetti collaterali dei farmaci (LS) - FANS o sulfasalazina;
• infezione ascendente con artrite reattiva urogenitale.

La sconfitta dello scheletro assiale (assiale)

Sconfiggi scheletro assiale - patognomonico manifestazione spondilite anchilosante giovanile, la cui caratteristica principale differenza spondilite anchilosante adulti viene ritardato sviluppo assiale dei sintomi. Giovanile spondilite anchilosante caratterizzato prespondilicheskaya cosiddetto passo, di durata fino ai primi sintomi di lesioni spinali possono essere molteplici (a volte 10-15) anni. È possibile una breve fase pre-preselezione e il quadro clinico della spondilite si verifica contemporaneamente ad altre manifestazioni se il bambino si ammala a 12-16 anni di età. Nei bambini piccoli (5-6 anni) un ritardo tra i primi sintomi della malattia e lo sviluppo di un quadro clinico tipico della giovanile spondilite anchilosante può essere di 15 anni o più. Questa identificazione di pattern suggerisce che i principali meccanismi patogenetici di sviluppo della spondilite anchilosante sono in stretta interazione con il processo fisiologico di maturazione, specialmente neuroendocrino o fattori genetici, li determina.

Il primo segno clinico di coinvolgimento assiale è solitamente il dolore nella proiezione delle articolazioni sacro-iliache e nell'area dei glutei, manifestata come disturbi attivi e nell'esame obiettivo. A volte i sintomi di sakroileitis sono combinati con la lesione della colonna lombare e della colonna vertebrale toracica o cervicale. Caratteristico per gli adulti, intenso, per lo più notturno, il mal di schiena non è tipico durante l'infanzia. Molto spesso, i bambini hanno lamentele volubili su una sensazione di affaticamento e tensione nei muscoli della schiena con un ritmo infiammatorio, vale a dire. L'emergere nelle prime ore del mattino e diminuendo dopo l'esercizio. A volte si manifestano dolore locale, movimento limitato, morbidezza delle curve fisiologiche della colonna vertebrale, in particolare lordosi lombare, malnutrizione muscolare regionale. In alcuni pazienti, questi sintomi diminuiscono in modo significativo o scompaiono completamente dopo un trattamento adeguato e ripetute recidive possono verificarsi solo dopo diversi anni.

I sintomi clinici della sconfitta dello scheletro assiale confermano evidenza radiologica di sacroileite e sovrastante la colonna vertebrale. In Juvenile spondilite anchilosante, a differenza degli adulti con spondilite anchilosante molto meno frequentemente, e ad una data successiva molto là sindesmofity, ma è possibile identificare il sigillo del legamento longitudinale anteriore (soprattutto lato dei suoi servizi a livello dei segmenti della colonna vertebrale toracica inferiore), diventando sempre più manifesto, come la crescita e lo sviluppo scheletrico nonché la progressione della spondilite. Le articolazioni intervertebrali colpito con la stessa frequenza in giovanile spondilite anchilosante, nonché nella spondilite anchilosante negli adulti, ma di solito nelle fasi successive della malattia. La gravità volte radiografico delle articolazioni intervertebrali artrite, per esempio a anchilosi dugootroschatyh delle articolazioni della colonna vertebrale cervicale supera manifestazioni cliniche. Spondilodiscite può anche agire come uno degli elementi di prova clinica e radiografica di lesione spinale peculiare giovanile spondilite anchilosante.

Per la dinamica dello sviluppo della malattia con spondilite anchilosante giovanile è caratterizzata da una distinta dipendenza dall'età dello spettro di manifestazioni cliniche con una graduale regressione parziale di alcuni sintomi e la manifestazione di altri. Man mano che il bambino cresce e cresce, c'è una tendenza ad una diminuzione graduale della frequenza e della gravità delle recidive dell'artrite e dell'entesi periferiche e, al contrario, una maggiore manifestazione di lesioni agli occhi e scheletro assiale. L'evoluzione correlata all'età dei sintomi clinici della malattia porta a un quadro clinico tipico della spondilite anchilosante all'età di oltre 20 anni.

Un posto speciale tra la spondilite giovanile anchilosante è l'artrite psoriasica giovanile. La psoriasi cutanea non è sempre un criterio obbligatorio per la diagnosi di artrite psoriasica giovanile, se un paziente traccia manifestazioni specifiche articolari e vi sono informazioni accurate sulla presenza di psoriasi nei parenti del primo grado di parentela. La comparsa di lesioni cutanee e / o lesioni delle membrane mucose tipiche della psoriasi può verificarsi contemporaneamente alla sindrome articolare e in alcuni anni (fino a 10-15) dopo l'insorgenza di artrite. Di norma, non c'è parallelismo nei tempi e nella gravità dell'artrite periferica e della psoriasi cutanea nell'artrite psoriasica giovanile.

L'artrite psoriasica giovanile può verificarsi a qualsiasi età, che, di regola, determina le caratteristiche delle manifestazioni cliniche della malattia.

• Nei bambini di età inferiore ai 7 anni, l'oligoartrite è più probabile (sia gli arti inferiori che gli arti superiori sono colpiti) in combinazione con la dattilite.
• Nei bambini di età superiore ai 7 anni con una predominanza generale di varianti oligoarticolari della sindrome articolare, si verifica poliartrite, fino all'artrite mutilante distruttiva.
• Relativamente rara per i bambini, la variante spondiloartritica si sviluppa quasi esclusivamente negli adolescenti, è caratterizzata dalle stesse caratteristiche cliniche di tutto il gruppo di spondiloartrite giovanile.
• Rara forma di realizzazione pesante e più mutiliruyuschy psoriatricheskogo artrite giovanile avviene principalmente a malattia esordio precoce (fino a 5 anni), sviluppando sublussazione raznenapravlennye, dislocazione, deformazione multipla e contrazione, in particolare nelle estremità distali. Manifestazioni articolari caratteristiche dell'artrite psoriasica giovanile:
  • artrite dell'articolazione interfalangea distale;
  • lesione assiale di tre articolazioni su un dito;
  • dattilite;
  • periostite;
  • osteolisi intraarticolare come "pensik - in - cup" ("matita in un bicchiere");
  • Osteolisi acustica;
  • artrite mutilante.

Le manifestazioni extra articolari dell'artrite psoriasica giovanile non differiscono da quelle della spondiloartrite.

Le caratteristiche cliniche del danno articolare con artrite enteropatica (associata a morbo di Crohn, colite ulcerosa) sono identiche alla spondiloartrite giovanile e non differiscono in nessuna specificità.

Rispetto artrite periferica v'è una certa somiglianza con la giovanile spondiloartritompri due condizioni patologiche rare associate con manifestazioni cutanee e osteite, - recidivante sindrome multifocale osteomielite cronica e SAPHO (abbreviazione «S» - sinovite, "A" - Aspe è accompagnata globata, rotondo profondo acne, "R" - pustulloz, "H" - iperostosi, "O" - osteitis). Una caratteristica distintiva di questa malattia - multipla extra-articolari localizzazione lesione ossea, in particolare la clavicola, bacino, vertebre, ecc In questo caso, osteomielite asettica è il carattere, in ogni caso, i tentativi di identificare i patogeni della lesione è di solito senza successo ..

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