Sintomi di danno renale nella periarterite nodosa

I sintomi della poliarterite nodosa sono caratterizzati da un significativo polimorfismo. La malattia di solito inizia gradualmente. L'esordio acuto è tipico della poliarterite nodosa indotta da farmaci. La periarterite nodulare esordisce con sintomi aspecifici: febbre, mialgia, artralgia, perdita di peso. La febbre è di tipo irregolare, non viene alleviata dal trattamento con farmaci antibatterici e può durare da diverse settimane a 3-4 mesi. La mialgia, che è un sintomo di danno muscolare ischemico, si manifesta più spesso nei muscoli del polpaccio. La sindrome articolare si sviluppa in più della metà dei pazienti con poliarterite nodosa, solitamente associata a mialgia. Il più delle volte, i pazienti sono disturbati da artralgia delle grandi articolazioni degli arti inferiori; un'artrite transitoria è descritta in un piccolo numero di pazienti. La perdita di peso, osservata nella maggior parte dei pazienti e che in alcuni casi raggiunge il grado di cachessia, non solo è un importante segno diagnostico della malattia, ma ne indica anche l'elevata attività. Le lesioni cutanee nei pazienti con poliarterite nodulare generalizzata si presentano sotto forma di noduli tipici (che attualmente si osservano sempre meno frequentemente) localizzati lungo il decorso dei vasi e che rappresentano aneurismi delle arterie sottocutanee, porpora emorragica, gangrena ischemica delle dita delle mani e dei piedi.

I sintomi generali della poliarterite nodosa persistono per diverse settimane, durante le quali si sviluppano gradualmente lesioni viscerali.

• La sindrome addominale è un importante segno clinico diagnostico e prognostico della poliarterite nodosa, che si osserva nel 36-44% dei pazienti. La sindrome si manifesta con dolore addominale di varia intensità, dispepsia (nausea, vomito, anoressia), diarrea e sintomi di emorragia gastrointestinale. La causa della sindrome addominale è il danno ischemico agli organi addominali con lo sviluppo di infarti, ulcere ischemiche e perforazione dovuta a vasculite dei vasi corrispondenti. Nella poliarterite nodosa, l'intestino tenue è più spesso colpito, meno frequentemente l'intestino crasso e lo stomaco. Spesso si sviluppano danni a fegato, cistifellea e pancreas.
• Il danno al sistema nervoso periferico si verifica nel 50-60% dei pazienti e si manifesta con una polinevrite asimmetrica, il cui sviluppo è associato a ischemia nervosa a causa del coinvolgimento dei vasa nervorum nel processo patologico. Oltre a intenso dolore agli arti e disturbi della sensibilità, la polinevrite è accompagnata da disturbi del movimento, atrofia muscolare e paresi di piedi e mani. Il sistema nervoso centrale è interessato molto meno frequentemente nella poliarterite nodulare rispetto al sistema nervoso periferico. Sono stati descritti ictus ischemici ed emorragici, sindrome epilettica e disturbi mentali.
• Il danno cardiaco si osserva nel 40-50% dei pazienti ed è causato da una vasculite delle arterie coronarie, solitamente asintomatica o con una sindrome dolorosa atipica. La diagnosi di coronarite si basa sulle alterazioni dell'elettrocardiogramma (ECG). In una piccola percentuale di casi, può svilupparsi un infarto miocardico a piccole focali. Quando vengono colpiti piccoli rami delle arterie coronarie, si sviluppano disturbi del ritmo e della conduzione e l'insufficienza circolatoria aumenta rapidamente a causa del danno ischemico diffuso al miocardio. Anche l'ipertensione arteriosa grave può portare a insufficienza cardiaca.
• Il danno polmonare si sviluppa relativamente raramente nella forma classica di poliarterite nodosa (in non più del 15% dei pazienti) ed è associato principalmente allo sviluppo di vasculite polmonare, meno spesso di fibrosi interstiziale.
• In caso di poliarterite nodulare, è possibile un danno al sistema endocrino. Orchite o epididimite si sviluppano più spesso. Sono stati descritti danni alla tiroide, alle ghiandole surrenali e all'ipofisi.
• Il danno oculare è raramente osservato nei pazienti e si manifesta con congiuntivite, uveite ed episclerite. La forma più grave di danno oculare è la vasculite dell'arteria retinica centrale, che porta alla sua occlusione e alla cecità.

I sintomi della poliarterite nodosa e del danno renale compaiono 3-6 mesi dopo l'esordio della malattia. Il segno principale del danno renale è l'ipertensione arteriosa, riscontrata, secondo diversi dati, nel 33-80% dei pazienti. Il principale meccanismo patogenetico dell'ipertensione arteriosa è l'attivazione del RAAS dovuta a ischemia renale, confermata dalla presenza di ipercellularità dell'apparato iuxtaglomerulare. Nella maggior parte dei casi si sviluppa un'ipertensione arteriosa grave con elevata pressione diastolica (300/180-280/160 mm Hg), spesso maligna, con sviluppo di retinopatia ed edema dei dischi del nervo ottico, insufficienza ventricolare sinistra acuta ed encefalopatia ipertensiva. Un'ipertensione arteriosa grave precoce, che tende a progredire rapidamente, indica solitamente un'elevata attività della vasculite. Tuttavia, non esiste una correlazione diretta tra la gravità delle alterazioni morfologiche e l'ipertensione arteriosa, e quest'ultima può svilupparsi dopo l'eliminazione del processo acuto. Una caratteristica dell'ipertensione arteriosa nella poliarterite nodulare è la sua persistenza. Solo nel 5-7% dei pazienti la pressione arteriosa si normalizza dopo aver raggiunto la remissione.

Una compromissione della funzionalità renale, sotto forma di un moderato aumento della creatinina ematica e/o di una ridotta filtrazione glomerulare, si osserva in quasi il 75% dei pazienti, ma un'insufficienza renale grave viene riscontrata nel 25% dei pazienti con danno renale. Un'insufficienza renale acuta oligurica può svilupparsi a seguito di catastrofi vascolari, raramente complicando una vasculite grave (rottura di aneurisma dell'arteria renale, trombosi acuta dei vasi intrarenali con necrosi della corteccia renale).

La sindrome urinaria si manifesta nella maggior parte dei casi con proteinuria moderata, non superiore a 1 g/die, e microematuria. Una proteinuria massiva, che raggiunge i 6-8 g/die, si osserva nell'ipertensione arteriosa maligna, ma la sindrome nefrosica si sviluppa in non più del 10% dei pazienti. La macroematuria nella poliarterite nodulare si sviluppa raramente e consente di ipotizzare lo sviluppo di infarto renale anche in assenza della caratteristica sindrome dolorosa o della glomerulonefrite necrotizzante. Una glomerulonefrite rapidamente progressiva deve essere sospettata in presenza di sindrome nefrosica e insufficienza renale in rapido aumento, poiché i pazienti con danno renale ischemico sono caratterizzati da un decorso stabile di insufficienza renale cronica.

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