Sintomi di deterioramento cognitivo

I sintomi della demenza includono disturbi cognitivi, comportamentali, emotivi e del funzionamento quotidiano.

Il deterioramento cognitivo è il nucleo clinico di qualsiasi demenza. È il sintomo principale di questa condizione, quindi la sua presenza è obbligatoria per la diagnosi.

Le funzioni cognitive (dall'inglese cognition - "conoscenza") sono le funzioni più complesse del cervello, con l'aiuto delle quali si realizza la cognizione razionale del mondo e l'interazione con esso. Sinonimi del termine "funzioni cognitive" sono "funzioni cerebrali superiori", "funzioni mentali superiori" o "funzioni cognitive".

Le seguenti funzioni del cervello sono solitamente considerate cognitive.

• La memoria è la capacità di catturare, immagazzinare e riprodurre ripetutamente le informazioni ricevute.
• La percezione (gnosi) è la capacità di percepire e riconoscere informazioni provenienti dall'esterno.
• La funzione psicomotoria (prassi) è la capacità di creare, mantenere ed eseguire programmi motori.
• La parola è la capacità di comprendere ed esprimere i propri pensieri mediante le parole.
• L'intelligenza (pensiero) è la capacità di analizzare le informazioni, generalizzare, individuare somiglianze e differenze, formulare giudizi e conclusioni e risolvere problemi.
• L'attenzione è la capacità di selezionare le informazioni più importanti dal flusso generale di informazioni, di concentrarsi sulle attività correnti e di mantenere un lavoro mentale attivo.
• Regolazione dell'attività volontaria: la capacità di scegliere volontariamente l'obiettivo dell'attività, di elaborare un programma per raggiungerlo e di controllarne l'attuazione nelle diverse fasi dell'attività. Una regolazione insufficiente porta a una diminuzione dell'iniziativa, a interruzioni nell'attività in corso e a una maggiore distraibilità. Tali disturbi sono generalmente definiti "disturbi da disregolazione".

Per definizione, la demenza è un disturbo polifunzionale, ovvero caratterizzato dall'insufficienza simultanea di diverse o tutte le capacità cognitive contemporaneamente. Tuttavia, le diverse funzioni cognitive soffrono in misura diversa, a seconda delle cause della demenza. L'analisi delle caratteristiche dei disturbi cognitivi svolge un ruolo importante nello stabilire una diagnosi nosologica accurata.

Il tipo più comune di disturbi cognitivi nelle demenze di varia eziologia sono i disturbi della memoria. Disturbi della memoria gravi e progressivi, prima per eventi di vita recenti e poi per quelli più lontani, sono il sintomo principale della malattia di Alzheimer. La malattia esordisce con disturbi della memoria, a cui si aggiungono poi disturbi della prassia spaziale e della gnosi. Alcuni pazienti, soprattutto quelli di età inferiore ai 65-70 anni, sviluppano anche disturbi del linguaggio come l'afasia acustico-amnesica. I disturbi dell'attenzione e della regolazione dell'attività volontaria si manifestano in misura minore.

Allo stesso tempo, i disturbi della regolazione dell'attività volontaria diventano la principale caratteristica clinica della demenza vascolare, della demenza a corpi di Lewy e delle malattie con danno predominante ai gangli della base sottocorticali (morbo di Parkinson, morbo di Huntington, ecc.) nelle fasi iniziali. Sono presenti anche disturbi della gnosi e della prassi spaziale, ma di natura diversa e pertanto non comportano, in particolare, disorientamento in tale area. Si osservano anche disturbi della memoria, solitamente di grado moderato. I disturbi disfasici non sono tipici.

Per la degenerazione lobare frontotemporale (demenza frontotemporale), la combinazione più tipica è rappresentata da disturbi cognitivi disregolatori e disturbi del linguaggio come l'afasia acustico-amnesica e/o dinamica. Allo stesso tempo, la memoria degli eventi della vita rimane intatta a lungo.

Nell'encefalopatia dismetabolica, le caratteristiche dinamiche dell'attività cognitiva sono maggiormente compromesse: velocità di reazione, attività dei processi mentali, aumento dell'affaticamento e distraibilità sono caratteristiche tipiche. A ciò si associano spesso vari gradi di disturbo del ciclo sonno-veglia.

I disturbi emotivi nelle demenze sono più comuni e si manifestano nelle fasi iniziali del processo patologico, per poi regredire gradualmente. Disturbi emotivi sotto forma di depressione si riscontrano nel 25-50% dei pazienti con malattia di Alzheimer nelle fasi iniziali e nella maggior parte dei casi di demenza vascolare e di malattie con danno predominante ai gangli della base sottocorticali. Anche i disturbi d'ansia sono molto tipici, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia di Alzheimer.

I disturbi comportamentali sono alterazioni patologiche del comportamento del paziente che causano preoccupazione a lui o a chi gli sta intorno. Come i disturbi emotivi, i disturbi comportamentali non sono necessari per una diagnosi di demenza, ma sono piuttosto comuni (circa l'80% dei pazienti). I disturbi comportamentali si sviluppano solitamente nella fase di demenza lieve o moderata.

Tra i disturbi comportamentali più comuni rientrano i seguenti.

• Apatia: diminuzione della motivazione e dell'iniziativa, assenza o riduzione di qualsiasi attività produttiva del paziente.
• Irritabilità e aggressività.
• Attività motoria senza scopo: camminare da un angolo all'altro, girovagare, spostare oggetti da un posto all'altro, ecc.
• Disturbi del sonno: sonnolenza diurna e agitazione psicomotoria notturna (la cosiddetta sindrome del tramonto).
• Disturbi alimentari: diminuzione o aumento dell'appetito, cambiamenti nelle preferenze alimentari (ad esempio, aumento della voglia di dolci), iperoralismo (masticare, succhiare, schioccare, sputare continuamente, mangiare oggetti non commestibili, ecc.).
• Mancanza di criticità: perdita del senso delle distanze, domande e commenti immodesti o privi di tatto, incontinenza sessuale.
• Delirio - conclusioni false e persistenti. I deliri più tipici sono quelli di danno (parenti che rubano o tramano qualcosa di malvagio), gelosia, doppio (il coniuge è stato sostituito da un malintenzionato esteriormente molto simile), deliri del tipo "Non sono a casa".
• Le allucinazioni sono solitamente visive, sotto forma di immagini di persone o animali, e meno frequentemente uditive.

I disturbi delle attività quotidiane sono una conseguenza integrante dei sintomi cognitivi e comportamentali della demenza, così come di altri disturbi neurologici associati alla patologia cerebrale sottostante. Il termine "disturbi delle attività quotidiane" indica i disturbi dell'adattamento professionale, sociale e quotidiano del paziente. La presenza di disturbi delle attività quotidiane è evidenziata dall'impossibilità o da significative difficoltà nel lavoro, nell'interazione con gli altri, nello svolgimento delle faccende domestiche e, nei casi più gravi, nella cura di sé. La presenza di disturbi delle attività quotidiane indica una maggiore o minore perdita di indipendenza e autonomia da parte del paziente, con la necessità di un aiuto esterno.

I seguenti tipi di attività sono considerati parte della sfera dell'attività quotidiana:

• professionale - la capacità di continuare a svolgere efficacemente il proprio lavoro;
• sociale - la capacità di interagire efficacemente con altre persone;
• strumentale - la capacità di utilizzare elettrodomestici;
• self-service - la possibilità di vestirsi, eseguire procedure igieniche, mangiare, ecc.

I tempi di sviluppo e la sequenza di comparsa di determinati sintomi della demenza sono determinati dalla natura della malattia di base, ma è possibile tracciare alcuni schemi più generali.

Di norma, la demenza è preceduta da uno stadio di deterioramento cognitivo lieve (MCI). Il deterioramento cognitivo lieve è generalmente inteso come una diminuzione delle capacità cognitive che va chiaramente oltre la norma per l'età, ma non compromette significativamente le attività quotidiane.

Criteri diagnostici modificati per la sindrome da lieve deterioramento cognitivo (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Compromissione cognitiva in base al paziente e/o al suo ambiente immediato (quest'ultimo è preferibile).
• Evidenza di un recente declino delle capacità cognitive rispetto ai valori normali dell'individuo.
• Prova oggettiva di deterioramento cognitivo ottenuta mediante test neuropsicologici (una diminuzione nei risultati dei test neuropsicologici di almeno 1,5 deviazioni standard rispetto alla norma dell'età media).
• Non si riscontrano disturbi nelle consuete attività quotidiane del paziente, ma potrebbero esserci difficoltà nelle attività più complesse.
• La demenza è assente: il risultato del Mini-Mental State Examination è di almeno 24 punti,

Nella fase di deterioramento cognitivo moderato, il paziente lamenta disturbi della memoria o una riduzione delle prestazioni mentali. Questi disturbi sono confermati dai dati dell'esame neuropsicologico: vengono rilevati deterioramenti cognitivi oggettivi. Tuttavia, i deterioramenti cognitivi in questa fase sono lievi, quindi non limitano significativamente le normali attività quotidiane del paziente. Allo stesso tempo, sono possibili difficoltà in attività complesse e insolite, ma i pazienti con deterioramento cognitivo moderato mantengono la capacità lavorativa, sono indipendenti e autosufficienti nella vita sociale e quotidiana e non necessitano di aiuto esterno. Le critiche alla loro condizione sono spesso persistenti, quindi i pazienti, di norma, sono adeguatamente allarmati dai cambiamenti nel loro stato cognitivo. I deterioramenti cognitivi moderati sono spesso accompagnati da disturbi emotivi sotto forma di ansia e depressione.

La progressione dei disturbi e l'insorgenza di difficoltà nelle attività abituali del paziente (lavoro abituale, interazione con gli altri, ecc.) indicano la formazione di una sindrome da demenza lieve. In questa fase, i pazienti sono completamente adattati al loro appartamento e all'ambiente circostante, ma presentano difficoltà sul lavoro, nell'orientarsi in aree sconosciute, nella guida di un'auto, nei calcoli, nelle transazioni finanziarie e in altre attività complesse. L'orientamento spazio-temporale è solitamente preservato, ma a causa di disturbi della memoria, è possibile una determinazione errata della data esatta. La critica alla propria condizione è parzialmente persa. La gamma di interessi si restringe, il che è associato all'incapacità di mantenere attività intellettualmente più complesse. I disturbi comportamentali sono spesso assenti, mentre i disturbi ansioso-depressivi sono molto comuni. Un'esacerbazione dei tratti di personalità premorbosi è molto tipica (ad esempio, una persona parsimoniosa diventa avida, ecc.).

L'insorgenza di difficoltà all'interno della propria casa è un segno di transizione allo stadio di demenza moderata. Inizialmente, si presentano difficoltà nell'uso degli elettrodomestici (le cosiddette compromissioni delle attività quotidiane strumentali). I pazienti dimenticano come cucinare, usare la TV, il telefono, la serratura della porta, ecc. C'è bisogno di aiuto esterno: inizialmente solo in determinate situazioni, poi - nella maggior parte dei casi. Nello stadio di demenza moderata, i pazienti sono solitamente disorientati nel tempo, ma sono orientati nello spazio e nella propria persona. Si nota una significativa diminuzione del senso di critica: i pazienti nella maggior parte dei casi negano di avere alcun deficit di memoria o di altre funzioni cerebrali superiori. I disturbi comportamentali sono abbastanza tipici (ma non obbligatori), capaci di raggiungere una gravità significativa: irritabilità, aggressività, idee deliranti, comportamento motorio inadeguato, ecc. Con il progredire del processo patologico, iniziano a comparire difficoltà nella cura di sé (vestirsi, eseguire le procedure igieniche).

La demenza grave è caratterizzata da una quasi totale impotenza del paziente nella maggior parte delle situazioni quotidiane, che richiede un'assistenza esterna costante. In questa fase, il delirium e altri disturbi comportamentali regrediscono gradualmente, il che è associato a un aumento della disabilità intellettiva. I pazienti sono disorientati nello spazio e nel tempo, e sono presenti pronunciati disturbi della prassia, della gnosi e del linguaggio. La significativa gravità dei disturbi cognitivi rende molto difficile la diagnosi differenziale tra le varie forme nosologiche di demenza in questa fase. Si aggiungono disturbi neurologici, come disturbi dell'andatura e del bacino. Gli stadi finali della demenza sono caratterizzati da perdita della parola, incapacità di camminare autonomamente, incontinenza urinaria e sintomi neurologici di decorticazione.

Le fasi principali dello sviluppo della demenza:

• lieve deterioramento cognitivo;
• violazione delle attività professionali e sociali;
• diminuzione delle critiche, cambiamento di personalità;
• interruzione delle attività quotidiane strumentali;
• formazione di disturbi comportamentali;
• disturbo della cura di sé;
• perdita della parola, disturbi pelvici, incontinenza urinaria;
• decorticazione.

Caratteristiche delle principali fasi del deficit cognitivo

Palcoscenico	Funzioni cognitive	Disturbi emotivi e comportamentali	Attività quotidiane
Deterioramento cognitivo lieve	Violazioni minori con critica intatta	Disturbi ansioso-depressivi	Non violato
Demenza lieve	Gravi compromissioni con diminuzione della capacità critica	Disturbi ansioso-depressivi. Cambiamenti di personalità.	L'attività professionale e sociale è compromessa. Il paziente è indipendente a casa.
Demenza moderata	Marcate compromissioni con diminuzione del senso critico. Disorientamento temporale.	Delirio, aggressività, attività motoria senza scopo, disturbi del sonno e dell'appetito, mancanza di tatto	Compromissione delle attività quotidiane strumentali. A volte necessita di aiuto esterno.
Demenza grave	Violazioni gravi. Disorientamento spaziale e temporale.	Regressione del delirio, mancanza di iniziativa	Cura di sé compromessa. Ha costantemente bisogno di aiuto esterno.

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