Sintomi di feocromocitoma (cromaffinoma)

I pazienti con cromaffinoma possono essere divisi in due gruppi. Il primo sono casi di cosiddetti tumori silenti. Tali formazioni sono trovate all'autopsia di pazienti che sono morti per varie cause, senza ipertensione nell'anamnesi. Qui sotto condizione dovrebbe includere anche i pazienti con crisi ipertensiva è stato il primo e l'ultimo segno della malattia, come è stato provocato in ogni circostanza, come ad esempio l'estrazione di un dente, aprendo criminale, lesioni, e ha portato alla morte a causa di complicanze cardiovascolari o cerebrovascolari. I tumori non funzionanti in vivo chromaffin tessuti rivelato in gran parte per caso, dopo circa l'operazione "cancro allo stomaco", quando solo studio morfologico stabilisce la vera origine della rimozione di tumori. Il secondo gruppo del corso chromaffinoma clinica includono pazienti con tumori di funzionamento in cui la malattia prima della diagnosi è durata da pochi mesi fino a 10-15 anni o più, e ha completato una rimozione efficace del tumore, o la morte improvvisa del paziente per malattie cardiovascolari o ictus.

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Disturbi del sistema cardiovascolare

Nella stragrande maggioranza dei pazienti, il quadro clinico delle neoplasie produttrici di catecolamine è caratterizzato da ipertensione cronica, con crisi che si verificano sia contro la pressione arteriosa normale che elevata. L'ipertensione persistente senza crisi è un fenomeno eccezionale. Molto raramente un attacco di catecolamina è caratterizzato da una reazione antipertensiva o si verifica su uno sfondo di pressione arteriosa normale. La frequenza delle crisi ipertensive varia: da 1-2 volte al mese a 12-13 volte al giorno e, di regola, aumenta con la durata della malattia. La durata delle crisi varia in intervalli abbastanza ampi: da pochi minuti a 1-2 giorni, anche se quest'ultimo, a quanto pare, è dovuto allo stato di emodinamica incontrollata. Di solito lo stesso attacco alla catecolamina dura entro 10-30 minuti, mentre la pressione del sangue nella maggior parte dei pazienti supera 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii ipertensione cronica e portare a cambiamenti significativi nel miocardio, che si manifesta sul tachicardia ECG, aritmie, ischemia, cambiamenti metabolici, fino necrosi non coronarica. A volte questi segni sono così simili all'immagine dell'infarto del miocardio che è estremamente difficile differenziarli. Quindi numerosi errori diagnostici e quindi tattici. Le variazioni dell'ECG includono: riduzione del segmento ST, onda T ridotta o negativa, onda T elevata.Tutto ciò può essere osservato con l'angina pectoris, pertanto l'ECG non è significativo nella diagnosi differenziale di cromaffinoma. I cambiamenti più pronunciati nel miocardio si osservano in pazienti con ipertensione persistente al di fuori delle crisi della catecolamina.

Le violazioni del ritmo sono ben rilevate con il monitoraggio giornaliero dei pazienti. In questo caso, si può osservare tachicardia sinusale, extrasistole ventricolare, extrasistole sopraventricolare, migrazione del pacemaker e nello stesso paziente vengono rivelate diverse forme del suo disturbo. Il monitoraggio è molto dimostrativo nell'intervento chirurgico, specialmente al momento dell'isolamento del tumore.

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Sindrome addominale

Questa variante del chromaffinoma manifestazioni cliniche noto da tempo, ma ancora è difficile da diagnosticare. La malattia può avvenire in base al tipo di lesioni croniche gastrointestinali, ma spesso manifestato sintomi di addome "acuto". I sintomi della sindrome addominale includono dolore addominale, senza localizzazione chiaro e di solito non sono legati alla natura e il tempo dei pasti, nausea, vomito. Tutto ciò si manifesta sullo sfondo di crisi ipertensive, accompagnate da pallore, sudorazione. E 'questi casi portano a numerosi errori diagnostici e gli interventi chirurgici inutili, spesso fino alla morte. Quando mite sintomatica del tratto gastro-intestinale sotto forma di perdita di appetito, dispepsia mite, costipazione cronica pazienti adulti sono di solito osservato e trattato su colecistite, gepatoholetsistitah e bambini - l'invasione elminti.

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Chromaffinoma in gravidanza

La prima segnalazione di un tumore in una donna durante il parto è stata pubblicata 60 anni fa: una donna di 28 anni muore per uno shock inspiegabile 3 ore dopo la nascita. Un cromaffinoma è stato trovato sulla sezione.

La malattia più comune si verifica sotto la maschera di tossicosi della gravidanza, pre-eclampsia, tossiemia atipica. Durante il parto, le manifestazioni cliniche spesso portano a diagnosi errate di emorragia interna e subito dopo la nascita - rottura dell'utero e embolia gassosa. L'elevata mortalità di madri e feti ha permesso a un certo numero di autori di presentare una disposizione in base alla quale nelle donne che portano con successo gravidanza e parto, la probabilità di cromaffinoma è esclusa. Tuttavia, la nostra esperienza e i dati della letteratura indicano un possibile esito favorevole del travaglio in presenza di un tumore che produce catecolamina, anche con una gravidanza ripetuta. Tuttavia, nonostante i progressi della medicina moderna, il cromaffinoma nelle donne in gravidanza presenta un serio problema diagnostico e tattico, dalla decisione di successo di cui dipendono la salute e la vita della madre e del bambino. Pertanto, con la diagnosi mirata e tempestiva del cromaffinoma, la mortalità delle madri diminuisce dal 58 al 12% e dal 56 al 40%. Tuttavia, molte domande sulla preparazione e sul trattamento, i tempi dell'operazione, a seconda dei tempi e della natura del corso della gravidanza, rimangono ancora irrisolti. Praticamente solo una cosa è chiara: con il cromaffinoma, il parto rappresenta naturalmente un pericolo estremo sia per la madre che per il bambino.

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Disturbi del metabolismo dei carboidrati

L'influenza delle catecolamine sul metabolismo dei carboidrati divenne nota anche più di 80 anni fa. L'iperglicemia era considerata uno dei segni cardinali caratteristici della crisi della catecolamina. L'adrenalina e, in misura minore, la norepinefrina causano la formazione di monofosfato ciclico, che è un attivatore del meccanismo della glicogenolisi nel fegato e nei muscoli. È anche noto che le catecolamine inibiscono la secrezione di insulina e l'adrenalina oltre a ciò inibisce il suo effetto ipoglicemico.

Circa il 10% dei pazienti con cromaffinoma viene diagnosticato con diabete mellito, per la cui compensazione più della metà di essi, insieme alla terapia dietetica, necessitano della nomina di insulina o di riduttori di zucchero per via orale.

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Chromaffinoma nei bambini

Il primo rapporto sul cromaffinoma nel bambino si riferisce al 1904. Attualmente, ci sono casi di neoplasie che producono catecolamine nei neonati, neonati, ma più spesso la malattia si verifica oltre l'età di 8 anni. Secondo l'IEE e l'ICH dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS, dei 36 bambini, 28 appartenevano a questa fascia d'età. I ragazzi sono malati più spesso delle ragazze.

I primi segni della malattia sono aspecifici: affaticamento rapido, debolezza, sudorazione eccessiva, mal di testa di varia intensità, accompagnati da nausea, a volte vomito, diminuzione dell'appetito, perdita di peso, pelle pallida. Più tardi, tra le condizioni apparentemente relativamente soddisfacenti, c'è una grave crisi ipertensiva, accompagnata da forte mal di testa, forte pallore, sudorazione profusa, nausea, vomito, grave tachicardia. In alcuni bambini, la crisi si verifica con perdita di coscienza, sintomi meningei, convulsioni, schiuma dalla bocca, minzione involontaria. La durata dell'attacco varia solitamente da 10-15 minuti a 1-2 ore; raramente dura 1-2 minuti o un giorno. Il valore della pressione arteriosa raggiunge 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Nei prossimi giorni si osservano ipertensione persistente moderata, tachicardia e sudorazione. Una crisi ricorrente si verifica dopo 1-6 mesi con un aumento della pressione arteriosa a 300/260 mm Hg. Art. E tachicardia a 200 battiti al minuto. In futuro, tali condizioni sono aumentate a 2-3 volte a settimana, e alcuni bambini si ripetono più volte al giorno. Insieme con il pallore generale della pelle sulla superficie posteriore della pelle delle mani e dei piedi, nel gomito e del ginocchio, dice il fenomeno di Raynaud: colorazione viola-maculato, che ricorda nei casi più gravi macchie da cadavere.

L'ECG praticamente tutti i bambini registrata tachicardia sinusale, più della metà dei pazienti - onde T negative nelle derivazioni precordiali, in alcuni casi, si può osservare ritmo nodale periodica, aritmia, disturbi della conduzione intraventricolare o intraatrial. Un terzo dei pazienti ha segni di sovraccarico del ventricolo sinistro. Nella metà dei casi vengono rilevati cambiamenti ischemico-metabolici nel miocardio.

L'esame del fondo solo in alcuni pazienti (poco più del 15%), c'è un angiopathy facile, mentre le variazioni del fondo oculare altri bambini sono gravi, e la maggior parte di loro sono già in forma di angioneyroretinopatii.

Le violazioni del metabolismo dei carboidrati nel test tollerante il glucosio sono rilevate in quasi tutti i pazienti, tuttavia, solo un terzo di esse presenta un ovvio diabete mellito.

Va sottolineato in particolare che nella stragrande maggioranza delle osservazioni, la pressione arteriosa nei bambini è stata misurata in casi isolati e, di norma, solo un anno dopo l'insorgenza di ovvie manifestazioni cliniche della malattia.

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Cromaffinoma e neoplasia endocrina multipla

Nel 1961, Sipple notò la natura non casuale della coincidenza di due neoplasie rare in sé: tumori da tessuto cromaffino e carcinoma midollare della tiroide. Con lo sviluppo del concetto APUD, questa combinazione, ora riconosciuta come sindrome di Sippl, è stata teoricamente giustificata. In seguito, l'ambito della sindrome fu ampliato da manifestazioni quali iperparatiroidismo, neurinoma delle mucose e un fenotipo simile a quello dei marfan.

La sindrome più comune Sippl, o MEN-2, si svolge nella forma familiare di cromaffinoma, quindi l'identificazione di uno dei suoi segni determina la necessità di un esame mirato dei familiari del paziente.

Lo shock catecolammina è la più grave complicazione del decorso clinico del cromaffinoma, che si verifica in circa il 10% dei pazienti, e nei bambini è un po 'più frequente che negli adulti. Al momento, non ci sono segni che potrebbero essere usati per prevedere la probabilità di uno shock. Il suo sviluppo, a quanto pare, da un lato, è dovuto ad un improvviso cambiamento nella sensibilità degli adrenorecettori e, dall'altro, alla "rottura" dei meccanismi di inattivazione e metabolismo delle catecolamine.

Oltre ai principali sintomi della crisi ipertensiva, manifestati nella forma più acuta, questi pazienti presentano una nuova condizione qualitativa, chiamata "emodinamica incontrollata". Quest'ultimo è caratterizzato da un frequente e irregolare cambiamento di episodi iper- e ipotensivi, che sono scarsi o non sono adatti a nessuna terapia. La tendenza all'ipotensione è un formidabile precursore dell'esito letale e, di regola, non viene più corretta dall'introduzione di vasopressori, steroidi, agenti cardiaci o l'uso di altre misure anti-shock.

Nonostante l'estrema severità e il pericolo di scosse catecolamine, l'esperienza ha dimostrato la capacità di esito indipendente favorevole questa complicazione, ma l'alto tasso di mortalità tra i pazienti e l'impossibilità di prevedere il risultato in ogni caso costretto a prendere il rilievo shock nel più breve tempo possibile il massimo numero di misure. Ci sono due tattiche per trattare questa complicazione: i farmaci per 3-4 ore non portano al risultato desiderato.

La complessità del trattamento chirurgico di pazienti con shock catecolamine è l'assenza di qualsiasi dato tumori localizzazione, perciò la ricerca effettuata chromaffinoma, solitamente attraverso una grande trasversale incisione addominale o cavità addominale longitudinale, dato che la stragrande maggioranza dei tumori localizzato all'interno di esso.

Uno speciale problema chirurgico nello stato di emodinamica incontrollata è rappresentato dalle donne partorienti, poiché l'utero con il feto rappresenta un ostacolo significativo per la rilevazione intraoperatoria del cromaffinoma, e ancora di più l'implementazione tecnica dell'intervento. Pertanto, prima in tali situazioni, si raccomanda di eseguire il taglio cesareo e solo dopo la contrazione dell'utero è la ricerca e la rimozione del tumore.

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