Sintomi di neuroblastoma

I sintomi del neuroblastoma sono caratterizzati da un'estrema diversità e dipendono dalla localizzazione e dall'estensione del danno a uno o un altro organo.

Molto spesso il tumore è localizzato nella ghiandola surrenale (40%), seguita da un'ulteriore retroperitoneo frequenza (25-30%), mediastino posteriore (15%), una vaschetta (3%) e il collo (1%). Localizzazioni rare e non identificate sono osservate nel 5-15% dei casi di neuroblastoma.

Il dolore è un sintomo clinicamente significativo del neuroblastoma nel 30-35% dei pazienti, la febbre è osservata nel 25-30%. Perdita di peso del corpo - nel 20% dei pazienti. Per lungo tempo, il flusso asintomatico è possibile, la cui frequenza dipende dallo stadio del processo: nella fase I - 48%, nella fase II - 29%, nella fase III - 16%, nella fase IV - 5%, nella fase IVS - 10% dei casi.

Con la localizzazione del tumore nella regione cervico-toracica del tronco simpatico, in diversi casi è stata osservata la sindrome di Horner (ptosi, miosi, enoftalmo, anidrosi sul lato della lesione). Quando il processo è localizzato nello spazio retrobulbare, può comparire il sintomo di "occhiali" con esoftalmo. Tosse ossessiva, difficoltà respiratoria, deformità della parete toracica, disfagia e rigurgito frequente sono caratteristiche di un tumore situato nel mediastino posteriore. La distribuzione del processo dalla cavità toracica allo spazio retroperitoneale attraverso le aperture diaframmatiche è descritta come un sintomo di "clessidra" o "manubrio". Quando localizzato nella palpazione dello spazio retroperitoneale, è possibile determinare la densità rocciosa di un tumore quasi imparziale con una superficie irregolare. La fissazione precoce del tumore è dovuta alla rapida crescita nel canale spinale attraverso il forame intervertebrale. In questo caso, i sintomi neurologici sotto forma di paresi e paralisi possono emergere.

Quando il midollo osseo è affetto, si verifica una mielodepressione, manifestata da sindromi anemiche e trombocitopeniche, nonché episodi infettivi nello sviluppo della neutropenia.

In rari casi, a causa della secrezione tumorale dei peptidi vaso-intestinali, la diarrea massiva diventa uno dei sintomi principali.

Le metastasi nella pelle con neuroblastoma hanno la forma di nodi densi di colore cyanotic-viola.

Le ricadute con forme localizzate di neuroblastoma sono relativamente rare (18,4%), ma in metà dei pazienti con recidiva hanno metastasi a distanza. Una chiara dipendenza della frequenza delle recidive sull'età è tipica: più vecchio è il bambino al momento di stabilire una diagnosi primaria, maggiore è la frequenza della sua ricorrenza. Molto spesso con recidiva di neuroblastoma, le lesioni sono localizzate nelle ossa, nel midollo osseo, nei linfonodi. Pelle, fegato e cervello significativamente meno colpiti.

Classificazione del neuroblastoma per stadi

Il sistema corrente più comune è la stadiazione del neuroblastoma INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Stadio I: tumore localizzato macroscopicamente completamente rimosso senza coinvolgimento linfonodale (è consentito coinvolgere i linfonodi completamente rimossi immediatamente adiacenti al tumore); lo stesso per un tumore bilaterale.
• Fase II.
  • Stadio IIa: tumore unilaterale macroscopicamente rimosso in modo incompleto senza coinvolgimento linfonodale (è consentito coinvolgere i linfonodi completamente rimossi direttamente adiacenti al tumore).
  • Stadio IIb: un tumore unilaterale con interessamento dei linfonodi sullo stesso lato.
• Stadio III: non completamente rimosso tumore passando linea mediana con linfonodi o senza un tumore unilaterale di linfonodi sul lato opposto o non viene rimosso tumore completamente mediana con aumento bilaterale o linfonodi bilaterali (per la linea mediana prendere vertebrale post).
• Stadio IV: Disseminazione del tumore nel midollo osseo, nelle ossa, nei linfonodi rimossi, nel fegato, nella pelle e / o in altri organi.
  • Passo IVS: tumore localizzato (stadio I, IIa o IIb) con dissimination solo nel fegato, pelle e / o del midollo osseo nei bambini meno di un anno (infiltrazione del midollo osseo non supera il 10% delle cellule tumorali in uno striscio, mlBG negativo). A differenza di altri tumori maligni con un tumore residuo microscopicamente determinato in situ, viene stabilita una diagnosi di malattia di stadio I in relazione alla possibile regressione spontanea nella maggior parte dei casi. Questo fenomeno è anche possibile con un tumore residuo macroscopicamente determinato degli stadi II e III.

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