Sintomi del neuroblastoma

I sintomi del neuroblastoma sono estremamente vari e dipendono dalla localizzazione e dall'entità del danno a un determinato organo.

La localizzazione più comune del tumore è rappresentata dalle ghiandole surrenali (40% dei casi), seguita dallo spazio retroperitoneale (25-30%), dal mediastino posteriore (15%), dalla piccola pelvi (3%) e dalla regione del collo (1%). Localizzazioni rare e non specificate si osservano nel 5-15% dei casi di neuroblastoma.

Il dolore è un sintomo clinicamente significativo del neuroblastoma nel 30-35% dei pazienti, la febbre si osserva nel 25-30%. La perdita di peso è presente nel 20% dei pazienti. La progressione asintomatica è possibile per un lungo periodo, la cui frequenza dipende dallo stadio del processo: allo stadio I nel 48%, allo stadio II nel 29%, allo stadio III nel 16%, allo stadio IV nel 5%, allo stadio IVS nel 10% dei casi.

Quando il tumore è localizzato nella regione cervicotoracica del tronco simpatico, in alcuni casi si osserva la sindrome di Horner (ptosi, miosi, enoftalmo, anidrosi sul lato interessato). Quando il processo è localizzato nello spazio retrobulbare, può comparire il sintomo degli "occhiali" con esoftalmo. Tosse ossessiva, disturbi respiratori, deformazione della parete toracica, disfagia e rigurgito frequente sono caratteristici di un tumore localizzato nel mediastino posteriore. La diffusione del processo dalla cavità toracica allo spazio retroperitoneale attraverso le aperture diaframmatiche è descritta come sintomo "a clessidra" o "a manubrio". Quando localizzato nello spazio retroperitoneale, si può palpare un tumore pietroso, praticamente immobile, con una superficie tuberosa. La fissazione precoce del tumore si verifica a causa della rapida crescita nel canale spinale attraverso le aperture intervertebrali. In questo caso possono manifestarsi sintomi neurologici sotto forma di paresi e paralisi.

Quando il midollo osseo è danneggiato si verifica una mielodepressione, che si manifesta con sindromi anemiche e trombocitopeniche, nonché episodi infettivi con sviluppo di neutropenia.

In rari casi, a causa della secrezione di peptidi vasointestinali da parte del tumore, uno dei sintomi principali è la diarrea massiva.

Le metastasi cutanee del neuroblastoma si presentano come noduli densi, di colore bluastro-viola.

Le recidive nelle forme localizzate di neuroblastoma sono relativamente rare (18,4%), ma metastasi a distanza si riscontrano nella metà dei pazienti con recidiva. Esiste una chiara dipendenza della frequenza delle recidive dall'età: più il bambino è anziano al momento della diagnosi iniziale, maggiore è la frequenza delle recidive. Il più delle volte, in caso di recidive di neuroblastoma, le lesioni sono localizzate nelle ossa, nel midollo osseo e nei linfonodi. Cute, fegato e cervello sono colpiti molto meno frequentemente.

Classificazione del neuroblastoma per stadi

Attualmente, il sistema di stadiazione del neuroblastoma più utilizzato è l'International Neuroblastoma Staging System (INSS).

• Stadio I: tumore localizzato, rimosso completamente macroscopicamente senza coinvolgimento dei linfonodi (è accettabile il coinvolgimento dei linfonodi immediatamente adiacenti completamente rimossi); lo stesso vale per i tumori bilaterali.
• Fase II.
  • Stadio IIa: tumore unilaterale rimosso macroscopicamente in modo incompleto senza coinvolgimento dei linfonodi (è accettabile il coinvolgimento dei linfonodi completamente rimossi immediatamente adiacenti al tumore).
  • Stadio IIb: tumore monolaterale con coinvolgimento dei linfonodi sullo stesso lato.
• Stadio III: tumore incompletamente resecato che attraversa la linea mediana con o senza coinvolgimento dei linfonodi, o tumore unilaterale con coinvolgimento dei linfonodi sul lato controlaterale, o tumore della linea mediana incompletamente resecato con crescita bilaterale o coinvolgimento bilaterale dei linfonodi (la colonna vertebrale è considerata la linea mediana).
• Stadio IV: disseminazione del tumore al midollo osseo, alle ossa, ai linfonodi distanti, al fegato, alla pelle e/o ad altri organi.
  • Stadio IVS: tumore localizzato (stadio I, IIa o IIb) con disseminazione solo a fegato, cute e/o midollo osseo in bambini di età inferiore a un anno (infiltrazione midollare non superiore al 10% delle cellule tumorali in uno striscio, mlBG negativa). A differenza di altri tumori maligni, con tumore residuo in situ rilevabile microscopicamente, la diagnosi di malattia allo stadio I viene formulata per la possibilità di regressione spontanea nella maggior parte dei casi. Questo fenomeno è possibile anche con tumore residuo macroscopicamente rilevabile di stadio II e III.

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