Stenosi polmonare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La stenosi polmonare è un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro che ostruisce il flusso sanguigno dal ventricolo destro all'arteria polmonare durante la sistole.

La stenosi polmonare è spesso congenita e si verifica principalmente nei bambini. La stenosi polmonare può essere valvolare o direttamente sottovalvolare, localizzata nel tratto di efflusso (sottovalvolare). Cause più rare includono la sindrome di Noonan (una sindrome familiare simile alla sindrome di Turner ma senza il difetto cromosomico) e la sindrome carcinoide negli adulti.

Molti bambini non presentano sintomi clinici per molti anni e non cercano assistenza medica fino all'età adulta. Quando si presentano sintomi, questi assomigliano a quelli della stenosi aortica (sincope, angina, dispnea). I segni visibili e palpabili riflettono l'ipertrofia del ventricolo destro (VD) e includono una distensione venosa giugulare visibile (dovuta all'aumentata contrazione atriale in risposta all'ipertrofia del VD), una protrusione precordiale del ventricolo destro (gibbo cardiaco) e un fremito sistolico a sinistra dello sterno nel secondo spazio intercostale. All'auscultazione, il primo tono cardiaco (S1) è normale, il secondo tono cardiaco (S2) è sdoppiato e prolungato a causa della prolungata eiezione polmonare [la componente polmonare di S3 (P) è ritardata]. In caso di insufficienza e ipertrofia ventricolare destra, il terzo e il quarto tono cardiaco (S3 e S4) sono talvolta udibili nel quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno. Si ritiene che il click nella stenosi polmonare congenita derivi da un'anomala tensione della parete ventricolare. Il click si verifica in sistole precoce (molto vicina a S2) e non è influenzato da alterazioni emodinamiche. Un soffio eiettivo grossolano in crescendo-decrescendo è meglio udibile a sinistra dello sterno, nel secondo (stenosi valvolare) o nel quarto (stenosi polmonare sottovalvolare) spazio intercostale, con stetoscopio e diaframma, quando il paziente si piega in avanti. A differenza del soffio della stenosi aortica, il soffio della stenosi polmonare non si irradia e la componente in crescendo del soffio si allunga con la progressione della stenosi. Il soffio aumenta di intensità con la manovra di Valsalva e con l'inspirazione; il paziente deve alzarsi in piedi affinché il fenomeno sia più udibile.

La diagnosi si effettua mediante ecocardiografia Doppler, che può caratterizzare la stenosi come minima (gradiente di picco < 40 mmHg), moderata (41-79 mmHg) o grave (>80 mmHg). I reperti ECG contribuiscono sempre a una valutazione parziale. Possono essere normali o riflettere ipertrofia ventricolare destra o blocco di branca destra. Il cateterismo cardiaco destro è indicato solo quando si sospettano due livelli di ostruzione (valvolare e sottovalvolare), quando i reperti clinici ed ecocardiografici differiscono, o prima di un intervento chirurgico.

La prognosi in assenza di trattamento è generalmente buona e migliora con un adeguato intervento medico. Il trattamento prevede la valvuloplastica con palloncino, prescritta ai pazienti con manifestazioni di stenosi polmonare e ai pazienti asintomatici, con funzione sistolica normale e un gradiente di picco > 40-50 mmHg.

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