Stenosi subaortica

Nell'ipertrofia e in altri difetti miocardici nell'area del setto interventricolare, il trasporto del sangue all'aorta è compromesso. Quest'area precede l'area della valvola aortica, quindi questo restringimento è caratterizzato come stenosi del tratto di efflusso subaortico. Nei pazienti al momento della contrazione del ventricolo sinistro si verifica un'ostruzione che impedisce il flusso sanguigno, che si manifesta con vertigini, disturbi della coscienza e della respirazione. Il trattamento può essere conservativo o chirurgico, a seconda della forma e del quadro clinico della malattia.

Stenosi subaortica ipertrofica idiopatica

Se le cause della stenosi subaortica non possono essere identificate, ed è anche impossibile trovare una relazione tra lo sviluppo della patologia e eventuali fattori dannosi ed ereditari, allora tale malattia viene chiamata idiopatica.

Il termine si applica alla stenosi provocata da cause non specificate o alla stenosi spontanea.

Quando si parla di stenosi subaortica ipertrofica si intende una crescita eccessiva anormale delle miofibrille, che può manifestarsi nelle seguenti forme:

• Stenosi ipertrofica anulare (ha l'aspetto di un collare che copre il canale);
• Stenosi ipertrofica semilunare (ha una forma a cresta sul setto o sul lembo della valvola mitrale);
• stenosi del tunnel (è interessato l’intero tratto di efflusso del ventricolo sinistro).

Varianti anatomiche

Esiste uno spettro di varianti di stenosi aortica sottovalvolare che si verificano isolatamente o in combinazione con altre. Sono i seguenti:

• Membrana sottile e discreta: la lesione più comune
• Cresta fibrosa muscolare.
• Restringimento fibrotico diffuso a tunnel muscolare del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT).[1], [2]
• Tessuto della valvola mitrale aggiuntivo o anormale

Nella maggior parte dei pazienti, l'ostruzione è causata da una membrana attaccata al setto interventricolare o che racchiude il tratto di efflusso del ventricolo sinistro. [3], [4], [5]La sua posizione può essere qualsiasi, da direttamente sotto la valvola aortica al ventricolo sinistro. È da notare che la base dei lembi della valvola aortica è coinvolta in questo tessuto subaortico, che limita la mobilità e dilata il tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Epidemiologia

La stenosi aortica sottovalvolare è una condizione rara osservata nei neonati e nei neonati, ma è il secondo tipo più comune di stenosi aortica. È responsabile di circa l'1% di tutti i difetti cardiaci congeniti (8 su 10.000 neonati) e del 15-20% di tutte le lesioni ostruttive fisse del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

I bambini con stenosi aortica congenita presentano dal 10 al 14% dei casi di stenosi aortica sottovalvolare. È più comune nei maschi e varia dal 65% al ​​75% dei casi, [6]con [7]un rapporto maschi/femmine di 2:1. La prevalenza della stenosi aortica sottovalvolare è del 6,5% di tutte le cardiopatie congenite dell'adulto.[8]

La stenosi aortica monovalvola si associa ad altre malformazioni cardiache nel 50-65% dei casi. [9]In un rapporto di 35 pazienti sono state riscontrate lesioni concomitanti.

• Difetto del setto ventricolare (VSD) (20%)
• Dotto arterioso aperto (34%)
• Stenosi polmonare (9%)
• Coartazione dell'aorta (23%)
• Varie altre lesioni (14%)

Tra tutte le ostruzioni del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, la stenosi subaortica si verifica in circa il 10-30% dei casi.

Si noti che il problema si verifica più spesso negli uomini (da una volta e mezza a due volte più spesso che nelle donne).

Le patologie associate nella maggior parte dei casi sono:

• valvola aortica bicuspide;
• stenosi della valvola aortica;
• coartazione dell'aorta;
• dotto arterioso aperto;
• difetto del setto interventricolare;
• La tetrade di Fallot;
• comunicazione atrioventricolare completa.

Circa il 20-80% dei pazienti con stenosi subaortica congenita presenta una concomitante cardiopatia congenita e al 50% viene diagnosticata un'insufficienza valvolare aortica crescente, associata ad anomalie emodinamiche. Inoltre, la stenosi subaortica può essere una delle manifestazioni del complesso di Schon.

La stenosi congenita isolata è una diagnosi rara tra i neonati e i bambini nel primo anno di vita. In età avanzata, la patologia può esistere in modo latente per molti anni. Tuttavia, dopo i 30 anni, la stenosi subaortica congenita è praticamente rara.[10]

Le cause Stenosi subaortica

Molti meccanismi contribuiscono allo sviluppo della stenosi aortica subvalvolare fissa, come fattori genetici, anomalie emodinamiche osservate in altre lesioni cardiache o morfologia sottostante del tratto di efflusso del ventricolo sinistro che aumenta la turbolenza nel tratto di efflusso. [11]Vari difetti (per lo più congeniti) possono causare lo sviluppo della stenosi subaortica. In particolare, tali difetti possono includere:

• attacco improprio del lembo della valvola mitrale anteriore alla membrana interventricolare, alla valvola mitrale o alle anomalie cordali;
• ispessimento, ispessimento della valvola mitrale con formazione di ostruzione meccanica;
• divergenza isolata del lembo della valvola mitrale anteriore con corde;
• curvatura della valvola mitrale a forma di paracadute;
• ipertrofia della muscolatura del tratto di efflusso del ventricolo sinistro;
• Ispessimento fibroso sotto la valvola aortica con copertura circolatoria del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, ecc.

I cambiamenti patologici possono influenzare sia le strutture sottovalvolari della valvola aortica che gli elementi anatomici vicini (p. Es., la valvola mitrale).[12]

Fattori di rischio

Il fattore principale nello sviluppo della stenosi subaortica è una malattia genetica. Le forme ereditarie della malattia sono accompagnate da una deficienza nella formazione delle proteine ​​di contrazione del miocardio. La stenosi subaortica spontanea idiopatica non è rara.

Nella maggior parte dei casi, gli specialisti menzionano i seguenti fattori provocatori:

• ipertrofia del setto interventricolare;
• disordini metabolici, tra cui diabete mellito, tireotossicosi, obesità e amiloidosi;
• trattamento chemioterapico;
• uso di anabolizzanti, narcotici;
• malattie del tessuto connettivo;
• patologie infettive batteriche e virali;
• dipendenza cronica da alcol;
• Esposizione alle radiazioni, compreso il trattamento con radiazioni;
• sindrome del cuore sportivo.

La stenosi subaortica dovuta all'ipertrofia del setto interventricolare porta ad un'insufficienza circolatoria persistente. Al momento dell'attività contrattile, il sangue viene trasportato tra il lembo valvolare e il setto. A causa della pressione insufficiente, vi è una maggiore sovrapposizione della valvola mitrale del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Di conseguenza, non scorre abbastanza sangue nell'aorta, il deflusso polmonare è ostacolato, si sviluppa un deficit cardiaco e cerebrale e si sviluppa un'aritmia.

Patogenesi

La stenosi subaortica congenita è accompagnata da cambiamenti strutturali nello spazio sottovalvolare della valvola aortica o da difetti dello sviluppo nelle strutture vicine, come la valvola mitrale.

La stenosi diaframmatica membranosa può essere dovuta alla presenza di una membrana fibrosa circolare con fori nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro o di una piega fibrosa del solco che riduce più della metà del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. L'orifizio membranoso può raggiungere i 5-15 mm. Nella maggior parte dei casi, la membrana è localizzata immediatamente sotto l'anello fibroso della valvola aortica, o leggermente al di sotto, ed è attaccata lungo la base del lembo anteriore della valvola mitrale al setto interventricolare sotto il lembo coronarico o non coronarico destro.

La stenosi valvolare subaortica si manifesta con un ispessimento fibrotico di tipo valvolare, con localizzazione 5-20 mm al di sotto della valvola aortica.

La stenosi fibromuscolare subaortica è un peculiare ispessimento, simile a un "collare", localizzato 10-30 mm al di sotto della valvola aortica, a contatto con il lembo anteriore della valvola mitrale, "abbracciando" il tratto di efflusso del ventricolo sinistro come un rotolo semilunare. Il restringimento può essere piuttosto lungo, fino a 20-30 mm. La patologia viene spesso rilevata sullo sfondo dell'ipoplasia dell'anello fibroso della valvola e dei cambiamenti nel lato dei lembi della valvola.

La stenosi subaortica a forma di tunnel è il tipo più pronunciato di questa patologia, caratterizzata da intensi cambiamenti ipertrofici nella muscolatura del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Di conseguenza, si forma un tunnel fibromuscolare lungo 10-30 mm. Il suo lume è ristretto, che è associato a una densa stratificazione fibrosa. La muscolatura del ventricolo sinistro è ipertrofica, si notano ischemia subendocardica, fibrosi, talvolta grave ipertrofia del setto interventricolare (rispetto alla parete ventricolare sinistra posteriore) e fibre muscolari istologicamente disorientate.[13]

Sintomi Stenosi subaortica

La gravità e l'intensità del quadro clinico dipendono dal grado di restringimento del canale alimentare. I seguenti primi segni vengono spesso registrati:

• episodi periodici di coscienza offuscata, semi-svenimento e svenimento;
• fiato corto;
• Dolore toracico (episodico o costante);
• disturbi del ritmo cardiaco;
• tachicardia, palpitazioni;
• vertigini.

La sintomatologia aumenta sullo sfondo dello sforzo fisico, dell'eccesso di cibo, del consumo di alcol, dell'eccitazione, della paura, del cambiamento improvviso della posizione del corpo. Il dolore cardiaco è simile all'angina pectoris, ma nella stenosi subaortica, l'assunzione di nitrati (nitroglicerina) non allevia, ma aumenta il dolore.

Nel tempo, la patologia peggiora. Nel corso della visita medica, viene rilevato lo spostamento del lato sinistro del tremore apicale, la sua biforcazione o amplificazione. Nell'area delle arterie carotidi, il polso è a due onde (dicrotico), soggetto a rapido aumento. A causa dell'aumento della pressione venosa, i vasi cervicali si dilatano, gli arti inferiori si gonfiano, si verifica un accumulo di liquido nella cavità addominale (ascite) e nella cavità pleurica (idrotorace).

Il soffio cardiaco viene auscultato al momento della sistole sopra l'apice, il suo volume aumenta in posizione eretta, durante l'inspirazione e durante l'apnea.[14]

Complicazioni e conseguenze

Gli specialisti parlano di diverse varianti caratteristiche del decorso della stenosi subaortica:

• In un decorso benigno, i pazienti si sentono soddisfacenti e le misure diagnostiche non rivelano evidenti disturbi emodinamici.
• Con un decorso progressivo complesso, i pazienti notano crescente debolezza, aumento del dolore cardiaco, comparsa di dispnea a riposo, svenimenti periodici.
• La fase terminale è accompagnata dallo sviluppo di una grave insufficienza circolatoria.

Le complicazioni più comuni sono:

• Un attacco di palpitazioni cardiache (tachicardia);
• extrasistole;
• Fibrillazione atriale e minaccia di embolia cerebrale;
• arresto cardiaco improvviso.

Diagnostica Stenosi subaortica

Nella fase diagnostica iniziale, viene valutata la sintomatologia, vengono eseguite la palpazione e la percussione della zona del cuore e dei vasi del collo. Nella stenosi subaortica, è possibile rilevare l'espansione percussiva dei bordi cardiaci a sinistra a causa dell'ipertrofia ventricolare sinistra, nonché la palpazione - offuscamento del tremore apicale. La palpazione può rivelare tremore sistolico alla base cardiaca con continuazione lungo le arterie carotidi.

L'auscultazione rivela:

• soffio sistolico grossolano dominante nel secondo spazio intercostale del lato destro, che si irradia alle arterie carotidi;
• soffio di rigurgito diastolico alla valvola aortica.

Si consigliano i seguenti esami: coagulogramma, conta piastrinica per prevedere il rischio di sanguinamento perioperatorio e l'entità della perdita di sangue. Inoltre, viene eseguito uno studio ematologico per rilevare l'anemia.[15]

La diagnosi strumentale prevede l'uso di tali tecniche:

• radiografia del torace con determinazione delle dimensioni del cuore (nella stenosi subaortica il cuore si ingrandisce, acquisisce una configurazione sferica);
• elettrocardiografia (la stenosi subaortica è accompagnata da segni di ipertrofia del muscolo ventricolare sinistro, comparsa di denti Q profondi, diminuzione del tratto ST, anomalia T nella prima derivazione standard, V5, V6; P dilatata nella seconda e terza derivazione a causa dell'atrio sinistro dilatato viene rilevato);
• Elettrocardiografia Holter (per rilevare attacchi tachicardici, fibrillazione atriale, extrasistoli);
• ecografia (nella stenosi subaortica, il setto è 1,25 volte più spesso della parete ventricolare sinistra; vi è insufficiente capacità ventricolare sinistra, diminuzione del flusso sanguigno attraverso la valvola aortica, chiusura di quest'ultima a metà della sistole e dilatazione della cavità atriale sinistra);
• sondaggio cardiaco (cambiamenti nella pressione inspiratoria trattenuta dal respiro, aumenti della pressione diastolica finale);
• ventricolografia, angiografia (rivela un problema con la fuoriuscita di sangue nell'aorta al momento della contrazione del ventricolo sinistro).

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale in alcuni casi viene effettuata tra la stenosi subaortica congenita e la cardiomiopatia ipertrofica con alterato deflusso dal ventricolo sinistro. I risultati diagnostici ottenuti giocano un ruolo importante nella scelta delle successive tattiche terapeutiche.

Trattamento Stenosi subaortica

La difficoltà sta nel fatto che l'intervento chirurgico per la stenosi subaortica è sempre altamente traumatico e associato a maggiori rischi per la vita, e la terapia conservativa non sempre porta all'effetto desiderato.

Al fine di ridurre il carico cardiaco, migliorare la funzione ventricolare sinistra, è possibile prescrivere tali farmaci:

• β-bloccanti (Anaprilina, con aumento graduale della dose giornaliera da 40 a 160 mg);
• inibitori dei canali del calcio (Isoptin);
• farmaci antiaritmici (Cordarone).

Se esiste il rischio di complicanze infiammatorie (ad esempio endocardite), può essere prescritta una terapia antibiotica con antibiotici cefalosporinici (cefazolina) o aminoglicosidi (amikacina).[16]

Questi farmaci comuni non sono raccomandati per la stenosi subaortica:

• diuretici;
• Nitroglicerina;
• glicosidi cardiaci;
• Dopamina, Adrenalina;
• vasodilatatori.

Con una patologia gravemente in corso e la mancanza di effetto della terapia conservativa, con differenze di pressione nel ventricolo e nell'aorta superiori a 50 mm Hg, i medici possono sollevare la questione dell'intervento chirurgico, in particolare:

• Protesi della valvola mitrale per ottimizzare le prestazioni ventricolari;
• Miectomia: asportazione del miocardio per migliorare la funzione del setto.

Tra i metodi alternativi primeggia il posizionamento di un pacemaker o di un cardioverter.

Il trattamento è necessariamente integrato da cambiamenti nella dieta del paziente. Consigliato:

• mangiare spesso e piccoli pasti senza mangiare troppo;
• escludere sale, grassi animali, spezie piccanti e condimenti (per migliorare il sistema vascolare);
• Limitare l'assunzione di liquidi a 800-1000 ml al giorno;
• eliminare bevande alcoliche, bibite, caffè e tè forti;
• nella dieta dare la preferenza a zuppe vegetariane, porridge e verdure in umido, pesce di mare bollito, latticini, frutta, noci, erbe aromatiche e bacche.

I criteri e i tempi dell’intervento chirurgico nella stenosi aortica sottovalvolare sono controversi. L'intervento precoce in questi pazienti è controbilanciato da un'elevata incidenza di recidive postoperatorie, reinterventi tardivi e sviluppo di rigurgito aortico dopo la rimozione dell'ostruzione. [17],[18]

• Nei bambini e negli adolescenti con un gradiente Doppler medio inferiore a 30 mm Hg e senza ipertrofia ventricolare sinistra, il trattamento della stenosi aortica sottovalvolare consiste nel non intervento e nel monitoraggio medico.
• Nei bambini e negli adolescenti con un gradiente medio dopplerometrico pari o superiore a 50 mmHg è necessario il trattamento chirurgico.
• I bambini e gli adolescenti con gradienti Doppler medi compresi tra 30 e 50 mmHg possono essere presi in considerazione per l'intervento chirurgico se presentano angina sintomatica, sincope o dispnea da sforzo, se sono asintomatici ma sviluppano alterazioni all'ECG a riposo o da sforzo, o in età avanzata. Alla diagnosi.[19]
• La sola prevenzione del rigurgito aortico non è solitamente un criterio per l’intervento chirurgico. Tuttavia, la progressione e il peggioramento del rigurgito in misura significativa costituiscono un'indicazione all'intervento chirurgico.

Prevenzione

Le forme ereditarie di stenosi subaortica non possono essere prevenute, ma sono necessarie misure preventive per prevenire lo sviluppo di complicanze della malattia. Prima di tutto, è necessario monitorare l'attività fisica, evitare il sovraccarico, evitare l'allenamento della forza e altri esercizi che aumentano il rischio di alterazioni ipertrofiche del miocardio.

Qualsiasi esercizio viene annullato se vengono rilevate le seguenti modifiche:

• un chiaro disallineamento della pressione nel cuore sinistro;
• marcata ipertrofia miocardica;
• aritmia ventricolare o sopraventricolare;
• casi di morte improvvisa tra parenti diretti (la causa della morte può essere indeterminata o il risultato di cardiomiopatia con ipertrofia).

In caso di debolezza sistematica, vertigini, dolore durante lo sforzo fisico, mancanza di respiro, è necessario consultare un medico. In caso di predisposizione ereditaria, si consiglia di sottoporsi a una diagnostica preventiva annuale, comprendente ecografia, elettrocardiografia e ventricolografia. È auspicabile seguire una dieta con limitazione di sale e grassi animali per tutta la vita, nonché una dieta frazionata. È importante monitorare costantemente l'attività fisica, non sovraccaricare il corpo con allenamenti per la forza, fare esercizio solo sotto la supervisione di un medico e allenatore.

Le misure profilattiche per prevenire lo sviluppo della stenosi subaortica sono strettamente correlate alla prevenzione dell'aterosclerosi, dei reumatismi e delle lesioni infiammatorie infettive del cuore. I pazienti con malattie cardiovascolari sono soggetti a visita medica, poiché necessitano di un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo e un reumatologo.

Previsione

La stenosi subaortica a volte è latente, senza sintomi pronunciati, per molti anni. Quando compaiono manifestazioni cliniche evidenti, c'è un aumento significativo nella probabilità di complicanze, incluso l'esito letale. Tra i principali segnali sfavorevoli:

• angina;
• pre-sincope, svenimento;
• insufficienza ventricolare sinistra (di solito in tali situazioni, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è compreso tra due e cinque anni).

Neonati e bambini devono essere monitorati frequentemente (ogni 4-6 mesi) per comprendere la velocità di progressione poiché la stenosi aortica sottovalvolare è una malattia progressiva.

La sopravvivenza nei pazienti sottoposti a intervento chirurgico di escissione della membrana subaortica è eccellente, ma questi pazienti devono essere monitorati perché il gradiente del tratto di efflusso del ventricolo sinistro aumenta lentamente nel tempo. Il follow-up a lungo termine dei pazienti postoperatori è importante. La maggior parte dei pazienti richiederà un nuovo intervento ad un certo punto della loro vita a causa della recidiva.[20]

I predittori indipendenti dell’aumento dei tassi di reintervento sono i seguenti:

• Genere femminile
• Progressione istantanea del gradiente LVOT di picco nel tempo
• Differenza tra gradienti di LVEF istantanei di picco preoperatori e postoperatori
• Gradiente VS istantaneo di picco preoperatorio maggiore o uguale a 80 mm Hg.
• Età superiore a 30 anni al momento della diagnosi

Con lo sviluppo dell'insufficienza ventricolare sinistra e con un intervento chirurgico tempestivo, la sopravvivenza a cinque anni è riportata in oltre l'80% dei casi e la sopravvivenza a dieci anni nel 70% dei casi. La stenosi subaortica complicata ha una prognosi sfavorevole.