Stenosi subaortica

Nell'ipertrofia e altri difetti miocardici nell'area del setto interventricolare, il trasporto nel sangue all'aorta è compromesso. Quest'area precede l'area della valvola aortica, quindi questo restringimento è caratterizzato da stenosi del tratto di deflusso subaortico. Nei pazienti al momento della contrazione del ventricolo sinistro c'è un'ostruzione che impedisce il flusso sanguigno, che si manifesta da vertigini, coscienza compromessa e respirazione. Il trattamento può essere conservativo o chirurgico, a seconda della forma e del quadro clinico della malattia.

Stenosi subaortica ipertrofica idiopatica

Se le cause della stenosi subaortica non possono essere identificate ed è anche impossibile trovare una relazione tra lo sviluppo della patologia e qualsiasi fattore dannoso e ereditario, allora tale malattia è chiamata idiopatica.

Il termine viene applicato alla stenosi provocata da cause non specificate o stenosi spontanea.

A proposito di stenosi subaortica ipertrofica, significano una crescita eccessiva anormale delle miofibrille, che possono manifestarsi nelle seguenti forme:

• Stenosi ipertrofica anulare (ha la comparsa di un colletto che copre il canale);
• Stenosi ipertrofica semilunare (ha una forma di cresta sul setto o sul foglietto della valvola mitrale);
• La stenosi del tunnel (è influenzato l'intero tratto di deflusso ventricolare sinistro).

Varianti anatomiche

Esiste uno spettro di varianti di stenosi aortica subvalvolare che si verificano in isolamento o in combinazione con gli altri. Sono i seguenti:

• Sottile membrana discreta: la lesione più comune
• Cresta fibrosa muscolosa.
• Il restringimento a tunnel muscolare fibrotico diffuso del tratto di deflusso ventricolare sinistro (LVOT). [1], [2]
• Tessuto valvola mitrale aggiuntivo o anormale

Nella maggior parte dei pazienti, l'ostruzione è causata da una membrana attaccata al setto interventricolare o che comprende il tratto di deflusso ventricolare sinistro. [3], [4], [5] La sua posizione può essere qualsiasi cosa da direttamente sotto la valvola aortica al ventricolo sinistro. Si noti che la base dei lembi della valvola aortica è coinvolta in questo tessuto subaortico, che limita la mobilità e dilata il tratto di deflusso ventricolare sinistro.

Epidemiologia

La stenosi aortica subvalvolare è una rara condizione osservata nei neonati e nei neonati, ma è il secondo tipo più comune di stenosi aortica. È responsabile di circa l'1% di tutti i difetti cardiaci congeniti (8 su 10.000 neonati) e dal 15% al 20% di tutte le lesioni ostruttive fisse del tratto di deflusso ventricolare sinistro.

I bambini con stenosi aortica congenita hanno dal 10 al 14% dei casi di stenosi aortica subvalvolare. È più comune nei maschi e varia dal 65% al 75% dei casi, [6], [7] con un rapporto maschio-femmina di 2: 1. La prevalenza della stenosi aortica subvalvolare è del 6,5% di tutte le malattie cardiache congenite degli adulti. [8]

La stenosi aortica a una valvola è associata ad altre malformazioni cardiache nel 50-65% dei casi. [9] In un rapporto di 35 pazienti, sono state trovate lesioni concomitanti.

• Difetto del setto ventricolare (VSD) (20%)
• Ductus arteriosus aperto (34%)
• Stenosi polmonare (9%)
• Coartazione dell'aorta (23%)
• Varie altre lesioni (14%)

Tra tutti gli ostacoli del tratto di deflusso ventricolare sinistro, la stenosi subaortica si verifica in circa il 10-30% dei casi.

Si noti che il problema si verifica più spesso negli uomini (una e mezzo a due volte più spesso rispetto alle donne).

Le patologie associate nella maggior parte dei casi sono:

• Valvola aortica bicuspide;
• Stenosi della valvola aortica;
• Coartazione dell'aorta;
• Ductus arteriosus aperto;
• Difetto del setto interventricolare;
• Tetrad di Fallot;
• Comunicazione atrioventricolare completa.

Circa il 20-80% dei pazienti con stenosi subaortica congenita ha una cardiopatia congenita concomitante e il 50% viene diagnosticato con un crescente insufficienza della valvola aortica, che è associata a anomalie emodinamiche. Inoltre, la stenosi subaortica può essere una delle manifestazioni del complesso di Schon.

La stenosi isolata congenita è una diagnosi rara tra neonati e bambini nel primo anno di vita. In età più anziana, la patologia può esistere latenza per molti anni. Tuttavia, dopo i 30 anni, la stenosi subaortica congenita è praticamente rara. [10]

Le cause Stenosi subaortica

Molti meccanismi contribuiscono allo sviluppo di stenosi aortica subvalvolare fissa, come fattori genetici, anomalie emodinamiche osservate in altre lesioni cardiache, o morfologia del tratto di deflusso ventricolare sinistro sottostante che aumenta la turbolenza nel tratto di deflusso. [11] vari difetti (per lo più congeniti) possono causare lo sviluppo della stenosi subaortica. In particolare, tali difetti possono includere:

• Attaccamento improprio del volantino della valvola mitrale anteriore alla membrana interventricolare, valvola mitrale o anomalie corde;
• Ispessimento, ispessimento della valvola mitrale con la formazione di ostruzione meccanica;
• Divergenza isolata del volantino della valvola mitrale anteriore con corde;
• Curvatura della valvola mitrale a forma di paracadute;
• Ipertrofia della muscolatura del tratto di deflusso ventricolare sinistro;
• Ispessimento fibroso sotto la valvola aortica con copertura circolatoria del tratto di deflusso ventricolare sinistro, ecc.

I cambiamenti patologici possono influenzare sia le strutture subvalvolari della valvola aortica sia gli elementi anatomici nelle vicinanze (ad es. Valvola mitrale). [12]

Fattori di rischio

Il fattore principale nello sviluppo della stenosi subaortica è un disturbo genetico. Le forme ereditarie della malattia sono accompagnate da una carenza nella formazione di proteine di contrazione miocardica. La stenosi subaortica spontanea idiopatica non è rara.

Nella maggior parte dei casi, gli specialisti menzionano i seguenti fattori provocatori:

• Ipertrofia del setto interventricolare;
• Disturbi metabolici, tra cui diabete mellito, tirotossicosi, obesità e amiloidosi;
• Trattamento della chemioterapia;
• Uso di anabolici, narcotici;
• Malattie del tessuto connettivo;
• Patologie infettive batteriche e virali;
• Dipendenza da alcol cronico;
• Esposizione alle radiazioni, compreso il trattamento con radiazioni;
• Sindrome del cuore sportivo.

La stenosi subaortica dovuta all'ipertrofia del setto interventricolare porta a insufficienza circolatoria persistente. Al momento dell'attività contrattile, il sangue viene trasportato tra il volantino della valvola e il setto. A causa della pressione insufficiente, vi è una maggiore sovrapposizione della valvola mitrale del tratto di deflusso ventricolare sinistro. Di conseguenza, non abbastanza sangue scorre nell'aorta, viene impedito il deflusso polmonare, si sviluppa un deficit cardiaco e cerebrale e si sviluppa l'aritmia.

Patogenesi

La stenosi subaortica congenita è accompagnata da cambiamenti strutturali nello spazio subvalvolare della valvola aortica o da difetti di sviluppo nelle strutture vicine, come la valvola mitrale.

La stenosi diaframmatica membranosa può essere dovuta alla presenza di una membrana fibrosa circolare con fori nel tratto di deflusso ventricolare sinistro o una piega di solco fibrosa che riduce più della metà del tratto di deflusso ventricolare sinistro. L'orifizio membranoso può essere grande quanto 5-15 mm. Nella maggior parte dei casi, la membrana è localizzata immediatamente al di sotto dell'anello fibroso della valvola aortica, o leggermente sotto, ed è attaccata lungo la base del foglietto della valvola mitrale anteriore al setto interventricolare sotto il volantino coronarico o non coronarico.

La stenosi subaortica valvolare si manifesta da un ispessimento fibrotico di un tipo valvolare, con localizzazione 5-20 mm sotto la valvola aortica.

La stenosi subaortica fibromuscolare è un peculiare ispessimento, simile a un "colletto", 10-30 mm localizzato sotto la valvola aortica, a contatto con il volantino della valvola mitrale anteriore, "abbraccia" il tratto di deflusso ventricolare sinistro come un rotolo semilunare. Il restringimento può essere piuttosto lungo, fino a 20-30 mm. La patologia viene spesso rilevata sullo sfondo dell'ipoplasia dell'anello fibroso della valvola e i cambiamenti sul lato dei lembi della valvola.

La stenosi subaortica a forma di tunnel è il tipo più pronunciato di questa patologia, che è caratterizzato da intensi cambiamenti ipertrofici nella muscolatura del tratto di deflusso ventricolare sinistro. Di conseguenza, si forma un tunnel fibroso-muscolare lungo 10-30 mm. Il suo lume è ristretto, che è associato a una densa stratificazione fibrosa. La muscolatura ventricolare sinistra è ipertrofica, ischemia subendocardica, fibrosi, a volte ipertrofia grave del setto interventricolare (rispetto alla parete ventricolare sinistra posteriore) e si notano fibre muscolari disorientate istologicamente. [13]

Sintomi Stenosi subaortica

La gravità e l'intensità del quadro clinico dipendono dal grado di restringimento del canale alimentare. I seguenti primi segni sono più spesso registrati:

• Episodi periodici di coscienza sfocata, semi-sottili e svenimenti;
• Fiato corto;
• Dolore toracico (episodico o costante);
• Disturbi del ritmo cardiaco;
• Tachicardia, palpitazioni;
• Vertigini.

La sintomatologia aumenta sullo sfondo dello sforzo fisico, del consumo eccessivo, del consumo di alcol, dell'eccitazione, della paura, dell'improvviso cambiamento della posizione del corpo. Il dolore cardiaco è simile all'angina pectoris, ma nella stenosi subaortica, l'assunzione di nitrati (nitroglicerina) non allevia, ma aumenta il dolore.

Nel tempo, la patologia peggiora. Nel corso dell'esame medico, viene rilevata lo spostamento sul lato sinistro del tremore apicale, viene rilevata la sua biforcazione o l'amplificazione. Nell'area delle arterie carotidi, il polso è a due onda (dicrotico), soggetto a rapidi aumento. A causa dell'aumento della pressione venosa, i vasi cervicali sono dilatati, gli arti inferiori si gonfiano, c'è un accumulo di liquido nella cavità addominale (ascite) e nella cavità pleurica (idrotorace).

Il mormorio cardiaco viene auscultato al momento della sistole sull'apice, il suo volume aumenta in posizione verticale, in inalazione e durante il respiro. [14]

Complicazioni e conseguenze

Gli specialisti parlano di diverse varianti caratteristiche del corso della stenosi subaortica:

• In un percorso benigno, i pazienti si sentono soddisfacenti e le misure diagnostiche non rivelano evidenti disturbi emodinamici.
• Con un corso progressivo complesso, i pazienti notano che aumentano la debolezza, aumentando il dolore cardiaco, la comparsa di dispnea a riposo, svenimento periodico.
• La fase terminale è accompagnata dallo sviluppo di gravi insufficienza circolatoria.

Le complicazioni più comuni sono:

• Un attacco di palpitazioni cardiache (tachicardia);
• Extrashole;
• Fibrillazione atriale e embolia cerebrale minacciosa;
• Arresto cardiaco improvviso.

Diagnostica Stenosi subaortica

Nella fase diagnostica iniziale, vengono valutate la sintomatologia, la palpazione e la percussione della zona cardiaca e dei vasi del collo. Nella stenosi subaortica, è possibile rilevare l'espansione percussiva dei bordi cardiaci a sinistra a causa dell'ipertrofia ventricolare sinistra, nonché la palpazione del tremore apicale. La palpazione può rivelare tremore sistolico alla base cardiaca con continuazione lungo le arterie carotidi.

L'auscultazione rivela:

• Mormur sistolico grossolana che domina nel secondo spazio intercostale sul lato destro, che si irradia alle arterie carotidei;
• Mormur di rigurgito diastolico nella valvola aortica.

Si raccomandano i seguenti test: coagulogramma, conta piastrinica per prevedere il rischio di sanguinamento perioperatorio e la quantità di perdita di sangue. Inoltre, viene condotto uno studio ematologico per rilevare l'anemia. [15]

La diagnosi strumentale prevede l'uso di tali tecniche:

• Radiografia del torace con determinazione della dimensione del cuore (nella stenosi subaortica il cuore è ingrandito, acquisisce una configurazione sferica);
• L'elettrocardiografia (la stenosi subaortica è accompagnata da segni di ipertrofia del muscolo ventricolare sinistro, comparsa di denti Q profondi, diminuzione di ST, anomalia t nel primo piombo standard, V5, V6; P dilatato nella seconda e terza cavi a seguito di atrio sinistro allargato);
• Elettrocardiografia Holter (per rilevare attacchi tachicardici, fibrillazione atriale, extrasisti);
• Ultrasuoni (nella stenosi subaortica, il setto è 1,25 volte più spesso della parete ventricolare sinistra; non vi è una capacità ventricolare sinistra sufficiente, una riduzione del flusso sanguigno attraverso la valvola aortica, la chiusura di quest'ultima nel mezzo del sistole e la dilatazione della cavità atriale sinistra);
• Sondaggio cardiaco (cambiamenti nella pressione ispiratrice del respiro, aumenti della pressione diastolica finale);
• Ventricolografia, angiografia (rivela un problema con il sangue che fuggono nell'aorta al momento della contrazione ventricolare sinistra).

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale in alcuni casi viene eseguita tra stenosi subaortica congenita e cardiomiopatia ipertrofica con deflusso compromesso dal ventricolo sinistro. I risultati diagnostici ottenuti svolgono un ruolo importante nella scelta delle successive tattiche terapeutiche.

Trattamento Stenosi subaortica

La difficoltà sta nel fatto che l'intervento chirurgico per la stenosi subaortica è sempre altamente traumatico e associato ad un aumento dei rischi di vita e la terapia conservativa non porta sempre all'effetto desiderato.

Al fine di ridurre il carico cardiaco, migliorare la funzione ventricolare sinistra, è possibile prescrivere tali farmaci:

• β-bloccanti (anaprilina, con un graduale aumento del dosaggio giornaliero da 40 a 160 mg);
• Inibitori del canale di calcio (isoptina);
• Farmaci antiaritmici (cordarone).

Se esiste una minaccia di complicanze infiammatorie (ad es. Endocardite), terapia antibiotica con antibiotici di cefalosporina (cefazolina) o aminoglicosidi (amikacina). [16]

Questi farmaci comuni non sono raccomandati per la stenosi subaortica:

• Diuretici;
• Nitroglicerina;
• Glicosidi cardiaci;
• Dopamina, adrenalina;
• Vasodilatatori.

Con una patologia gravemente in corso e la mancanza di effetto dalla terapia conservativa, con differenze di pressione nel ventricolo e nell'aorta di oltre 50 mm Hg, i medici possono sollevare la questione dell'intervento chirurgico, in particolare:

• Protesi della valvola mitrale per ottimizzare le prestazioni ventricolari;
• Myoectomia - Escissione del miocardio per migliorare la funzione del setto.

Tra i metodi alternativi, il posizionamento di un pacemaker o cardioverter è in testa.

Il trattamento è necessariamente integrato da cambiamenti nella dieta del paziente. Raccomandato:

• Mangia spesso e piccoli pasti senza mangiare troppo;
• Escludere sale, grassi animali, spezie piccanti e condimenti (per migliorare il sistema vascolare);
• Limitare l'assunzione di fluidi a 800-1000 ml al giorno;
• Elimina bevande alcoliche, bibite, caffè e tè forte;
• Nella dieta dà la preferenza a zuppe vegetariane, porridge e verdure in umido, pesce marino bollito, prodotti lattiero-caseari, frutta, noci, erbe e bacche.

I criteri e i tempi di intervento chirurgico nella stenosi aortica subvalvolare sono controversi. L'intervento precoce in questi pazienti è controbilanciato da un'alta incidenza di recidive postoperatorie, riaperte tardive e sviluppo del rigurgito aortico dopo un sollievo in ostruzione. [17], [18]

• Nei bambini e adolescenti con un gradiente Doppler medio di meno di 30 mm Hg e nessuna ipertrofia ventricolare sinistra, il trattamento della stenosi aortica subvalvolare consiste in non intervento e monitoraggio medico.
• Nei bambini e adolescenti con un gradiente medio dopplerometrico di 50 mmHg o più, è necessario un trattamento chirurgico.
• I bambini e gli adolescenti con gradienti Doppler medi di 30-50 mm Hg possono essere considerati per l'intervento chirurgico se hanno angina sintomatica, sincope o dispnea sullo sforzo, se sono asintomatici ma sviluppano cambiamenti sul riposo o sull'esercizio ECG o in età avanzata. Alla diagnosi. [19]
• La prevenzione del solo rigurgito aortico non è di solito un criterio per l'intervento chirurgico. Tuttavia, la progressione e il peggioramento del rigurgito in misura significativa sono un'indicazione per l'intervento chirurgico.

Prevenzione

Non possono essere prevenute le forme ereditarie di stenosi subaortica, ma sono necessarie misure preventive per prevenire lo sviluppo di complicanze della malattia. Prima di tutto, è necessario monitorare l'attività fisica, evitare il sovraccarico, evitare l'allenamento della forza e altri esercizi che aumentano il rischio di cambiamenti ipertrofici nel miocardio.

Qualsiasi esercizio viene annullato se vengono rilevate le seguenti modifiche:

• Una chiara discrepanza di pressione nel cuore sinistro;
• Marcata ipertrofia miocardica;
• Aritmia ventricolare o sopraventricolare;
• Casi di morte improvvisa tra parenti diretti (causa della morte può essere indeterminato o il risultato della cardiomiopatia con l'ipertrofia).

In caso di debolezza sistematica, vertigini, dolore allo sforzo fisico, mancanza di respiro, è necessario consultare un medico. In caso di predisposizione ereditaria, si raccomanda di sottoporsi a diagnostica preventiva annuale, tra cui ultrasuoni, elettrocardiografia e ventriculografia. È auspicabile per tutta la vita seguire una dieta con restrizione di sale e grassi animali, nonché con una dieta frazionaria. È importante monitorare costantemente l'attività fisica, non sovraccaricare il corpo con l'allenamento della forza, l'esercizio fisico solo sotto la supervisione di un medico e un allenatore.

Le misure profilattiche per prevenire lo sviluppo della stenosi subaortica sono strettamente correlate alla prevenzione dell'aterosclerosi, del reumatismo e delle lesioni infiammatorie infettive del cuore. I pazienti con malattie cardiovascolari sono soggetti a un esame medico, in quanto richiedono un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo e reumatologo.

Previsione

La stenosi subaortica è talvolta latente, senza sintomi pronunciati, per molti anni. Quando compaiono evidenti manifestazioni cliniche, vi è un aumento significativo della probabilità di complicanze, incluso il risultato letale. Tra i principali segni sfavorevoli:

• Angina;
• Pre-sincope, svenimento;
• Insufficienza ventricolare sinistra (di solito in tali situazioni, il tasso di sopravvivenza quinquennale è da due a cinque anni).

Neonati e bambini devono essere monitorati frequentemente (ogni 4-6 mesi) per comprendere il tasso di progressione perché la stenosi aortica subvalvolare è una malattia progressiva.

La sopravvivenza nei pazienti che hanno subito la chirurgia di escissione della membrana subaortica è eccellente, ma questi pazienti devono essere monitorati perché il gradiente del tratto di deflusso ventricolare sinistro aumenta lentamente nel tempo. Il follow-up a lungo termine dei pazienti postoperatori è importante. La maggior parte dei pazienti richiederà un reintervento ad un certo punto della loro vita a causa della ricorrenza. [20]

I predittori indipendenti di maggiori tassi di reintervento sono i seguenti:

• Sesso femminile
• Progressione del gradiente LVOT istantaneo di picco nel tempo
• Differenza tra gradienti LVEF di picco preoperatorio e postoperatorio
• Gradiente LV istantaneo di picco preoperatorio maggiore o uguale a 80 mm Hg.
• Età superiore a 30 anni al momento della diagnosi

Con lo sviluppo dell'insufficienza ventricolare sinistra e con un intervento chirurgico tempestivo, la sopravvivenza a cinque anni è riportata in oltre l'80% dei casi e la sopravvivenza di dieci anni nel 70% dei casi. La complicata stenosi subaortica ha una prognosi sfavorevole.