Storia naturale di difetti cardiaci congeniti
Ultima recensione: 20.11.2021
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Il corso naturale della cardiopatia congenita è diverso. Nei bambini 2-3 settimane di sindrome di ipoplasia del cuore sinistro o atresia polmonare (con setto interatriale intatto) sono rari, il che è associato ad alta mortalità precoce con questi difetti. La mortalità totale nella cardiopatia congenita è elevata. Entro la fine della prima settimana, il 29% dei neonati muore, entro la fine del primo mese - il 42%, entro l'anno - l'87% dei bambini. Con le moderne possibilità di cardiochirurgia, quasi tutti i neonati con difetti cardiaci possono eseguire l'operazione. Tuttavia, non tutti i bambini con difetti cardiaci congeniti necessitano di un trattamento chirurgico immediatamente dopo l'identificazione di un "problema cardiaco". Nel 23% dei bambini con sospetta malformazione congenita, i cambiamenti nel cuore hanno un carattere transitorio o sono generalmente assenti e la causa del disturbo è la patologia extracardiaca. Alcuni bambini non vengono operati a causa di disturbi anatomici minori o, al contrario, a causa dell'incapacità di correggere l'imperfezione su uno sfondo di grave patologia non cardiaca. Per determinare la tattica del trattamento, tutti i bambini con cardiopatia congenita sono divisi in tre gruppi:
- pazienti che devono eseguire un'operazione per cardiopatia congenita e portarla a termine (52%);
- pazienti che non hanno mostrato un intervento chirurgico a causa di disturbi emodinamici minori (circa il 31% dei bambini);
- pazienti con cardiopatia congenita incontinente o non funzionanti in condizioni fisiche (circa il 17% dei bambini).
Prima del dottore, che per primo sospettava di una cardiopatia congenita, ci sono i seguenti compiti.
- Istituzione di sintomi indicativi di malformazione congenita.
- Condurre diagnosi differenziale con altre malattie, accompagnata da un quadro clinico simile.
- Determinazione dell'urgenza della consulenza specialistica (cardiologo, cardiochirurgo).
- Conducendo secondo indizi di terapia pathogenetic, il più spesso - il trattamento di arresto cordiaco.
Ci sono più di 90 varianti di difetti cardiaci congeniti e molte delle loro combinazioni.
La sopravvivenza nelle malattie cardiache congenite è determinata dai seguenti fattori.
- Gravità anatomo-morfologica, cioè tipo di patologia. Esistono diversi gruppi prognostici:
- cardiopatia congenita con un relativamente favorevole esito - dotto arterioso pervio, i difetti ventricolari e setto interatriale, stenosi dell'arteria polmonare (mortalità naturale nel primo anno di vita di questi difetti è 8-11%);
- tetralogia di Fallot (la mortalità naturale è del 24-36% nel primo anno di vita);
- difetti cardiaci congeniti complessi - ipoplasia ventricolare sinistra, atresia polmonare, un tronco arterioso comune (la mortalità naturale per questi vizi va dal 36-52 al 73-97%).
- Età del paziente al momento della manifestazione del difetto (comparsa di segni clinici di disturbi emodinamici).
- La presenza di altre anomalie dello sviluppo (extracardiache) (aumenta il tasso di mortalità in un terzo dei bambini con cardiopatia congenita al 90%).
- Peso corporeo alla nascita e prematurità.
- Età al momento della correzione del difetto, ad es. Gravità e grado dei cambiamenti emodinamici, in particolare il grado di ipertensione polmonare.
- Tipo e variante dell'intervento cardiochirurgico.