Decorso naturale delle cardiopatie congenite

La storia naturale delle cardiopatie congenite è variabile. Nei bambini di età compresa tra 2 e 3 settimane, la sindrome del cuore sinistro ipoplasico o l'atresia polmonare (con setto atriale intatto) sono rare, il che è associato a un'elevata mortalità precoce in questi casi. Il tasso di mortalità complessivo per cardiopatie congenite è elevato. Entro la fine della prima settimana, il 29% dei neonati muore, entro la fine del primo mese il 42%, entro l'anno l'87%. Con le attuali capacità della cardiochirurgia, quasi tutti i neonati con cardiopatie possono essere sottoposti a intervento chirurgico. Tuttavia, non tutti i bambini con cardiopatie congenite necessitano di un trattamento chirurgico immediato dopo la diagnosi di un "problema cardiaco". Nel 23% dei bambini con sospetti difetti congeniti, le alterazioni cardiache sono transitorie o del tutto assenti e la causa del disturbo è una patologia extracardiaca. Alcuni bambini non vengono operati a causa di anomalie anatomiche minori o, al contrario, a causa dell'impossibilità di correggere il difetto in presenza di una grave patologia extracardiaca. Per determinare le tattiche di trattamento, tutti i bambini con difetti cardiaci congeniti vengono divisi in tre gruppi:

• pazienti che necessitano di un intervento chirurgico per un difetto cardiaco congenito e l'intervento può essere eseguito (52%);
• pazienti per i quali l'intervento chirurgico non è indicato a causa di lievi disturbi emodinamici (circa il 31% dei bambini);
• pazienti con difetti cardiaci congeniti non correggibili o inoperabili a causa di condizioni somatiche (circa il 17% dei bambini).

Un medico che sospetta per la prima volta una cardiopatia congenita deve affrontare i seguenti compiti.

• Individuare i sintomi che indicano un difetto congenito.
• Effettuare una diagnosi differenziale con altre patologie che presentano un quadro clinico simile.
• Determinare l'urgenza di una consulenza specialistica (cardiologo, cardiochirurgo).
• Esecuzione della terapia patogenetica secondo le indicazioni, il più delle volte - trattamento dell'insufficienza cardiaca.

Esistono più di 90 tipi di difetti cardiaci congeniti e molte combinazioni di essi.

La sopravvivenza nei difetti cardiaci congeniti è determinata dai seguenti fattori.

• Gravità anatomica e morfologica, ovvero tipo di patologia. Si distinguono diversi gruppi prognostici:
  • difetti cardiaci congeniti con esito relativamente favorevole: dotto arterioso pervio, difetti del setto interventricolare e interatriale, stenosi dell'arteria polmonare (la mortalità naturale nel primo anno di vita con questi difetti è dell'8-11%);
  • tetralogia di Fallot (mortalità naturale nel primo anno di vita pari al 24-36%);
  • difetti cardiaci congeniti complessi: ipoplasia del ventricolo sinistro, atresia polmonare, tronco arterioso comune (la mortalità naturale per questi difetti varia dal 36-52 al 73-97%).
• Età del paziente al momento della manifestazione del difetto (comparsa di segni clinici di compromissione emodinamica).
• Presenza di altre anomalie dello sviluppo (extracardiache) (aumenta la mortalità in un terzo dei bambini con difetti cardiaci congeniti fino al 90%).
• Peso alla nascita e prematurità.
• Età al momento della correzione del difetto, cioè gravità e grado dei cambiamenti emodinamici, in particolare grado di ipertensione polmonare.
• Tipologia e variante dell'intervento chirurgico cardiaco.