Difetti cardiaci congeniti

La cardiopatia congenita è una delle più frequenti anomalie dello sviluppo, occupando il terzo posto dopo le anomalie del sistema nervoso centrale e del sistema muscolo-scheletrico. Il tasso di natalità dei bambini con cardiopatie congenite in tutti i paesi del mondo varia da 2,4 a 14,2 per 1.000 neonati. L'incidenza di difetti cardiaci congeniti tra i nati vivi è di 0,7-1,2 per 1000 nati. Difetti con la stessa frequenza di insorgenza sono spesso rappresentati in modo diverso nella struttura nosologica tra i pazienti che entrano nei reparti cardiologici (per esempio, un piccolo difetto del setto interatriale e la tetralogia di Fallot). Ciò è dovuto ai vari gradi di minaccia per la salute o la vita del bambino.

I problemi di diagnosi e trattamento dei difetti cardiaci congeniti sono estremamente importanti nella cardiologia pediatrica. Terapisti e cardiologi, di regola, non hanno familiarità sufficiente con questa patologia a causa del fatto che la stragrande maggioranza dei bambini entro l'età della maturità subisce un trattamento chirurgico o muore senza ricevere cure tempestive adeguate. Le cause della cardiopatia congenita non sono chiare. Il periodo più vulnerabile è 3-7 settimane di gestazione, cioè il momento in cui le strutture cardiache vengono deposte e formate. Di grande importanza sono i fattori teratogeni dell'ambiente, le malattie della madre e del padre, le infezioni, soprattutto virali, così come l'alcolismo dei genitori, l'uso di droghe, il fumo della madre. Associati a difetti cardiaci congeniti sono molte malattie cromosomiche.

Codice ICD 10

Q20. Anomalie congenite (malformazioni) delle camere cardiache e delle articolazioni.

Fattori di sopravvivenza nella cardiopatia congenita

Gravità anatomo-morfologica, cioè tipo di patologia. I seguenti gruppi prognostici sono distinti:

• cardiopatia congenita con esito relativamente favorevole: dotto arterioso, difetto del setto ventricolare (VSD), atriale Difetto del setto (ASD), stenosi dell'arteria polmonare; Con questi difetti, il tasso di mortalità naturale nel primo anno di vita è dell'8-11%;
• tetralogia di Fallot, mortalità naturale nel primo anno di vita: 24-36%;
• difetti cardiaci congeniti complessi: ipoplasia ventricolare sinistra, atresia polmonare, tronco arterioso comune; mortalità naturale nel primo anno di vita - dal 36-52% al 73-97%.

1. Età del paziente al momento della manifestazione del difetto (comparsa di segni clinici di disturbi emodinamici).
2. La presenza di altre malformazioni (extracardiache), aumentando la mortalità in un terzo dei bambini con CHD al 90%.
3. Peso corporeo alla nascita e prematurità.
4. Età del bambino al momento della correzione del difetto.
5. Gravità e grado di cambiamenti emodinamici, in particolare - il grado di ipertensione polmonare.
6. Tipo e variante dell'intervento cardiochirurgico.

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Il corso naturale della cardiopatia congenita

Senza il trattamento chirurgico, i difetti cardiaci congeniti procedono in modi diversi. Per esempio, nei bambini all'età di 2-3 settimane, raramente si osservano sindrome dello scompenso cardiaco sinistro o atresia polmonare (con un'arteria del setto atriale intatta), che è associata ad alta mortalità precoce in tali malformazioni. La mortalità totale nelle cardiopatie congenite è elevata. Entro la fine della prima settimana, il 29% dei neonati muoiono, entro il primo mese - 42%, entro il primo anno - l'87% dei bambini. Tenendo conto delle moderne possibilità di cura cardiochirurgica, è possibile eseguire l'operazione a un neonato in quasi tutti i difetti cardiaci congeniti. Tuttavia, non tutti i bambini con difetti cardiaci congeniti necessitano di un trattamento chirurgico subito dopo aver rivelato la patologia. L'operazione non è indicata per disturbi anatomici minori (nel 23% dei bambini con sospetta UPU, i cambiamenti nel cuore sono transitori) o nella patologia non cardiaca grave.

Tenendo conto della tattica del trattamento, i pazienti con malattie cardiache congenite sono divisi in tre gruppi:

1. pazienti per i quali è necessaria e possibile la chirurgia per cardiopatie congenite (circa il 52%);
2. pazienti che non vengono sottoposti a chirurgia a causa di disturbi emodinamici insignificanti (circa il 31%);
3. pazienti per i quali la correzione delle cardiopatie congenite è impossibile, così come inutilizzabile in condizioni somatiche (circa il 17%).

Prima del dottore, che sospettava di una cardiopatia congenita, ci sono i seguenti compiti:

• identificazione dei sintomi che indicano la presenza di UPU;
• condurre diagnosi differenziale con altre malattie che hanno manifestazioni cliniche simili;
• la decisione di una domanda sulla necessità di consultazione urgente dell'esperto (il cardiologo, il cardiochirurgo);
• terapia patogenetica.

Ci sono più di 90 varianti di malattie cardiache congenite e molte delle loro combinazioni.

I sintomi della cardiopatia congenita

Quando intervistano i genitori, è necessario chiarire i tempi delle funzioni statiche del bambino: quando ha iniziato a sedersi da solo nella culla, cammina. E 'necessario sapere come il bambino sta guadagnando peso nel primo anno di vita, come l'insufficienza cardiaca e ipossia, malattie cardiache concomitanti, accompagnato da stanchezza, "pigro" scarsa suzione e l'aggiunta di peso. Difetti con ipervolemia del circolo ristretto di circolazione sanguigna possono essere accompagnati da frequenti polmoniti e bronchiti. Se il sospetto di vizio con cianosi deve essere chiarito i tempi della comparsa di cianosi (dalla nascita o durante la prima metà della vita), in quali circostanze vi è cianosi, la sua localizzazione. Inoltre, per i vizi con cianosi c'è sempre la policitemia, che può essere accompagnata da disturbi del sistema nervoso centrale, come ipertermia, emiparesi, paralisi.

Costituzione fisica

Cambiare il fisico avviene con pochi vizi. Quindi, la coartazione dell'aorta è accompagnata dalla formazione di una corporatura "atletica", con la predominanza dello sviluppo della cintura della spalla. Nella maggior parte dei casi, i difetti cardiaci congeniti sono caratterizzati da una dieta ridotta, spesso fino a 1 grado di ipotrofia e / o ipostasi.

È possibile formare sintomi come "bacchette" e "vetri d'orologio", che è caratteristico di difetti cardiaci congeniti di tipo blu.

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Coperture della pelle

Con paralisi vaginale - pallore della pelle, con vizi con cianosi - cianosi diffusa della pelle e membrane mucose visibili, con una predominanza di acrocianosi. Tuttavia, il ricco colore "cremisi" delle falangi terminali è anche caratteristico di un'elevata ipertensione polmonare che accompagna i vizi con la scarica di sangue sinistra-destra.

Sistema respiratorio

I cambiamenti nel sistema respiratorio spesso riflettono lo stato di aumento del flusso sanguigno polmonare e si manifestano nelle prime fasi della dispnea, segni di dispnea.

Sistema cardiovascolare

All'esame, la "gobba" si trova, posizionata in senso binario o a sinistra. Quando la palpazione - la presenza di tremore sistolico o diastolico, un battito cardiaco patologico. Percutalmente - cambia i confini della relativa ottusità del cuore. Quando auscultazione - in quale fase del ciclo cardiaco si sente il rumore, la sua durata (quale parte della sistole, diastole prende), la variabilità del rumore quando si cambia la posizione del corpo, la conduttività del rumore.

I cambiamenti della pressione sanguigna (BP) con CHD sono rari. Quindi, la coartazione dell'aorta è caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna sulle mani e da un significativo abbassamento delle gambe. Tuttavia, tali cambiamenti nella pressione sanguigna possono verificarsi anche con patologia vascolare, in particolare, con aortoarteriitis aspecifico. In quest'ultimo caso, è possibile una significativa asimmetria di BP sul braccio destro e sinistro, sulla gamba destra e sinistra. La diminuzione della pressione sanguigna può essere associata a vizi con ipovolemia pronunciata, ad esempio con stenosi aortica.

Il sistema digestivo

Con CHD, è possibile un aumento del fegato, milza a causa di congestione venosa con insufficienza cardiaca (di solito non più di 1,5-2 cm). La pletora venosa dei vasi del mesentere, l'esofago può essere accompagnata da vomito, più spesso con sforzo fisico, e dolore addominale (dovuto alla dilatazione della capsula epatica).

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Classificazione della cardiopatia congenita

Esistono diverse classificazioni di difetti cardiaci congeniti.

Classificazione internazionale delle malattie della decima revisione. Le cardiopatie congenite appartengono alla sezione Q20-Q28. Classificazione delle malattie cardiache nei bambini (WHO, 1970) con SNOP (una nomenclatura sistematica della patologia) utilizzata negli Stati Uniti e con i codici ISC della Società Internazionale di Cardiologia.

Classificazione dei difetti congeniti cardiaci e vascolari (WHO, 1976), con "anomalie congenite (difetti alla nascita)" sezione con le voci "anormalità del bulbo cuore e anormalità del setto cardiaco chiusura", "altre anomalie cardiache congenite", "Altre anomalie congenite del sistema circolatorio."

La creazione di una singola classificazione presenta alcune difficoltà in relazione a un gran numero di tipi di cardiopatie congenite, nonché alla differenza di principi che possono essere utilizzati come base per la classificazione. Nel centro scientifico di chirurgia cardiovascolare. AN Bakuleva ha sviluppato una classificazione in cui le malattie cardiache congenite sono suddivise in gruppi, tenendo conto delle caratteristiche anatomiche e dei disturbi emodinamici. La classificazione proposta è conveniente per l'uso in attività pratiche. In questa classificazione, tutte le UPU sono divise in tre gruppi:

1. Il PPS è pallido con uno shunt artero-venoso, vale a dire con scarico di sangue da sinistra a destra (DMZHP, DMP, dotto arterioso aperto);
2. Un IPN di tipo blu con uno sfiato veno-arterioso, vale a dire con scarico di sangue da destra a sinistra (completa trasposizione dei vasi principali, tetralogia di Fallot);
3. CHD senza scarico, ma con ostruzione all'espulsione ventricolare (stenosi dell'arteria polmonare, coartazione aortica).

Ci sono ancora difetti cardiaci congeniti che non entrano nelle loro caratteristiche emodinamiche in nessuno dei tre gruppi elencati. Questi sono difetti cardiaci senza uno scarico di sangue e senza stenosi. Tra questi, in particolare, includono: insufficienza congenita delle valvole mitrale e tricuspide, l'anomalia dello sviluppo della valvola tricuspide di Ebstein, la corretta trasposizione dei vasi principali. Alle malformazioni comuni delle navi coronarie è anche la partenza anormale dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare.

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Diagnosi di cardiopatia congenita

Nella diagnosi delle cardiopatie congenite, tutti i metodi di esame sono importanti: la raccolta di anamnesi, dati oggettivi, metodi funzionali e roentgenologici.

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Elettrocardiografia

L'ECG è importante già nelle fasi iniziali della diagnosi di cardiopatie congenite. Tutti i parametri dell'elettrocardiogramma standard sono importanti.

Il cambiamento nelle caratteristiche del pacemaker non è tipico per i difetti cardiaci congeniti. La frequenza della frequenza cardiaca aumenta quasi sempre con difetti cardiaci congeniti dovuti a ipossia e ipossiemia. La regolarità della frequenza cardiaca raramente cambia. In particolare, i disturbi del ritmo cardiaco sono possibili con ASD (caratterizzata da extrasistole), con un'anomalia dello sviluppo della valvola tricuspide di Ebstein (attacchi di tachicardia parossistica).

La deviazione dell'asse elettrico del cuore ha un certo valore diagnostico. Per ricaricare il ventricolo destro, è caratteristica una deviazione patologica dell'asse elettrico del cuore a destra (DMZHP, DMPP, tetralogia di Fallot, ecc.). La deviazione patologica dell'asse elettrico del cuore a sinistra è tipica per un flusso arterioso aperto, una forma incompleta di comunicazione atrioventricolare. Tali cambiamenti sull'ECG possono essere i primi segni che causano il sospetto di difetti cardiaci congeniti.

Ci può essere un cambiamento nella conduzione intraventricolare. Alcune varianti di blocco intraventricolare si verificano a determinati difetti cardiaci. Quindi, per DSA è tipico avere un blocco incompleto della gamba destra del fascio, e per l'anomalia della valvola tricuspide di Ebstein - il blocco completo della gamba destra del fascio di His.

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Esame a raggi X.

L'esame radiologico deve essere eseguito in tre proiezioni: diretta e due oblique. Valutare il flusso sanguigno polmonare, lo stato delle camere del cuore. Questo metodo nella diagnosi topica della cardiopatia congenita è importante in combinazione con altri metodi di esame.

Ecocardiografia

L'ecocardiografia (EchoCG) nella maggior parte dei casi è il metodo decisivo nella diagnosi topica di una tale patologia come la cardiopatia congenita. Tuttavia, l'elemento della soggettività dovrebbe essere eliminato per quanto possibile.

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Fonocardiografi

La fonocardiografia ha ormai perso la sua importanza diagnostica e può solo fornire alcuni chiarimenti nei dati di auscultazione.

Angiografia

L'angiografia e la cateterizzazione delle cavità cardiache vengono eseguite per determinare la pressione, la saturazione del sangue con l'ossigeno, la direzione delle scariche intracardiache, il tipo di disturbi anatomici e funzionali.

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