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Classificazione delle cardiopatie congenite

Alexey Kryvenko , Editor medico
Ultima recensione: 04.07.2025

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Esistono diverse classificazioni delle cardiopatie congenite: la classificazione delle cardiopatie pediatriche (OMS, 1970) con i codici SNOP (nomenclatura sistematica di patologia) utilizzati negli USA e con i codici ISO della Società Internazionale di Cardiologia; la classificazione delle cardiopatie congenite e dei difetti vascolari (OMS, 1976), contenente una sezione sulle "Anomalie congenite (malformazioni)" con le voci "Anomalie del bulbo cardiaco e anomalie di chiusura del setto cardiaco", "Altre anomalie congenite del cuore", "Altre anomalie congenite dell'apparato circolatorio".

La creazione di una classificazione unificata delle cardiopatie congenite è associata ad alcune difficoltà dovute all'enorme numero di tipologie di difetti e di principi che possono essere utilizzati come base. Il Centro di Ricerca Scientifica per la Chirurgia Cardiovascolare AN Bakulev ha sviluppato una classificazione in cui le cardiopatie congenite sono distribuite tenendo conto delle caratteristiche anatomiche e dei disturbi emodinamici. La classificazione proposta è utile per l'attività pratica di un medico. In questa classificazione, tutti i difetti sono suddivisi in tre gruppi.

Difetti cardiaci congeniti di tipo pallido con shunt artero-venoso, cioè con flusso sanguigno da sinistra a destra: difetto del setto interventricolare, difetto del setto interatriale, dotto arterioso pervio (dotto di Botallo).
Difetti cardiaci congeniti di tipo blu con shunt veno-arterioso, cioè con deviazione del sangue da destra a sinistra: trasposizione completa dei grandi vasi, tetralogia di Fallot.
Difetti cardiaci congeniti senza shunt, ma con ostacolo all'espulsione del sangue dai ventricoli (stenosi dell'arteria polmonare e dell'aorta, coartazione dell'aorta).

Esistono anche difetti cardiaci congeniti che non rientrano in nessuno dei tre gruppi presentati in termini di caratteristiche emodinamiche. Si tratta di difetti senza shunt ematico e senza stenosi: insufficienza valvolare cardiaca congenita, anomalia nello sviluppo della valvola tricuspide di Ebstein, trasposizione corretta dei grandi vasi. Malformazioni coronariche comuni includono l'origine anomala dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare e alcune altre.

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