Tachicardia ventricolare nei bambini: sintomi, diagnosi, trattamento

La tachicardia ventricolare occupa un posto speciale in aritmologia, poiché presenta un'ampia variabilità di manifestazioni cliniche e, in alcuni casi, un'elevata probabilità di una prognosi sfavorevole. Molte tachicardie ventricolari sono associate a un elevato rischio di sviluppare fibrillazione ventricolare e, di conseguenza, morte cardiaca improvvisa. La tachicardia ventricolare è un ritmo ventricolare con una frequenza cardiaca di 120-250 al minuto, costituito da tre o più complessi ventricolari consecutivi. Il complesso ventricolare è solitamente ampio e deformato, spesso si riscontra dissociazione AV e talvolta attivazione retrograda degli atri con conduzione 1:1. Il decorso più sfavorevole della tachicardia ventricolare si verifica nei neonati, nei pazienti con sindrome del QT lungo e nelle cardiopatie organiche. In assenza di patologia organica, il decorso dell'aritmia nella maggior parte dei casi è favorevole per lungo tempo, tuttavia, con la persistenza prolungata della tachicardia ventricolare nell'infanzia, si registra un aumento dei disturbi emodinamici secondari all'aritmia, che è associato allo sviluppo di insufficienza circolatoria e a un peggioramento della prognosi.

Epidemiologia

Nella popolazione pediatrica, la tachicardia ventricolare è un'aritmia relativamente rara. La sua prevalenza nell'infanzia non è stata studiata. Tra tutte le aritmie infantili, si verifica con una frequenza fino al 6%. La tachicardia ventricolare ha un rapporto di 1:70 con la tachicardia sopraventricolare.

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Cause di tachicardia ventricolare

Nei bambini, la tachicardia ventricolare è spesso causata da cardiopatie organiche: cardiomiopatia dilatativa, miocardite, displasia aritmogena del ventricolo destro, tumori cardiaci, lesioni ischemiche in pazienti con anomalie dell'origine delle arterie coronarie, cause anatomiche dopo correzione chirurgica di cardiopatie congenite. Altre cause di tachicardia ventricolare possono includere feocromocitoma, sovradosaggio di glicosidi cardiaci e farmaci antiaritmici. In oltre il 70% dei casi, la tachicardia ventricolare nei bambini è considerata idiopatica.

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Sintomi della tachicardia ventricolare

La gravità dei sintomi clinici dipende dalla presenza o assenza di cardiopatia organica, dall'età, dalla variante clinica della tachicardia ventricolare e dalle caratteristiche del substrato elettrofisiologico dell'aritmia. Nei pazienti con cardiopatia organica, la tachicardia è solitamente accompagnata da sintomi di insufficienza circolatoria; i bambini avvertono interruzioni nell'area cardiaca (tachicardia ventricolare non parossistica). La tachicardia ventricolare parossistica è accompagnata da sensazione di battiti cardiaci, fastidio al petto, spesso debolezza, vertigini, sensazione di paura; con un attacco prolungato, si sviluppano sintomi di insufficienza circolatoria. In alcuni casi, l'attacco è accompagnato da perdita di coscienza. I neonati spesso manifestano tachipnea, mancanza di respiro, pallore o cianosi cutanea, letargia, debolezza, ingrossamento del fegato ed edema. I bambini più grandi con tachicardia ventricolare non parossistica idiopatica sono spesso asintomatici o presentano manifestazioni cliniche minime nonostante la presenza di tachicardia ventricolare sostenuta non parossistica. È stata segnalata un'alta incidenza di morte improvvisa in giovane età (sotto i 40 anni) nelle famiglie di bambini con aritmie potenzialmente fatali.

Classificazione della tachicardia ventricolare

La classificazione elettrofisiologica della tachicardia ventricolare include la localizzazione topica dell'aritmia (ventricolare sinistra, ventricolare destra, fascicolare), il suo meccanismo ( rientro, ectopia, attività trigger) e la morfologia (monomorfa, polimorfa, bidirezionale). Secondo la classificazione di Lown, la tachicardia ventricolare dovrebbe essere classificata in gradazioni IVB-V dei disturbi del ritmo ventricolare. La classificazione clinica ed elettrocardiografica della tachicardia ventricolare include la suddivisione in parossistica e non parossistica; sostenuta e instabile (la tachicardia ventricolare di durata superiore a 30 s è considerata sostenibile, in pediatria superiore a 10 s); polimorfica (diverse morfologie del complesso ventricolare) e monomorfa; idiopatica (in assenza di segni di patologia cardiaca strutturale e sindromi cliniche) e TV dovuta a danno miocardico organico; relativamente emodinamicamente stabile e instabile; ventricolare destro e sinistro.

La fibrillazione ventricolare è un'eccitazione caotica e asincrona di singole fibre muscolari o di piccoli gruppi di fibre. Questa aritmia ventricolare potenzialmente letale porta all'arresto cardiaco e all'interruzione della circolazione sanguigna.

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Diagnosi di tachicardia ventricolare

I segni elettrocardiografici della tachicardia ventricolare sono piuttosto specifici. Il ritmo tachicardico supera il ritmo sinusale di almeno il 10%. La larghezza del complesso ventricolare nei neonati e nei bambini piccoli è di 0,06-0,11 s, mentre nei bambini di età superiore ai 3 anni è sempre superiore a 0,09 s. La morfologia del QRS differisce sempre da quella del ritmo sinusale con normale conduzione ventricolare e, di norma, coincide con la morfologiadel QRS delle extrasistoli ventricolari. L' onda P può essere rilevata in tre varianti:

• retrogrado negativo, che segue il complesso QRS;
• non definito;
• seno normale con una frequenza inferiore a quella dei complessi ventricolari. L' intervallo RR è regolare, ma può essere irregolare nelle "catture" sinusali.

Silks e Garson hanno proposto i criteri per la diagnosi "preferenziale" di tachicardia ventricolare nell'infanzia:

• la presenza di dissociazione AV, che è presente nella maggior parte dei bambini con tachicardia ventricolare;
• in presenza di attivazione atriale retrograda 1:1, l' onda P segue ogni complesso QRS;
• registrare periodicamente i complessi di fusione o le catture del seno;
• La frequenza del ritmo tachicardico è di 167-500 al minuto e non dovrebbe superare i 250 al minuto.

I criteri ECG per la fibrillazione ventricolare sono onde continue di varie forme e ampiezze con una frequenza di 200-300 al minuto (fibrillazione a onde larghe) o 400-600 al minuto (fibrillazione a onde piccole). Dal punto di vista elettrofisiologico, il miocardio nella fibrillazione ventricolare è frammentato in numerose zone che si trovano in diverse fasi di eccitazione e recupero dell'attività elettrica.

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Trattamento della tachicardia ventricolare

I bambini con tachicardia ventricolare emodinamicamente instabile, tachicardia ventricolare parossistica persistente e fibrillazione ventricolare richiedono un trattamento di emergenza. La lidocaina viene somministrata per via endovenosa lenta alla dose di 1 mg/kg ogni 5 minuti (massimo 3 somministrazioni) o in una soluzione di 20-50 mcg/kg al minuto fino all'ottenimento dell'effetto clinico. Vengono utilizzati anche amiodarone (per via endovenosa lenta, poi per flebo alla dose di 5-10 mg/kg) e solfato di magnesio (per via endovenosa 25-50 mg/kg una volta). Le misure di rianimazione devono essere preferibilmente eseguite sotto controllo ECG.

In caso di inefficacia della terapia antiaritmica d'urgenza per la tachicardia ventricolare e di peggioramento dello scompenso cardiaco, è indicata la cardioversione. Nei bambini, viene eseguita con una scarica iniziale di 2 J/kg; se il parossismo persiste, la scarica viene aumentata a 4 J/kg. Dopo un certo periodo di tempo, la scarica di 4 J/kg può essere ripetuta.

Procainamide e propranololo sono utilizzati per arrestare i parossismi di tachicardia ventricolare nei bambini. Nei bambini con tachicardia ventricolare fascicolare, i farmaci antiaritmici di classe IV sono efficaci nell'arrestare i parossismi di tachicardia. I bambini con tachicardia ventricolare sostenuta non parossistica, in assenza di disturbi emodinamici centrali, richiedono una terapia antiaritmica continua con farmaci di classe I-IV. In caso di tachicardia ventricolare monomorfa, si utilizza la monoterapia con uno dei farmaci antiaritmici per ripristinare il ritmo. È importante tenere presente che nell'infanzia l'incidenza di effetti collaterali e complicanze, inclusi gli effetti proaritmici, è maggiore rispetto agli adulti. Ciò impone la necessità di una valutazione approfondita delle indicazioni e dell'uso concomitante di terapia metabolica e vegetativa. Le indicazioni per il trattamento interventistico sono la presenza di sintomi e segni clinici di disfunzione miocardica nel paziente. Nei casi in cui il trattamento interventistico non sia possibile (aumento del rischio di complicanze intraoperatorie), vengono prescritti farmaci antiaritmici. Nelle forme parossistiche di tachicardia ventricolare, sono preferibili i metodi di trattamento interventistico.

In caso di tachicardia ventricolare sviluppatasi a seguito di miocardite o danno miocardico autoimmune, viene somministrato un singolo ciclo di terapia antinfiammatoria/immunosoppressiva con prednisolone. Vengono prescritti cicli di trattamento con FANS, farmaci metabolici e antiossidanti. La terapia antiaritmica viene somministrata in modo simile al trattamento della tachicardia ventricolare monomorfa nei bambini senza danno miocardico organico. Per migliorare i parametri emodinamici nell'insufficienza circolatoria cronica, vengono utilizzati gli ACE-inibitori.

Se la tachicardia ventricolare è complicata dallo sviluppo di edema polmonare, si esegue una terapia sindromica e si prescrivono anticoagulanti.

Lo sviluppo di attacchi sincopali durante la terapia, la bradicardia sinusale critica, la limitazione delle possibilità di una successiva terapia antiaritmica, nonché la persistenza di un elevato rischio di morte cardiaca improvvisa durante il trattamento (valutato dalla concentrazione dei singoli fattori di rischio) richiedono un trattamento interventistico.

Prognosi della tachicardia ventricolare

La prognosi per i bambini con tachicardia ventricolare monomorfa in assenza di patologia organica è relativamente favorevole. In presenza di alterazioni organiche del sistema cardiovascolare, la prognosi della tachicardia ventricolare dipende dai risultati del trattamento della patologia di base e dal controllo dell'aritmia. Nella tachicardia ventricolare polimorfa, la prognosi a lungo termine è valutata come sfavorevole, ma l'introduzione di metodi di trattamento interventistico nella pratica clinica consente di aumentare le riserve terapeutiche. Nei bambini con CYMQ-T, la prognosi dipende dalla variante genetica molecolare della malattia e dall'efficacia della terapia complessa in termini di riduzione del numero e della gravità dei fattori di rischio modificabili per sincope e morte cardiaca improvvisa.