Trattamento delle trombocitopatie

Principi generali di trattamento della trombocitopatia acquisita ed ereditaria

La dieta dei pazienti con trombocitopatia dovrebbe essere arricchita con vitamine, escludendo i prodotti in scatola contenenti aceto. Inoltre, vengono prescritti integratori multivitaminici, decotto di ortica e arachidi.

Sono esclusi i farmaci che causano disfunzione piastrinica: salicilati, curantil, papaverina, eufillina, indometacina, brufen, carbenicillina, nitrofurani. L'assunzione di farmaci che inibiscono il metabolismo dell'acido arachidonico e compromettono la funzione piastrinica, così come le procedure fisioterapiche (irradiazione UV, UHF) è limitata.

Si effettua il trattamento delle patologie concomitanti e la riabilitazione dei focolai infettivi cronici.

Terapia emostatica generale: in caso di emorragia, viene prescritta una soluzione al 5% di acido aminocaproico alla dose giornaliera di 200 mg/kg, somministrata per via endovenosa per flebo, mentre la dose rimanente viene assunta per via orale. Successivamente, quando l'emorragia diminuisce, il farmaco viene assunto per via orale. L'acido aminocaproico stimola le proprietà di aggregazione adesiva delle piastrine e aumenta la resistenza della parete vascolare. Analogamente, una soluzione al 12,5% di dicinone (etamsilato di sodio) viene somministrata per via endovenosa a 2-4 ml, seguita da 1-2 compresse per via orale 4 volte al giorno. Il dicinone riduce l'effetto inibitorio della prostaciclina sull'aggregazione piastrinica. Al posto del dicinone, si può somministrare per via intramuscolare una soluzione allo 0,025% di adroxone a 1-2 ml. Per arrestare l'emorragia, si utilizzano infusioni endovenose di una soluzione al 10% di gluconato di calcio a 1-5 ml, a seconda dell'età.

Terapia emostatica locale: in caso di epistassi, instillare una soluzione di perossido di idrogeno al 3% + una miscela di soluzioni di trombina, adroxone e acido aminocaproico (1 fiala di trombina + 50 ml di acido aminocaproico al 5% + 2 ml di soluzione di adroxone allo 0,025%). La stessa soluzione viene utilizzata per arrestare le emorragie postoperatorie e uterine. Per le emorragie uterine, si utilizza la pregnina per aumentare la contrattilità uterina e, in caso di disturbi ormonali confermati, si somministrano farmaci estrogenici per via intramuscolare: follicolina (5000-10000 U), sinestrol (2 ml di soluzione allo 0,1%).

Primo soccorso per epistassi. Il bambino viene messo in posizione semi-seduta in modo che il sangue non venga ingerito e scorra liberamente in una bacinella, importante per determinare il volume ematico perso. Viene applicato un impacco di ghiaccio sulla nuca, che aiuta a fermare l'emorragia. Si consiglia di inserire una spugna emostatica, un batuffolo di cotone o un tampone imbevuto di perossido di idrogeno al 3% nel condotto nasale, premendolo attraverso l'ala del naso.

In assenza di effetto, si ricorre al tamponamento anteriore della cavità nasale: si utilizza un tampone di garza imbevuto di acido e-amminocaproico al 5% o perossido di idrogeno per creare delle incisioni costanti nella cavità nasale. Se inefficace, si ricorre al tamponamento posteriore del naso. Dopo l'anestesia, la zona sanguinante può essere cauterizzata con nitrato d'argento.

In caso di emorragia persistente o ripetuta, vengono prescritti farmaci ad azione emostatica generale: somministrazione endovenosa di acido aminocaproico alla dose di 0,1-0,2 g/kg, soluzione intramuscolare di adroxone al 2,5% 1-2 ml 2-4 volte al giorno, soluzione al 12,5% di dicinone (etamsilato) 2-4 ml ogni 4-6 ore. In caso di emorragia ricorrente, oltre alla terapia per la patologia di base, si utilizzano soluzioni oleose per via intranasale per prevenire la rinite atrofica. È necessario un esame dell'emostasi.

Prognosi. Nella trombocitopatia ereditaria, in assenza di emorragie intracraniche, la vita è favorevole se viene somministrata una terapia adeguata e se si eliminano tempestivamente le perdite ematiche significative. È importante notare che le emorragie intracraniche massive sono caratteristiche solo di forme molto gravi di tromboastenia, malattia di von Willebrand e sindrome di Bernard-Soulier.

Osservazione ambulatoriale dei pazienti con trombocitopatia

Remissione clinica e di laboratorio incompleta.

• Consulti: pediatra - una volta al mese, otorinolaringoiatra e oculista - una volta all'anno, dentista - 2 volte all'anno, ematologo - 1-2 volte al mese, più spesso se indicato.
• Ambito dell'esame: esame del sangue con conta piastrinica - 1-2 volte al mese esame delle urine - 2-3 volte all'anno coagulogramma e retrazione del coagulo di sangue - 1 volta al mese coagulogramma e retrazione del coagulo di sangue - 1 volta ogni 3-6 mesi e quando compare la sindrome emorragica.
• Volume riabilitativo: dieta completa ricca di vitamine (vitamina C e PP), regime con attività fisica limitata, senza insolazione. Prosecuzione della terapia glucocorticosteroidea iniziata in ospedale, assunzione di farmaci sintomatici e per il rafforzamento vascolare: askorutina, preparati a base di calcio, farmaci a base di acido aminocaproico che migliorano le proprietà funzionali delle piastrine: etamsilato, riboxina, trental, ATP. Fitoterapia: aronia, rosa canina, borsa del pastore, pepe d'acqua, foglie di ortica per 10-15 giorni al mese. Esenzione da lezioni di educazione fisica ed esami. Sanificazione dei focolai di infezione cronica. Cicli di terapia riabilitativa per 3-4 settimane una volta ogni 3 mesi e durante le malattie intercorrenti. Cancellazione e vaccinazione dopo 5 anni di remissione clinica e di laboratorio stabile.

Remissione completa clinica e di laboratorio.

• Visite: pediatra ed ematologo - una volta ogni 3-6 mesi; otorinolaringoiatra e dentista - una volta all'anno.
• Esame da effettuare: esame del sangue con conta piastrinica - una volta ogni 3 mesi, esame delle urine - una volta all'anno, coagulogramma e retrazione del coagulo di sangue - se indicato.
• Volume di riabilitazione: dieta ricca di vitamine, regime libero in base all'età, lezioni di educazione fisica nel gruppo preparatorio, dal 3° anno di remissione completa nel gruppo principale. Assunzione di agenti per il rafforzamento vascolare e preparati erboristici. Miglioramento della salute presso i sanatori locali.

Corsi di terapia riabilitativa della durata di 3-4 settimane in primavera e autunno e nei periodi di malattie concomitanti.

Prevenzione della trombocitopatia

La prevenzione primaria della malattia non è stata sviluppata, la prevenzione secondaria delle ricadute comprende: sanificazione pianificata dei focolai di infezione prevenzione dei contatti con pazienti affetti da malattie infettive (in particolare infezioni virali respiratorie acute) sverminazione decisione individuale sulla questione delle vaccinazioni preventive esclusione dell'insolazione, dell'irradiazione ultravioletta e della frequenza ultraelevata lezioni di educazione fisica nel gruppo preparatorio esami del sangue obbligatori dopo qualsiasi malattia.