Trattamento della cardiomiopatia dilatativa nei bambini

Obiettivi del trattamento per la cardiomiopatia dilatativa nei bambini

Parallelamente alle innovazioni nella patogenesi della cardiomiopatia dilatativa, l'ultimo decennio è stato caratterizzato dall'emergere di nuove prospettive terapeutiche, ma ad oggi il trattamento della cardiomiopatia dilatativa nei bambini rimane prevalentemente sintomatico. La terapia si basa sulla correzione e la prevenzione delle principali manifestazioni cliniche della malattia e delle sue complicanze: insufficienza cardiaca cronica, aritmie cardiache e tromboembolia.

Trattamento non farmacologico della cardiomiopatia dilatativa in un bambino

L'ideale è un regime alimentare flessibile con un'attività fisica limitata, in base alla gravità del deficit funzionale del bambino. Di grande importanza è la riduzione del precarico, limitando l'assunzione di liquidi e sale da cucina.

Trattamento farmacologico della cardiomiopatia dilatativa in un bambino

Tenendo conto dei principali meccanismi patogenetici dell'insufficienza cardiaca (riduzione della contrattilità miocardica e diminuzione della massa dei cardiomiociti vitali), i principali mezzi di trattamento farmacologico sono i diuretici e i vasodilatatori del gruppo degli ACE inibitori (captopril, enalapril).

I farmaci cardiotonici (digossina) vengono aggiunti al trattamento in caso di significativa dilatazione del miocardio e insufficiente efficacia dei diuretici e degli ACE inibitori nei pazienti con ritmo sinusale.

La terapia antiaritmica viene utilizzata secondo le indicazioni, tenendo conto del fatto che questi farmaci (tranne l'amiodarone) hanno un effetto inotropo negativo.

Negli ultimi anni, l'uso a lungo termine dei beta-bloccanti in questi pazienti è stato giustificato, iniziando con dosi minime e raggiungendo gradualmente le dosi ottimali tollerate.

Considerata la presunta patogenesi autoimmune di una quota significativa di casi di cardiomiopatia dilatativa e la sua associazione con la miocardite virale, sorge la questione dell'uso di farmaci immunosoppressori e immunomodulatori nei pazienti.

Secondo alcuni autori, i profondi cambiamenti metabolici nel miocardio costituiscono la base per l'uso di farmaci nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa che migliorano il metabolismo del miocardio interessato (neoton, mildronato, carnitina, multivitaminici + altri farmaci, citoflavina).

Trattamento chirurgico della cardiomiopatia dilatativa in un bambino

I principali tipi di trattamento non farmacologico per l'insufficienza cardiaca nei bambini e nei giovani adulti includono quanto segue:

• terapia di resincronizzazione cardiaca;
• correzione chirurgica della patologia valvolare:
• chirurgia ricostruttiva del ventricolo sinistro;
• l'uso di dispositivi che riducono le dimensioni e modificano la forma della cavità ventricolare sinistra;
• dispositivi meccanici di supporto circolatorio;
• trapianto di cuore.

Previsione

La prognosi della malattia è molto grave, sebbene vi siano isolati casi di significativi miglioramenti delle condizioni cliniche dei pazienti con la terapia convenzionale.

I criteri prognostici includono la durata della malattia dopo la diagnosi, i sintomi clinici e la gravità dello scompenso cardiaco, la presenza di un elettrocardiogramma a basso voltaggio, aritmie ventricolari di grado elevato e il grado di riduzione delle funzioni contrattili e di pompaggio del cuore. L'aspettativa di vita media dei pazienti con cardiomiopatia dilatativa è di 3,5-5 anni. Le opinioni dei vari autori divergono nello studio dell'esito della cardiomiopatia dilatativa nei bambini. Il tasso di sopravvivenza più elevato si osserva tra i bambini piccoli.

Secondo le osservazioni di molti autori, le cause più comuni di morte nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa sono l'insufficienza cardiaca cronica, la tromboembolia e l'aritmia cardiaca.

Nonostante il trattamento intensivo e la ricerca di nuovi farmaci per la cardiomiopatia dilatativa, la questione del trapianto cardiaco rimane di grande attualità. Con la moderna terapia immunosoppressiva, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con trapianto cardiaco raggiunge il 70-80%.

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