Trattamento della cardiomiopatia dilatativa nei bambini

Gli obiettivi del trattamento della cardiomiopatia dilatativa nei bambini

Insieme con le innovazioni nella patogenesi della cardiomiopatia dilatativa, l'ultimo decennio è stato caratterizzato dalla comparsa di nuovi punti di vista sul suo trattamento, ma finora il trattamento della cardiomiopatia dilatativa nei bambini rimane in gran parte sintomatica. La terapia si basa sulla correzione e prevenzione delle principali manifestazioni cliniche della malattia e delle sue complicanze: insufficienza cardiaca cronica, disturbi del ritmo cardiaco e tromboembolismo.

Trattamento non farmacologico della cardiomiopatia dilatativa in un bambino

Il più ottimale è il regime flessibile con la limitazione dell'attività fisica, rispettivamente, la gravità delle violazioni dello stato funzionale del bambino. Di grande importanza è la riduzione del precarico a causa della restrizione di assunzione di liquidi e sale da cucina.

Trattamento farmacologico della cardiomiopatia dilatativa in un bambino

Dati i meccanismi patogenetici di base di insufficienza cardiaca (riduzione della contrattilità miocardica e riduzione della massa dei cardiomiociti vitali) per mezzo del suo principale trattamento di droga sono diuretici e vasodilatatori gruppo di ACE-inibitori (captopril, enalapril).

I farmaci cardiotonici (digossina) vengono aggiunti al trattamento con significativa dilatazione miocardica ed efficacia inadeguata dei diuretici e degli ACE-inibitori nei pazienti con ritmo sinusale.

La terapia antiaritmica viene utilizzata secondo le indicazioni, tenendo conto del fatto che questi farmaci (ad eccezione dell'amiodarone) danno un effetto inotropico negativo.

Negli ultimi anni, l'uso a lungo termine di beta-adrenoblokator in questi pazienti è stato giustificato, a partire da dosi minime con il raggiungimento graduale di dosi ottimali tollerate.

In considerazione della presunta patogenesi autoimmune di una parte significativa dei casi di cardiomiopatia dilatativa e della sua associazione con miocardite virale, sorge la domanda sull'uso di farmaci immunosoppressivi e immunomodulatori nei pazienti.

Profondi cambiamenti metabolici nel miocardio, secondo alcuni autori, costituiscono la base per l'uso in pazienti con farmaci cardiomiopatia dilatativa che migliorano il metabolismo del miocardio interessata (Neoton, mildronat, carnitina, un multivitaminico + altre preparazioni cytoflavin).

Trattamento chirurgico della cardiomiopatia dilatativa in un bambino

I principali tipi di trattamento non farmacologico dell'insufficienza cardiaca nei bambini e nei giovani includono quanto segue:

• risincronizzazione della terapia dell'attività cardiaca;
• correzione chirurgica della patologia valvolare:
• operazioni ricostruttive sul ventricolo sinistro;
• l'uso di dispositivi che riducono le dimensioni e la forma della cavità del ventricolo sinistro;
• dispositivi di supporto meccanico della circolazione sanguigna;
• trapianto di cuore

Prospettiva

La prognosi della malattia è molto grave, sebbene ci siano alcune segnalazioni di un significativo miglioramento dello stato clinico dei pazienti sullo sfondo della terapia convenzionale.

I criteri per la prognosi includono la durata della malattia dopo la diagnosi, i sintomi clinici e la gravità dell'insufficienza cardiaca, la presenza di elettrocardiogramma a bassa tensione. Aritmie ventricolari di alto grado, il grado di riduzione delle funzioni contrattili e di pompaggio del cuore. L'aspettativa di vita media dei pazienti con cardiomiopatia dilatativa è di 3,5-5 anni. Le opinioni di diversi autori differiscono quando si studia l'esito della cardiomiopatia dilatativa nei bambini. Il più alto tasso di sopravvivenza è stato osservato nei bambini piccoli.

Secondo molti autori, l'insufficienza cardiaca cronica, il tromboembolismo e i disturbi del ritmo cardiaco sono le cause più frequenti di morte di pazienti con cardiomiopatia dilatativa.

Nonostante il trattamento intensivo e la ricerca di nuovi farmaci per il trattamento della cardiomiopatia dilatativa, il problema del trapianto di cuore rimane rilevante. Con la moderna terapia immunosoppressiva, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con un cuore trapiantato raggiunge il 70-80%.

[1], [2], [3], [4]