Trattamento delle malformazioni arterovenose

Da un lato, è abbastanza semplice rispondere alla domanda su quale metodo utilizzare per trattare la malformazione artero-venosa, poiché solo la tecnica chirurgica permette al paziente di eliminare la MAV e le relative complicazioni. D'altro canto, è spesso molto difficile valutare il rischio dell'intervento chirurgico e il rischio di sviluppare tali complicazioni. Pertanto, è necessario considerare ogni volta numerosi fattori, la cui valutazione complessiva può indurre il medico a optare per un trattamento chirurgico attivo o a rifiutarlo.

Scelta della tattica per il trattamento delle malformazioni artero-venose

Innanzitutto, è importante la variante della manifestazione clinica della MAV. Se il paziente ha avuto almeno un'emorragia intracranica spontanea, il trattamento conservativo può essere applicato solo a un certo stadio, mentre il trattamento chirurgico è inevitabile. La questione potrebbe risiedere solo nella scelta del metodo chirurgico, che discuteremo di seguito. Altre varianti della manifestazione clinica della MAV rappresentano un rischio minore per la vita del paziente, ma non bisogna dimenticare che in quasi la metà di questi pazienti la rottura della MAV può verificarsi entro 8-10 anni. Tuttavia, anche senza considerare il rischio di rottura, la gravità delle manifestazioni cliniche e il grado di disabilità del paziente possono essere tali da rendere assolutamente indicato l'intervento chirurgico. Pertanto, un mal di testa simil-emicranico di intensità moderata, che raramente (1-2 volte al mese) disturba il paziente, non può costituire un'indicazione al trattamento chirurgico se l'operazione stessa è associata a un rischio per la vita del paziente e a un'alta probabilità di sviluppare un difetto neurologico. Allo stesso tempo, esistono MAV (solitamente extra-introcraniche o associate alla dura madre), che causano mal di testa persistenti, quasi costanti, che non vengono alleviati da semplici analgesici. Il dolore può essere così intenso da impedire al paziente di svolgere anche i lavori più semplici e di fatto renderlo invalido. Alcuni pazienti ricorrono ai farmaci, mentre altri tentano il suicidio. In tali situazioni, il rischio di un intervento chirurgico anche complesso è giustificato e i pazienti lo accettano volentieri.

Le crisi epilettiche causate da MAV possono variare in gravità e frequenza: crisi minori come assenze o stato di coscienza crepuscolare, crisi localizzate tipo Jackson e crisi convulsive conclamate. Possono ripresentarsi con una frequenza di una volta ogni pochi anni e più volte al giorno. In questo caso, è necessario tenere conto dello stato sociale, della professione e dell'età del paziente. Se le crisi rare minori non influiscono in modo significativo sulla professione del paziente, non ne limitano il grado di libertà e la qualità di vita, è opportuno evitare un intervento chirurgico complesso e pericoloso. Tuttavia, se il rischio chirurgico non è elevato, è consigliabile eseguirlo, poiché il rischio di rottura della MAV permane e, inoltre, le crisi stesse, anche quelle rare, portano gradualmente a un cambiamento della personalità del paziente, così come all'uso prolungato di anticonvulsivanti. Un intervento chirurgico ad alto rischio può essere eseguito solo su pazienti che soffrono di crisi epilettiche frequenti e conclamate che impediscono loro persino di uscire di casa da soli e li rendono praticamente invalidi.

Le varianti pseudotumorali e simil-ictus del decorso clinico dell'AVM sono gravi e pericolose, poiché portano a disabilità del paziente anche in assenza di emorragia; pertanto, l'intervento chirurgico può essere controindicato solo se associato a un rischio per la vita del paziente o alla probabilità di sviluppare un deficit neurologico più grave di quello già presente. Leggermente meno pericolosi sono gli accidenti cerebrovascolari transitori, soprattutto quelli isolati, ma non bisogna dimenticare che con questa variante del decorso può svilupparsi anche un ictus ischemico. Considerando la gravità delle diverse varianti del decorso clinico dell'AVM e il rischio di possibili complicanze in un tentativo di estirpazione radicale, abbiamo sviluppato un metodo semplice per determinare le indicazioni all'intervento chirurgico.

Abbiamo identificato 4 gradi di gravità del decorso clinico e 4 gradi di rischio chirurgico a seconda delle dimensioni e della posizione dell'AVM.

Gravità del decorso clinico.

1. grado - decorso asintomatico;
2. grado - crisi epilettiche isolate, PIMC isolata, rari attacchi di emicrania;
3. grado - decorso simile a un ictus, decorso pseudotumorale, crisi epilettiche frequenti (più di una volta al mese), PIMC ripetuti, frequenti attacchi di emicrania persistenti;
4. grado - decorso di tipo apoplettico, caratterizzato da una o più emorragie intracraniche spontanee.

Grado di rischio chirurgico nell'estirpazione radicale di un'AVM.

1. grado - MAV di piccole e medie dimensioni, cortico-sottocorticali, localizzate in aree funzionalmente “silenziose” del cervello.
2. grado - MAV di piccole e medie dimensioni situate in aree funzionalmente importanti del cervello e MAV di grandi dimensioni in aree "silenziose" del cervello.
3. grado - MAV di piccole e medie dimensioni situate nel corpo calloso, nei ventricoli laterali, nell'ippocampo e MAV di grandi dimensioni in aree funzionalmente importanti del cervello.
4. grado - MAV di qualsiasi dimensione situata nei gangli della base, MAV di parti funzionalmente importanti del cervello.

Per determinare le indicazioni alla chirurgia a cielo aperto, è necessario eseguire una semplice operazione matematica: sottrarre il grado di rischio chirurgico dall'indicatore di gravità del decorso clinico. Se il risultato è positivo, l'intervento è indicato; se il risultato è negativo, l'intervento deve essere evitato.

Esempio: il paziente K. presenta una MAV che si manifesta con crisi epilettiche conclamate 1-2 volte al mese (gravità di grado III). Secondo l'angiografia, la MAV ha un diametro fino a 8 cm ed è localizzata nelle regioni mediobasali del lobo temporale sinistro (rischio chirurgico di grado IV): 3-4 = -1 (la chirurgia non è indicata).

In caso di risultato zero, è necessario tenere conto di fattori soggettivi: la disponibilità del paziente e dei familiari a sottoporsi all'intervento chirurgico, l'esperienza e le qualifiche del chirurgo. Non va dimenticato che il 45% delle malformazioni, indipendentemente dalla loro manifestazione clinica, può rompersi. Pertanto, anche in caso di risultato zero, si deve comunque prendere in considerazione il trattamento chirurgico. Le malformazioni la cui rimozione chirurgica è associata a un rischio di grado IV sono meglio trattate con approccio endovascolare, ma solo se il decorso clinico della MAV e il grado di rischio chirurgico consentono di scegliere una strategia terapeutica adeguata. In caso contrario, si determina la strategia terapeutica nella fase acuta della MAV. In questo caso, si considerano la gravità delle condizioni del paziente, il volume e la localizzazione dell'ematoma intracranico, la presenza di sangue nei ventricoli cerebrali, la gravità della sindrome da lussazione, le dimensioni e la localizzazione della MAV stessa. La questione principale da affrontare è la scelta del timing e dell'estensione ottimali dell'intervento chirurgico.

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Scelta della tattica di trattamento nel periodo acuto di rottura della malformazione artero-venosa

Le strategie terapeutiche nella fase acuta della rottura di una malformazione artero-venosa sono determinate da molti fattori: le dimensioni e la sede della MAV, il volume e la sede dell'emorragia intracerebrale, il tempo trascorso dalla rottura, la gravità delle condizioni del paziente, l'età e lo stato somatico, l'esperienza del chirurgo nell'esecuzione di tali interventi, le attrezzature della sala operatoria e molti altri. Nella stragrande maggioranza dei casi, le rotture della MAV provocano la formazione di ematomi intracerebrali, che possono essere limitati o possono estendersi nel sistema ventricolare o nello spazio subdurale. Molto meno frequentemente, la rottura della MAV è accompagnata da emorragia subaracnoidea senza formazione di ematomi. In questo caso, le strategie terapeutiche nella fase acuta dovrebbero essere esclusivamente conservative. L'asportazione chirurgica della malformazione artero-venosa può essere eseguita solo dopo 3-4 settimane, quando le condizioni del paziente diventano soddisfacenti e i segni di edema cerebrale scompaiono secondo l'ACT. In caso di formazione di ematoma intracerebrale, è necessario tenere conto del suo volume, della sua localizzazione, della gravità della sindrome da lussazione e dell'edema cerebrale perifocale. È necessario valutare la gravità delle condizioni del paziente e, in caso di gravità, determinarne la causa: se il volume dell'ematoma e la lussazione cerebrale determinano la gravità della condizione o se questa sia causata dalla localizzazione dell'emorragia in centri funzionalmente importanti, ed eventualmente da altre cause. Nel primo caso, si pone la questione dell'intervento chirurgico, ma è necessario determinare la tempistica della sua esecuzione e l'entità dell'operazione. Il trattamento chirurgico d'urgenza viene eseguito se la gravità della condizione aumenta progressivamente ed è causata da un ematoma di volume superiore a 80 cm³ e da uno spostamento controlaterale delle strutture mediane cerebrali di oltre 8 mm, e se la deformazione della cisterna pontina che lo avvolge indica i segni iniziali di ernia temporo-tentoriale. L'entità dell'operazione dipende dalle condizioni del paziente, dalle dimensioni e dalla localizzazione della malformazione stessa. Le gravi condizioni del paziente, con grave compromissione della coscienza fino allo stupore e al coma, l'età avanzata e la grave patologia concomitante non consentono l'esecuzione completa dell'intervento. È inoltre impossibile eseguire l'intervento in caso di rottura di una malformazione artero-venosa di medie o grandi dimensioni, la cui rimozione richiede un intervento chirurgico di diverse ore, un'anestesia prolungata e la possibilità di una trasfusione di sangue non può essere esclusa. In tali casi, l'intervento necessario per indicazioni vitali deve essere eseguito in un volume ridotto: viene rimosso solo l'ematoma e si arresta il sanguinamento dai vasi malformativi. Se necessario e in caso di incertezza sull'affidabilità dell'emostasi, viene installato un sistema di afflusso-deflusso. La malformazione in sé non viene rimossa. L'intero intervento non deve durare più di un'ora. Se l'origine dell'ematoma è stata la rottura di una piccola MAV,può essere rimosso contemporaneamente all'ematoma, poiché ciò non complicherà né prolungherà significativamente l'operazione.

Pertanto, l'intervento chirurgico d'urgenza per la rottura di MAV viene eseguito solo in caso di ematomi di grandi dimensioni che causano grave compressione e dislocazione del cervello, mettendo a rischio la vita del paziente. In questo caso, viene rimossa solo una piccola malformazione artero-venosa insieme all'ematoma, mentre la rimozione di MAV di medie e grandi dimensioni deve essere rinviata di 2-3 settimane, fino alla guarigione del paziente da una condizione grave.

In altri casi, quando la gravità della condizione non è determinata dal volume dell'ematoma, ma dalla localizzazione dell'emorragia in strutture vitali del cervello (ventricolo cerebrale, corpo calloso, gangli della base, ponte, peduncoli cerebrali o midollo allungato), la chirurgia d'urgenza non è indicata. Solo in caso di sviluppo di idrocefalo viene eseguito un drenaggio ventricolare bilaterale. La chirurgia d'urgenza non è indicata anche se il volume dell'ematoma è inferiore a 80 cm³ e le condizioni del paziente, sebbene gravi, sono stabili e non vi è alcun pericolo diretto per la sua vita. In questi casi, la MAV può essere rimossa insieme all'ematoma in un periodo di tempo differito. Maggiore è la dimensione della MAV e più difficile è tecnicamente la sua rimozione, più tardivo dovrebbe essere eseguito l'intervento chirurgico. Di solito, questi periodi oscillano tra la seconda e la quarta settimana dal momento della rottura. Pertanto, in caso di rottura di MAV in fase acuta, si ricorre più spesso a tattiche conservative o a interventi chirurgici d'urgenza per indicazioni vitali in un volume ridotto. L'estirpazione radicale della MAV dovrebbe essere eseguita in fase tardiva (dopo 2-4 settimane), se possibile.

Terapia intensiva nel periodo acuto della rottura della malformazione artero-venosa

I pazienti con gravità della patologia di I e II grado secondo Hunt e Hess non necessitano di terapia intensiva. Vengono prescritti analgesici, sedativi, calcioantagonisti, farmaci reologici e nootropi. Una categoria di pazienti più grave, di III, IV e V grado, richiede terapia intensiva che, oltre alle misure generali (garantire un'adeguata respirazione e mantenere stabile l'emocromo), dovrebbe includere terapia reologica, antiedematosa, neuroprotettiva, correttiva e riabilitativa.

La terapia reologica prevede l'introduzione di soluzioni plasmatiche sostitutive (soluzione di NaCl allo 0,9%, soluzione di Ringer, plasma, miscela polarizzante), reopoliglucina, ecc. La soluzione isotonica di glucosio può essere utilizzata in piccole quantità (200-400 ml al giorno). L'uso di soluzioni ipertoniche di glucosio è accompagnato da un aumento dell'acidosi metabolica, pertanto non è raccomandato. Il volume totale giornaliero di infusione endovenosa dovrebbe essere di 30-40 ml/kg di peso corporeo. Il criterio principale per il calcolo di questo volume è l'ematocrito, che dovrebbe essere compreso tra 32 e 36. In caso di emorragie intracraniche spontanee, di norma si osserva un ispessimento del sangue, un aumento della sua viscosità e coagulabilità, che porta a difficoltà di emocircolazione nei vasi più piccoli - precapillari e capillari -, coagulazione microvascolare e stasi capillare. La terapia reologica mira a prevenire o minimizzare questi fenomeni. Insieme all'emodiluizione, viene eseguita la terapia antiaggregante piastrinica e anticoagulante (trental, sermion, eparina, fraxiparina). La terapia antiedematosa include misure volte a eliminare al massimo qualsiasi effetto negativo sul cervello. Questo è, innanzitutto, l'ipossia. Può essere causata sia da disturbi respiratori esterni che da disturbi emocircolatori. Anche l'ipertensione endocranica complica il flusso sanguigno attraverso i vasi cerebrali. Contribuisce allo sviluppo di edema e intossicazione a causa della degradazione delle cellule del sangue e dell'assorbimento dei prodotti di questa degradazione nel sangue, dell'acidosi (principalmente acido lattico e piruvico), dell'aumento del livello di enzimi proteolitici e delle sostanze vasoattive. Pertanto, l'emodiluizione stessa elimina alcuni dei fattori negativi elencati (addensamento del sangue, aumento della viscosità, sindrome da fango, stasi capillare, intossicazione). Per eliminare l'acidosi, viene prescritta soda al 4-5%, la cui quantità viene calcolata in base all'equilibrio acido-base. Gli ormoni corticosteroidi (prednisolone, desametasone, dexazone, ecc.) proteggono efficacemente i neuroni dall'edema. Vengono somministrati per via intramuscolare 3-4 volte al giorno. Pertanto, il prednisolone viene prescritto a una dose di 120-150 mg al giorno. In questo caso, la pressione arteriosa può aumentare leggermente, ma il problema viene ben corretto con l'introduzione di calcioantagonisti.

In condizioni di ipossia, gli antiipoxanti proteggono efficacemente le cellule cerebrali dall'edema. Si tratta di farmaci che rallentano la velocità delle reazioni biochimiche, riducendo così il fabbisogno di ossigeno delle cellule. Tra questi figurano l'ossibutirrato di sodio o GOMC, il seduxen, il sibazon, il tiopentale sodico e l'esenale. La dose giornaliera di tiopentale ed esenale può raggiungere i 2 g. L'ossibutirrato di sodio viene somministrato a una dose di 60-80 ml al giorno. Questi farmaci sono particolarmente indicati per i pazienti con agitazione psicomotoria e con sviluppo di sindrome diencefalica. In caso di prevalenza di sindrome mesencefalobulbare (bassa pressione sanguigna, ipotonia muscolare, normo- o ipotermia, insufficienza respiratoria di tipo bulbare), gli antiipoxanti non sono indicati.

Poiché tutti i pazienti con emorragia intracranica presentano un forte aumento dell'attività del sistema callicreina-chinina e degli enzimi proteolitici, è consigliabile prescrivere inibitori della proteasi. Contrycal, Trasylol e Gordox vengono somministrati in soluzione fisiologica di Ringer per via endovenosa, alla dose di 30-50.000 unità al giorno, per 5 giorni. A questo punto, l'attivazione del sistema callicreina-chinina diminuisce.

I calcioantagonisti sono importanti nel trattamento delle emorragie intracerebrali spontanee. Bloccando i canali del calcio nelle membrane cellulari, proteggono la cellula dall'eccessiva penetrazione di ioni calcio, che si riversano sempre nelle cellule in ipossia e ne causano la morte. I calcioantagonisti, inoltre, agendo sui miociti delle arterie cerebrali, prevengono la progressione dell'angiospasmo, un fattore molto importante nei pazienti con rottura di malformazioni e la conseguente compressione del cervello. Vengono utilizzati vari rappresentanti di questo gruppo di farmaci: isoptina, fenoptina, veropamil, nifedipina, corinfar, ecc. Il più attivo in relazione alla patologia cerebrale è il nimotop di Bayer (Germania). A differenza di altri farmaci simili, il nimotop ha la capacità di penetrare la barriera emato-encefalica. Nella fase acuta, il nimotop viene somministrato per via endovenosa per flebo continuativamente per 5-7 giorni. A tale scopo, il nimotop viene utilizzato in flaconcini da 50 ml contenenti 4 mg di principio attivo. È preferibile utilizzare un dosatore per questo scopo. La velocità di somministrazione è controllata dalla frequenza cardiaca (Nimotop rallenta la frequenza cardiaca) e dalla pressione arteriosa. Con una somministrazione rapida del farmaco, può svilupparsi ipotensione. La pressione arteriosa deve essere mantenuta a un livello di ipertensione moderata (140-160 mmHg). In media, una fiala di Nimotop viene diluita in 400 ml di soluzione salina e questa quantità è sufficiente per 12-24 ore. Dopo 5-7 giorni, se le condizioni del paziente migliorano, vengono prescritte 1-2 compresse di Nimotop quattro volte al giorno.

Per quanto riguarda i nootropi e la cerebrolisina, la glicina, si dovrebbe adottare un approccio attendista. Nella fase acuta della rottura, quando le cellule nervose soffrono di ipossia ed edema, stimolarne l'attività è inappropriato. Questi farmaci svolgeranno un ruolo importante nel ripristino della funzione cerebrale dopo l'intervento chirurgico.

È importante prescrivere antiossidanti: vitamine A, E, preparati a base di selenio. Parallelamente, viene eseguita una terapia correttiva volta a normalizzare tutti gli indicatori di omeostasi. Nei casi in cui l'emorragia non sia classificata come incompatibile con la vita, tale terapia porta a un miglioramento delle condizioni dei pazienti con gravità di grado III-IV in 7-10 giorni, dopodiché si può decidere la tempistica dell'intervento chirurgico radicale.