Trattamento delle malformazioni vaginali e uterine

L'obiettivo del trattamento delle malformazioni della vagina e dell'utero è quello di creare una vagina artificiale nelle pazienti con aplasia della vagina e dell'utero o di interrompere il deflusso del sangue mestruale nelle pazienti con ritardo del mestruo.

L'indicazione al ricovero è il consenso della paziente alla correzione conservativa o chirurgica di un difetto dello sviluppo dell'utero e della vagina.

Non si ricorre al trattamento farmacologico per le malformazioni dell'utero e della vagina.

Trattamento non farmacologico delle malformazioni vaginali e uterine

La cosiddetta colpopoiesi incruenta viene utilizzata solo in pazienti con aplasia vaginale e uterina mediante l'utilizzo di colpoelongatori. Quando si esegue la colpoelongazione secondo Sherstnev, si forma una vagina artificiale distendendo la mucosa del vestibolo vaginale e approfondendo la "fossa" esistente o formatasi durante la procedura nella zona vulvare mediante un protettore (colpoelongatore). La paziente regola il grado di pressione del dispositivo sul tessuto con una vite speciale, tenendo conto delle proprie sensazioni. La paziente esegue la procedura in modo autonomo sotto la supervisione del personale medico.

Per migliorare l'elasticità dei tessuti del vestibolo vaginale, si esegue il colpoallungamento con l'uso simultaneo di crema Ovestin e gel Contractubex. Gli innegabili vantaggi del metodo sono la sua conservatività e l'assenza della necessità di riprendere l'attività sessuale immediatamente dopo la sua conclusione.

La durata media della prima procedura è di 20 minuti, per poi aumentare a 30-40 minuti. Un ciclo di colpoallungamento prevede circa 15-20 procedure, iniziando con una al giorno e passando a due dopo 1-2 giorni. Solitamente vengono eseguiti 1-3 cicli di colpoallungamento a intervalli di circa 2 mesi.

Nella stragrande maggioranza delle pazienti con aplasia vaginale e uterina, la colpoelongazione può portare alla formazione di una neovagina ben distesa, che può superare due dita trasversali fino a una profondità di almeno 10 cm. Se il trattamento conservativo è inefficace, è indicato un intervento chirurgico.

Trattamento chirurgico delle malformazioni della vagina e dell'utero

Nei pazienti affetti da aplasia vaginale e uterina si ricorre alla colpopoiesi chirurgica.

Le prime segnalazioni di tentativi di eseguire questa operazione risalgono all'inizio del XIX secolo, quando G. Dupuitren tentò di creare un canale nel tessuto rettovescicale utilizzando un metodo affilato e smussato nel 1817. Prima dell'introduzione delle tecnologie endoscopiche, la colpopoiesi era accompagnata da un rischio eccezionalmente elevato di complicanze intra e postoperatorie.

Per evitare che l'apertura retto-uretrale creata si espandesse eccessivamente, si è tentato di utilizzarne il tamponamento e la dilatazione a lungo termine, inserendo protesi nel tunnel creato tra la vescica e il retto (dilatatori di Gagar in argento e acciaio inossidabile, un manichino con kombutek-2 e colacina, ecc.). Tuttavia, queste procedure sono estremamente dolorose per i pazienti e non sufficientemente efficaci. Successivamente, sono state eseguite numerose varianti di colpopoiesi con trapianto di lembi cutanei nel tunnel creato. Dopo tali interventi, si formavano spesso rughe cicatriziali della neovagina e necrosi dei lembi cutanei impiantati.

Nel 1892, V.F. Snegirev eseguì la colpopoiesi dal retto, una tecnica poco diffusa a causa dell'elevata complessità tecnica e dell'elevata frequenza di complicanze intraoperatorie e postoperatorie (formazione di fistole rettovaginali e pararettali, stenosi del retto). Successivamente, furono proposti metodi di colpopoiesi dall'intestino tenue e crasso.

Finora, alcuni chirurghi utilizzano la colpopoiesi sigmoidea, che tra i suoi vantaggi include la possibilità di eseguire questo intervento molto prima dell'inizio dell'attività sessuale, quando questo tipo di difetto viene rilevato durante l'infanzia. Gli aspetti negativi di questo tipo di colpopoiesi sono l'estrema traumaticità (necessità di eseguire una laparotomia, isolamento e abbassamento di una sezione del colon sigmoideo), la comparsa di prolasso delle pareti della neovagina in un gran numero di pazienti operate, complicanze infiammatorie, fino a peritonite, ascessi e ostruzione intestinale, restringimento cicatriziale dell'ingresso vaginale, a seguito del quale si interrompe l'attività sessuale. Una situazione psicotraumatica per le pazienti è la secrezione dal tratto genitale con un caratteristico odore intestinale e il frequente prolasso vaginale durante i rapporti sessuali. Esaminando i genitali esterni, si visualizza chiaramente un bordo di demarcazione di colore rosso a livello dell'ingresso vaginale. Non si può che concordare con l'opinione di LV Adamyan et al. (1998) che questa metodica di correzione, eseguita non per indicazioni vitali, è traumatica, è accompagnata da un elevato rischio di complicanze sia durante l'intervento che nel periodo postoperatorio, e attualmente riveste solo un interesse storico.

Nelle condizioni moderne, il "gold standard" della colpopoiesi chirurgica nelle pazienti con aplasia vaginale e uterina è la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica. Nel 1984, N.D. Selezneva et al. hanno proposto per primi la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica utilizzando il principio della "finestra luminosa", la cui tecnica è stata migliorata nel 1992 da L.V. Adamyan et al.

Questo intervento chirurgico viene eseguito da due équipe di chirurghi: una si occupa della fase endoscopica, la seconda della fase perineale.

In anestesia endotracheale, viene eseguita una laparoscopia diagnostica, durante la quale vengono valutate le condizioni degli organi pelvici, la mobilità del peritoneo della cavità vescico-rettale e vengono identificati il numero e la posizione delle creste muscolari. Il manipolatore marca questa parte del peritoneo e la sposta verso il basso, mantenendola costantemente.

La seconda équipe di chirurghi inizia la fase perineale dell'intervento. La cute perineale viene dissezionata lungo il bordo inferiore delle piccole labbra a una distanza di 3-3,5 cm in direzione trasversale tra il retto e la vescica, a livello della commessura posteriore. Viene creato un canale in direzione rigorosamente orizzontale, senza modificare l'angolazione, utilizzando un metodo netto e prevalentemente smusso. Questa è la fase più importante dell'intervento a causa del rischio di lesioni alla vescica e al retto. Il canale viene creato fino al peritoneo pelvico.

La successiva fase importante dell'intervento è l'identificazione del peritoneo, che viene eseguita con un laparoscopio illuminando (diafanoscopia) il peritoneo parietale dalla cavità addominale e introducendolo con una pinza morbida o un manipolatore. Il peritoneo viene afferrato nel tunnel con delle pinze e sezionato con le forbici. I margini dell'incisione peritoneale vengono abbassati e suturati con punti Vicryl separati ai margini dell'incisione cutanea, formando l'ingresso della vagina.

La fase finale dell'intervento è la formazione della cupola della neovagina, che viene eseguita in laparoscopia. Vengono posizionati punti di sutura a borsa di tabacco sul peritoneo della vescica urinaria, sulle creste muscolari (rudimenti dell'utero) e sul peritoneo delle pareti laterali della piccola pelvi e del colon sigmoideo. La cupola della neovagina viene creata a una distanza di 10-12 cm dall'incisione cutanea del perineo.

Il 1° o 2° giorno, viene inserito nella neovagina un tampone di garza con olio di vaselina o Levomekol. L'attività sessuale può iniziare 3-4 settimane dopo l'intervento, e rapporti sessuali regolari o il bougie-enage artificiale sono condizioni obbligatorie per mantenere il lume della neovagina e impedire l'adesione delle pareti.

Studi condotti su pazienti a distanza hanno dimostrato che quasi tutte le pazienti sono soddisfatte della propria vita sessuale. Durante la visita ginecologica, non si nota alcun confine visibile tra il vestibolo vaginale e la neovagina creata, la lunghezza è di 11-12 cm, l'elasticità e la capacità della vagina sono più che sufficienti. Si notano pieghe moderate e una modesta secrezione mucosa vaginale.

In caso di utero rudimentale incompleto ma funzionante e sindrome dolorosa, solitamente causata da endometriosi (secondo risonanza magnetica e successivo esame istologico), la loro rimozione dal peritoneo pelvico viene eseguita contemporaneamente alla colpopoiesi. La rimozione di cordoni muscolari funzionanti è possibile in caso di sindrome dolorosa grave in pazienti giovani senza colpopoiesi. La colpopoiesi viene eseguita nella seconda fase del trattamento: chirurgica (dal peritoneo pelvico prima dell'inizio dell'attività sessuale) o conservativa (colpoelongazione secondo Sherstnev).

Simili strategie terapeutiche rappresentano l'unico metodo giustificato per correggere l'aplasia vaginale nelle pazienti con utero rudimentale funzionante. Per selezionare un metodo di correzione chirurgica, è necessario avere una chiara idea dell'adeguatezza anatomica e funzionale dell'utero. Un utero funzionante con aplasia della cervice o del canale cervicale è un organo rudimentale e sottosviluppato, incapace di svolgere appieno la sua funzione riproduttiva, e non è necessario preservare l'utero difettoso a nessun costo. Tutti i tentativi di preservare l'organo e creare un'anastomosi tra l'utero e il vestibolo vaginale mediante colpopoiesi sigmoidea o peritoneale si sono rivelati infruttuosi a causa dello sviluppo di gravi complicanze infettive postoperatorie che hanno richiesto ripetuti interventi. Nelle condizioni moderne, l'estirpazione di un utero rudimentale funzionante in caso di aplasia vaginale può essere eseguita per via laparoscopica.

Fasi dell'estirpazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico:

• laparoscopia diagnostica (revisione pelvica, isterotomia, apertura e svuotamento dell'ematometra, isteroscopia retrograda che conferma l'assenza di continuazione della cavità uterina nel lume del canale cervicale);
• creazione di un canale verso l'utero rudimentale funzionante e il peritoneo pelvico utilizzando l'accesso perineale:
• asportazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico (intersezione dei legamenti uterini, tube di Falloppio, legamenti ovarici propri, apertura della piega vescico-uterina, intersezione dei vasi uterini, escissione dell'utero);
• colpopoiesi dal peritoneo pelvico per i pazienti pronti a iniziare l'attività sessuale; per i pazienti che non pianificano rapporti sessuali, dopo l'intervento chirurgico e la guarigione delle suture, è possibile eseguire un colpoallungamento.

In un certo numero di pazienti operate con aplasia vaginale e utero rudimentale, l'esame istologico del campione rimosso rivela un endometrio non funzionante e vengono rilevate adenomiosi e numerose eterotopie endometrioidi nello spessore dell'utero rudimentale, che, a quanto pare, sono la causa della sindrome dolorosa grave.

Purtroppo, le ragazze con aplasia vaginale (parziale o completa) e utero funzionante con sintomi di "addome acuto" ricevono spesso una diagnosi errata (appendicite acuta, ecc.). Di conseguenza, vengono eseguite appendicectomie, laparotomie diagnostiche o laparoscopie, asportazione o resezione degli annessi uterini, dissezione errata e dannosa dell'imene atresico apparente, ecc. È inaccettabile eseguire interventi chirurgici che comportino la puntura e il drenaggio dell'ematocolpo, incluso il successivo bougienage della parte aplastica della vagina. Ciò non solo non elimina la causa della malattia, ma complica anche l'ulteriore attuazione di un'adeguata correzione a causa dello sviluppo di un processo infettivo nella cavità addominale (piocolpo, piometra, ecc.) e della deformazione cicatriziale della vagina.

Attualmente, il metodo ottimale per correggere l'aplasia vaginale incompleta con utero funzionante è la vaginoplastica con il metodo del lembo scorrevole. Per ridurre il rischio chirurgico, valutare oggettivamente le condizioni dell'utero e degli annessi e, se necessario, correggere eventuali patologie ginecologiche concomitanti, la vaginoplastica dovrebbe essere preferibilmente eseguita con assistenza laparoscopica. Inoltre, la creazione di pneumoperitoneo contribuisce a spostare verso il basso il bordo inferiore dell'ematocolpo, il che facilita notevolmente l'intervento anche in caso di riempimento insufficiente.

Fasi della vaginoplastica con il metodo del lembo scorrevole.

• Dissezione del legamento crociato della vulva con mobilizzazione dei lembi su una lunghezza di 2-3 cm.
• Creazione di un tunnel nel tessuto retrovaginale fino al polo inferiore dell'ematocolpo. Questa fase dell'intervento è la più complessa e delicata a causa del rischio di lesioni alla vescica e al retto, strettamente associati alla parte aplastica della vagina.
• Mobilizzazione del polo inferiore dell'ematocolpo per una lunghezza di 2-3 cm dai tessuti sottostanti.
• Incisione a forma di X del polo inferiore dell'ematocolpo (con un angolo di 45" rispetto all'incisione dritta a forma di croce).
• Puntura e svuotamento dell'ematocolpo, lavaggio della vagina con soluzione antisettica, visualizzazione della cervice.
• I bordi della vulva e il bordo inferiore dell'ematocolpo svuotato sono collegati tra loro a forma di cuneo (principio della dentatura di un ingranaggio).

Dopo l'operazione, viene inserito un tampone imbevuto di olio di vaselina, seguita dalla disinfezione quotidiana della vagina e dall'inserimento ripetuto del tampone per 2-3 giorni.

In caso di corno uterino chiuso e funzionante, l'utero rudimentale e l'ematosalpinge vengono rimossi tramite laparoscopia. Per ridurre il trauma all'utero principale in situazioni in cui l'utero rudimentale è intimamente connesso all'utero principale, LV Adamyan e MA Strizhakova (2003) hanno sviluppato un metodo di correzione chirurgica di un corno uterino chiuso e funzionante situato nello spessore dell'utero principale. Vengono eseguite laparoscopia, isteresectoscopia retrograda e resezione dell'endometrio del corno uterino chiuso e funzionante.

Il trattamento chirurgico di un doppio utero e di una doppia vagina con aplasia parziale di uno di essi consiste nel sezionare la parete della vagina chiusa e creare una comunicazione tra questa e la vagina funzionante delle dimensioni di 2x2,5 cm sotto controllo laparoscopico.

• Fase vaginale:
  • apertura dell'ematocolpo;
  • svuotamento dell'ematocolpo;
  • lavare la vagina con una soluzione antisettica;
  • escissione della parete vaginale chiusa (creazione di una "finestra ovale").
• Fase laparoscopica:
  • chiarimento della posizione relativa degli uteri, delle condizioni delle ovaie e delle tube di Falloppio;
  • controllo dello svuotamento dell'ematocolpo;
  • svuotamento dell'ematosalpinge;
  • individuazione e coagulazione dei focolai di endometriosi;
  • sanificazione della cavità addominale.

Nelle bambine con atresia dell'imene viene praticata un'incisione a forma di X in anestesia locale e l'ematocolpo viene svuotato.

Periodi approssimativi di incapacità al lavoro

La malattia non causa invalidità permanente. I possibili periodi di invalidità, da 10 a 30 giorni, sono determinati dalla velocità di recupero dopo l'intervento.

Ulteriore gestione

Nelle pazienti con aplasia vaginale e uterina è consigliabile ripetere i cicli di colpoelongazione 2-3 volte l'anno in assenza di un partner sessuale stabile per prevenire la stenosi neovaginale dopo la colpopoiesi chirurgica.

Per una diagnosi tempestiva delle alterazioni cicatriziali della vagina dopo la correzione chirurgica della vagina e dell'utero, fino ai 18 anni è indicata l'osservazione ambulatoriale con visita ogni 6 mesi.

Informazioni per i pazienti

L'assenza di mestruazioni indipendenti all'età di 15 anni e oltre, il dolore ciclico al basso ventre che aumenta di intensità e il menarca sono indicazioni per la consultazione con un ginecologo dell'infanzia e dell'adolescenza per la diagnosi tempestiva di malformazioni dell'utero e della vagina. In caso di forte dolore durante il primo rapporto sessuale o di impossibilità di attività sessuale, è necessario interrompere i tentativi di rapporto sessuale per evitare lesioni penetranti e mutilanti del perineo e dell'uretra nelle pazienti con aplasia vaginale.

Previsione

Grazie all'accesso tempestivo a un ginecologo in un reparto ginecologico qualificato, dotato di moderne attrezzature diagnostiche e chirurgiche, la prognosi per il decorso della malattia è favorevole. Le pazienti con aplasia della vagina e dell'utero, nell'ambito dello sviluppo di metodi di riproduzione assistita, hanno l'opportunità di usufruire dei servizi di madri surrogate nell'ambito del programma di fecondazione in vitro e trasferimento di embrioni.