Tularemia

La tularemia (latino: tularemia; malattia simile alla peste, febbre del coniglio, peste minore, malattia del topo, febbre della mosca dei cervi, linfoadenite epidemica) è una malattia infettiva focale naturale batterica zoonotica acuta con una varietà di meccanismi di trasmissione del patogeno.

La tularemia è una malattia febbrile causata da Francisella tularensis, simile alla febbre tifoide. I sintomi della tularemia includono lesioni ulcerative primarie, linfoadenopatia regionale, sintomi progressivi di malattia sistemica e, in alcuni casi, polmonite atipica. La diagnosi di tularemia si basa principalmente sui dati epidemiologici e sulla presentazione clinica. Il trattamento della tularemia prevede streptomicina, gentamicina, cloramfenicolo e doxiciclina.

Codice ICD-10

• A21.0. Tularemia ulceroghiandolare.
• A21.1. Tularemia oculoghiandolare.
• A21.2. Tularemia polmonare.
• A21.3. Tularemia gastrointestinale.
• A21.8. Altre forme di tularemia.
• A21.9. Tularemia, non specificata.

Quali sono le cause della tularemia?

La tularemia è causata da Francisella tularensis, un piccolo bacillo aerobio pleomorfo, immobile e asporigeno che può essere acquisito per ingestione, inoculazione, inalazione o contaminazione. Francisella tularensis può penetrare nella pelle apparentemente intatta, ma in realtà penetra attraverso microlesioni. Il tipo A del patogeno, altamente virulento per l'uomo, è presente nei conigli e nei roditori. Il tipo B del patogeno causa solitamente una lieve infezione oculoghiandolare. Questo tipo è presente nell'acqua e negli animali acquatici. La diffusione tra gli animali avviene solitamente tramite zecche e cannibalismo. Cacciatori, macellai, agricoltori e manutentori della lana sono i più comunemente infettati. Durante i mesi invernali, la maggior parte dei casi è dovuta al contatto con conigli selvatici infetti (soprattutto durante la scuoiatura). Durante i mesi estivi, l'infezione è solitamente preceduta dalla macellazione di animali o uccelli infetti o dal contatto con zecche infette. Raramente, la malattia può manifestarsi mangiando carne infetta poco cotta, bevendo acqua contaminata o falciando campi in aree in cui il patogeno è endemico. Negli Stati Uniti occidentali, fonti alternative di infezione includono punture di pulci di cavalli o alci e il contatto diretto con ospiti di questi parassiti. La trasmissione da uomo a uomo non è stata accertata. Gli operatori di laboratorio sono ad alto rischio di infezione, poiché la malattia può essere trasmessa durante la normale manipolazione di campioni infetti. La tularemia è considerata un possibile agente di bioterrorismo.

In caso di infezione disseminata, si riscontrano lesioni necrotiche caratteristiche, sparse in tutto il corpo, in vari stadi evolutivi. Queste lesioni possono avere dimensioni variabili da 1 mm a 8 cm, sono di colore giallo pallido e si localizzano visivamente come lesioni primarie su dita, occhi e bocca. Spesso si riscontrano nei linfonodi, nella milza, nel fegato, nei reni e nei polmoni. Con lo sviluppo della polmonite, si riscontrano focolai necrotici nei polmoni. Sebbene possa svilupparsi un'intossicazione sistemica acuta, non sono state identificate tossine in questa malattia.

Quali sono i sintomi della tularemia?

La tularemia inizia improvvisamente. Si sviluppa entro 1-10 giorni (di solito 2-4 giorni) dal contatto. Si manifestano sintomi aspecifici della tularemia: mal di testa, brividi, nausea, vomito, febbre di 39,5-40 °C e prostrazione acuta. Compaiono debolezza estrema, brividi ripetuti con sudorazione profusa. Entro 24-48 ore, compare una papula infiammatoria nel sito dell'infezione (dito, mano, occhio, palato della cavità orale). La papula infiammatoria non si manifesta in caso di tularemia ghiandolare e tifoide. La papula si trasforma rapidamente in pustola e si ulcera, con conseguente formazione di un cratere ulcerativo pulito con essudato scarso, sottile e incolore. Le ulcere sono solitamente singole sulle mani e multiple sugli occhi e nella bocca. Di solito è interessato un solo occhio. I linfonodi regionali si ingrossano e possono diventare suppurati con drenaggio abbondante. Entro il quinto giorno di malattia si sviluppa una condizione simile al tifo e il paziente può sviluppare una polmonite atipica, talvolta accompagnata da delirio. Sebbene siano solitamente presenti segni di consolidamento, la riduzione dei rumori respiratori e occasionali sibili possono essere gli unici reperti fisici nella polmonite tularemica. Si sviluppa una tosse secca e non produttiva associata a dolore retrosternale urente. Un'eruzione cutanea aspecifica simile alla roseola può comparire in qualsiasi fase della malattia. Possono verificarsi splenomegalia e perisplenite. Se non trattata, la temperatura corporea rimane elevata per 3-4 settimane e diminuisce gradualmente. Mediastinite, ascesso polmonare e meningite sono rare complicanze della tularemia.

Con il trattamento, il tasso di mortalità è quasi pari a 0. Senza trattamento, il tasso di mortalità è del 6%. La morte nella tularemia è solitamente dovuta a infezione concomitante, polmonite, meningite o peritonite. In caso di trattamento inadeguato, possono verificarsi ricadute della malattia.

Tipi di tularemia

1. Ulceroghiandolare (87%) - Le lesioni primarie sono localizzate sulle mani e sulle dita.
2. Tifo (8%) - Malattia sistemica caratterizzata da dolore addominale e febbre.
3. Oculoghiandolare (3%) - Infiammazione dei linfonodi di un lato, molto probabilmente causata dall'inoculazione del patogeno nell'occhio, da dita infette o da una mano.
4. Ghiandolare (2%) - Linfadenite regionale in assenza di lesione primaria. Spesso adenopatia cervicale, suggestiva di infezione orale.

Diagnosi della tularemia

La diagnosi di tularemia deve essere sospettata nei pazienti con una storia di esposizione a conigli o roditori selvatici o punture di zecche. L'insorgenza acuta dei sintomi e la lesione primaria caratteristica sono considerazioni importanti. I pazienti devono essere sottoposti a emocolture e campioni diagnostici (ad esempio, espettorato, liquido della lesione) e alla determinazione dei titoli anticorpali a intervalli di 2 settimane durante la fase acuta e la convalescenza. Un aumento di 4 volte o un titolo superiore a 1/128 sono diagnostici. Il siero di pazienti con brucellosi può cross-reagire con gli antigeni di Francisella tularensis, ma i titoli sono solitamente molto più bassi. In alcuni laboratori viene utilizzata la colorazione fluorescente degli anticorpi. La leucocitosi è comune, ma la conta leucocitaria può essere normale, con solo un aumento della percentuale di neutrofili polimorfonucleati.

Poiché Francisella tularensis è altamente infettiva, i campioni e i terreni di coltura sospettati di contenere tularemia devono essere esaminati con estrema cautela e, se possibile, devono essere eseguiti in un laboratorio di classe B o C.

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Come si cura la tularemia?

La tularemia viene trattata con streptomicina 0,5 g per via intramuscolare ogni 12 ore (in caso di bioterrorismo - 1 g ogni 12 ore) fino alla normalizzazione della temperatura. Successivamente, 0,5 g una volta al giorno per 5 giorni. Nei bambini, la dose è di 10-15 mg/kg per via intramuscolare ogni 12 ore per 10 giorni. Anche la gentamicina alla dose di 1-2 mg/kg per via intramuscolare o endovenosa 3 volte al giorno è efficace. Il cloramfenicolo (non disponibile in forma orale negli Stati Uniti) o la doxiciclina 100 mg per via orale ogni 12 ore possono essere prescritti fino alla normalizzazione della temperatura, ma con questi farmaci possono verificarsi ricadute della malattia e non sempre prevengono la suppurazione dei linfonodi.

Le medicazioni saline umide sono efficaci per il trattamento delle lesioni cutanee primarie e possono anche alleviare la gravità di linfangite e linfoadenite. Il drenaggio chirurgico di ascessi di grandi dimensioni è raramente utilizzato nei casi in cui il trattamento antibiotico della tularemia è ritardato. Nella tularemia oculare, impacchi caldi di soluzione salina e occhiali scuri possono fornire un certo sollievo. Nei casi acuti, 1-2 gocce di omatropina al 2% ogni 4 ore possono alleviare i sintomi della tularemia. La cefalea grave di solito risponde agli oppioidi orali (ad esempio, ossicodone o idrossicodone con paracetamolo).

Come si previene la tularemia?

La tularemia si previene indossando indumenti resistenti alle zecche e repellenti per insetti. È necessario effettuare un'accurata ispezione per la presenza di zecche al ritorno da aree endemiche. Le zecche devono essere rimosse tempestivamente. È necessario utilizzare indumenti protettivi come guanti di gomma e maschere facciali quando si maneggiano conigli e roditori, soprattutto nelle aree endemiche, poiché Francisella tularensis può essere presente nelle feci di animali e zecche e nel pelo degli animali. Il pollame selvatico deve essere cotto accuratamente prima del consumo. L'acqua eventualmente contaminata deve essere decontaminata prima del consumo. Viene utilizzata la vaccinazione contro la tularemia.

Qual è la prognosi della tularemia?

La tularemia ha una prognosi favorevole nelle forme comuni della malattia, ma una prognosi grave nelle forme polmonari e generalizzate. La mortalità non supera lo 0,5-1% (secondo gli autori americani, il 5-10%).

Durante il periodo di recupero, sono tipici uno stato subfebbrile prolungato e una sindrome astenica; possono persistere fenomeni residui (linfonodi ingrossati, alterazioni polmonari). In alcuni pazienti, la capacità lavorativa viene ripristinata lentamente, il che richiede una visita medica e una visita del travaglio.