Tumori congeniti dell'orbita oculare

Le neoplasie di questo gruppo includono le cisti dermoidi ed epidermoidi (colesteatoma), che costituiscono circa il 9% di tutti i tumori orbitali.

La loro crescita è accelerata dai traumi e sono stati descritti casi di malignità.

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Cisti dermoide

Le cisti dermoidi compaiono in più della metà dei pazienti prima dei 5 anni, ma quasi il 40% dei pazienti si rivolge a un medico solo dopo i 18 anni. Crescono molto lentamente, ma durante la pubertà e la gravidanza si verificano casi di rapido ingrossamento. La cisti si sviluppa da cellule epiteliali vaganti, concentrate vicino alle suture ossee, situate sotto il periostio. L'epitelio della parete interna della cisti secerne un contenuto mucoso con una miscela di cristalli di colesterolo, che le conferisce una colorazione giallastra. Nella cisti si possono trovare peli corti. La localizzazione preferita è l'area delle suture ossee, il più delle volte il quadrante superiore interno dell'orbita. Fino all'85% delle cisti dermoidi si trova vicino al bordo osseo dell'orbita e non causa esoftalmo, ma se localizzate nella sezione superiore esterna, possono spostare l'occhio verso il basso e verso l'interno. I disturbi lamentati dai pazienti si riducono, di norma, alla comparsa di un edema indolore della palpebra superiore, in base alla localizzazione della cisti. La pelle della palpebra in questa zona è leggermente tesa, ma il suo colorito non cambia; si percepisce al tatto una formazione elastica, indolore e immobile.

Fino al 4% delle cisti si trova in profondità nell'orbita. Si tratta della cosiddetta cisti dermoide orbitaria a forma di gatto, descritta da Kronlein alla fine del XIX secolo. La formazione è composta da tre parti: la testa della cisti, un'espansione a forma di ampolla, si trova al di fuori della fascia tarso-orbitaria in profondità nell'orbita, la coda della cisti si trova nella fossa temporale e l'istmo si trova nell'area della sutura frontozigomatica. Questa localizzazione è caratterizzata da un graduale aumento a lungo termine (talvolta per 20-30 anni) dell'esoftalmo. Il tumore, spostando l'occhio lateralmente, limita le funzioni dei muscoli estrinseci oculari, con comparsa di diplopia. Un aumento dell'esoftalmo fino a 7-14 mm è accompagnato da un dolore lancinante costante nell'orbita. Il deficit visivo può essere dovuto a un'alterazione della rifrazione dovuta sia alla deformazione oculare sia all'atrofia primaria in via di sviluppo del nervo ottico. Le cisti a forma di gatto vengono solitamente diagnosticate dopo 15 anni. Una cisti di vecchia data può diffondersi nella cavità cranica.

La diagnosi è confermata dalla radiografia dell'orbita (che rivela un assottigliamento e un approfondimento del margine osseo orbitario nell'area della cisti). La tomografia computerizzata (TC) è l'esame più informativo, che visualizza non solo le pareti ossee alterate, ma anche la cisti stessa con la sua capsula.

Il trattamento della cisti dermoide è chirurgico: è indicata l'orbitotomia sottoperiostea.

La prognosi per la vita e la vista è favorevole. È prevedibile una recidiva in caso di alterazioni significative delle ossa sottostanti o comparsa di una fistola postoperatoria. Le cisti dermoidi ricorrenti possono evolvere in tumori maligni.

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Colesteatoma o cisti epidermoide

Il colesteatoma, o cisti epidermoide, si sviluppa nella quarta decade di vita, con una frequenza quasi 3 volte maggiore negli uomini. L'eziologia e la patogenesi non sono chiare. Il colesteatoma è caratterizzato da una sfaldatura localizzata del tessuto osseo, che diventa molle; le aree di osteolisi progrediscono, e una quantità significativa di contenuto molle giallastro si accumula sottoperiosteamente, includendo cellule degenerativamente alterate del tessuto epidermoide, sangue e cristalli di colesterolo. A seguito del distacco del periostio con masse necrotiche sottostanti, il volume dell'orbita diminuisce, il suo contenuto si sposta in avanti e verso il basso. La formazione si sviluppa, di regola, sotto la parete superiore o supero-esterna dell'orbita. La malattia inizia con uno spostamento unilaterale dell'occhio verso il basso o verso l'interno. Si sviluppa gradualmente un esoftalmo indolore. Il riposizionamento è difficile. Non si verificano alterazioni del fondo oculare, le funzioni dei muscoli estrinseci sono completamente preservate.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei risultati delle radiografie e della tomografia computerizzata.

Il trattamento del colesteatoma è esclusivamente chirurgico.

La prognosi per la vita e la vista è generalmente favorevole, tuttavia sono stati descritti casi di trasformazione maligna della cisti.

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Adenoma pleomorfo

L'adenoma pleomorfo (tumore misto) è una variante benigna del tumore primario della ghiandola lacrimale. L'età dei pazienti varia da 1 a 70 anni. Le donne si ammalano con una frequenza quasi doppia. Il tumore è costituito da due componenti tissutali: epiteliale e mesenchimale. La componente epiteliale forma aree di strutture muco-simili e condroitinose. Lo stroma (componente mesenchimale) è eterogeneo all'interno di un singolo linfonodo: a volte è lasso, in alcune aree sono presenti filamenti di tessuto connettivo, si notano aree di ialinosi. Il tumore si sviluppa lentamente. Oltre il 60% dei pazienti consulta un medico 2-32 anni dopo l'insorgenza dei sintomi clinici. Uno dei primi sintomi è un edema indolore e non infiammatorio delle palpebre. Gradualmente, il bulbo oculare si sposta verso il basso e verso l'interno. L'esoftalmo si verifica molto più tardi e aumenta molto lentamente. Durante questo periodo, è già possibile palpare una formazione immobile situata sotto il bordo superiore esterno o superiore dell'orbita. La superficie del tumore è liscia, indolore e densa alla palpazione. Il riposizionamento è difficile.

La radiografia rivela un ingrandimento della cavità orbitaria dovuto all'assottigliamento e allo spostamento verso l'alto e verso l'esterno delle sue pareti nell'area della fossa lacrimale. L'ecografia permette di determinare l'ombra di un tumore denso circondato da una capsula e la deformazione dell'occhio. La tomografia computerizzata visualizza il tumore più chiaramente, consentendo di valutare l'integrità della capsula, la diffusione del tumore nell'orbita e le condizioni delle pareti ossee adiacenti.

Il trattamento dell'adenoma pleomorfo è esclusivamente chirurgico.

La prognosi per la vita e la vista è favorevole nella maggior parte dei casi, ma il paziente deve essere informato della possibilità di una recidiva, che può verificarsi tra i 3 e i 45 anni. Circa il 57% dei pazienti presenta elementi di trasformazione maligna alla prima recidiva. Il rischio di trasformazione maligna dell'adenoma pleomorfo aumenta con l'aumentare del periodo di remissione.