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Tumori orbitali congeniti
Ultima recensione: 19.11.2021
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Cisti dermoide
Una cisti dermoide in più della metà dei pazienti compare prima dei 5 anni, ma quasi il 40% dei pazienti chiede aiuto solo dopo 18 anni. Cresce estremamente lentamente, ma nella pubertà e durante la gravidanza ci sono casi del suo rapido aumento. La cisti si sviluppa da cellule epiteliali vaganti, concentrandosi vicino alle articolazioni ossee, situate sotto il periostio. L'epitelio della parete interna della cisti secerne il contenuto mucoso con una mescolanza di cristalli di colesterolo, che gli conferisce una sfumatura giallastra. La cisti può avere i capelli corti. Posizione preferita: l'area delle giunture delle ossa, spesso il quadrante superiore dell'orbita. Fino all'85% delle cisti dermoidi si trova vicino al bordo osseo dell'orbita e non causa esoftalmo, ma con una disposizione nella parte superiore della gamba può spostare l'occhio verso il basso e all'interno. I reclami di pazienti, di regola, si riducono all'apparizione di un edema indolore della palpebra superiore, corrispondente alla posizione della cisti. La pelle della palpebra in questa zona è leggermente tesa, ma il suo colore non è cambiato, la formazione di elastico, indolore, immobile è palpata.
Fino al 4% della cisti si trova in profondità nell'orbita. Questa è la cosiddetta cisti dermoide kormokovidnaya dell'orbita, descritta da Kronlein alla fine del XIX secolo. Educazione compone di tre parti: la testa di una cisti - estensione a ampolla - è oltre tarzoorbitalnoy fascia profonda orbita, cisti coda - nella fossa temporale, e lo stretto - nella sutura fronto-zigomatica. Questa localizzazione è caratterizzata da un aumento graduale (a volte entro 20-30 anni) di esoftalmo. Il tumore, spostando l'occhio di lato, limita le funzioni dei muscoli extraoculari, appare la diplopia. L'aumento di esoftalmo a 7-14 mm è accompagnato da costante dolore raspiruyuschimi in orbita. Il danno visivo può essere causato da un cambiamento nella rifrazione dovuto sia alla deformazione dell'occhio che all'atrofia primaria in via di sviluppo del nervo ottico. Una cisti di tipo cisti viene solitamente diagnosticata dopo 15 anni. Una cisti a lungo esistente può diffondersi nella cavità del cranio.
La diagnosi è confermata dalla radiografia dell'orbita (rivela il diradamento e l'approfondimento del bordo osseo dell'orbita nell'area della posizione della cisti). La più informativa è la tomografia computerizzata, in cui sono ben visibili non solo le pareti ossee alterate ma anche la cisti con la capsula.
Il trattamento della cisti dermoide è chirurgico: è indicata l'orbitotomia sottoperiostale.
La prognosi per la vita e la visione è favorevole. Ci si può aspettare una recidiva con cambiamenti pronunciati nelle ossa sottostanti o nella comparsa di una fistola postoperatoria. Le cisti dermoidi ricorrenti possono diventare maligne.
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Colesteatoma o cisti epidermoide
Il colesteatoma, o cisti epidermoide, si sviluppa nella quarta decade di vita, negli uomini quasi 3 volte più spesso. L'eziologia e la patogenesi non sono chiare. Il colesteatoma è caratterizzato dalla disintegrazione locale del tessuto osseo, che diventa morbida; siti di osteolisi progressivamente, una quantità significativa di contenuti molli giallastri, comprese le cellule alterate degenerate del tessuto epidermoide, sangue, cristalli di colesterolo, si accumula sottoperiosteally. Come risultato del distacco del periostio con le masse necrotiche soggette a riduzione, il volume dell'orbita diminuisce, il suo contenuto si sposta anteriormente e verso il basso. L'educazione si sviluppa, di regola, sotto la parete orbitale superiore o superiore dell'orbita. La malattia inizia con uno spostamento unilaterale dell'occhio verso il basso o verso il basso. Sviluppa gradualmente esoftalmo indolore. Riposizionare è difficile. I cambiamenti sul fondo sono assenti, le funzioni dei muscoli extraoculari sono completamente conservate.
La diagnosi viene stabilita sulla base dei risultati della radiografia e della tomografia computerizzata.
Il trattamento del colesteatoma è solo chirurgico.
La prognosi per la vita e la visione è generalmente favorevole, ma vengono descritti casi di malignità della cisti.
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Adenoma pleomorfo
L'adenoma pleomorfo (tumore misto) è una variante benigna del tumore primario della ghiandola lacrimale. Età dei pazienti da 1 a 70 anni. Le donne si ammalano quasi 2 volte più spesso. Il tumore consiste di due componenti tissutali: epiteliali e mesenchimali. La componente epiteliale forma sezioni di strutture simili a muco e condro-simili. Lo stroma (componente mesenchimale) non è uniforme all'interno di un nodo: a volte è sciolto, in alcune aree ci sono bande di tessuto connettivo, aree di ialinosi sono notate. Il tumore si sviluppa lentamente. Più del 60% dei pazienti consulta un medico 2-32 anni dopo l'insorgenza dei sintomi clinici. Uno dei primi è un edema palpebrale indolore e non infiammatorio. A poco a poco, il globo oculare si sposta verso il basso e all'interno. L'esoftalmo si presenta molto più tardi e molto lentamente. Durante questo periodo, è già possibile palpare una formazione stazionaria situata sotto il bordo superiore o superiore dell'orbita. La superficie del tumore è liscia, con la palpazione è indolore, densa. Riposizionare è difficile.
Quando la radiografia rivela un aumento della cavità dell'orbita dovuta al diradamento e al dislocamento verso l'alto e verso l'esterno, le sue pareti nella regione della fossa lacrimale. La scansione ad ultrasuoni consente di determinare l'ombra di un tumore denso circondato da una capsula e la deformazione dell'occhio. Con la tomografia computerizzata, il tumore viene visualizzato più chiaramente, è possibile rintracciare l'integrità della capsula, la prevalenza del tumore nell'orbita e la condizione delle sue pareti ossee adiacenti.
Il trattamento dell'adenoma pleomorfo è solo chirurgico.
La prognosi per la vita e la vista è favorevole nella maggior parte dei casi, ma il paziente deve essere avvertito della possibilità di recidiva, che può verificarsi dopo 3 o 45 anni. Circa il 57% dei pazienti con la prima recidiva ha elementi maligni. Il pericolo di degenerazione maligna dell'adenoma pleomorfo aumenta con l'aumentare del periodo di remissione.