Tumori maligni della faringe: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

I tumori maligni della faringe sono una rara patologia otorinolaringoiatrica. Secondo dati statistici risalenti alla metà del XX secolo, ottenuti presso l'Istituto Oncologico di Leningrado, su 11.000 casi di neoplasie maligne di varia localizzazione, solo 125 erano tumori della faringe. I tumori maligni della faringe possono svilupparsi da tutti gli strati che compongono questo organo.

Il cancro (epiteliomi maligni) si sviluppa dallo strato epiteliale superficiale, mentre i sarcomi di origine connettiva e linfoide si sviluppano dallo strato mesenchimale che supporta gli strati epiteliale e linfoide. Oltre a questi tipi di tumori maligni, nella faringe possono insorgere melanosarcomi e teratomi.

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Tumori maligni del rinofaringe

I tumori maligni del rinofaringe si verificano nella stragrande maggioranza dei casi (80-95%): nei maschi, con sarcomi in età giovanile e epiteliomi in età avanzata. Secondo alcuni dati, i sarcomi sono più frequenti nelle donne. Secondo statistiche straniere, le persone appartenenti alla cosiddetta razza gialla si ammalano più spesso rispetto ai rappresentanti di altre nazioni.

L'evoluzione clinica della malignità dei tumori nasofaringei è divisa in quattro periodi: il periodo d'esordio, il periodo dello stato sviluppato, il periodo di extraterritorializzazione e il periodo terminale.

Il periodo di esordio può manifestarsi con diversi sintomi clinici. Il più delle volte, cosa particolarmente caratteristica dei linfoepiteliomi, si osservano fenomeni di adenopatia, che si manifestano nei linfonodi giugulari interni, che acquisiscono una densità legnosa e si fondono con il fascio vascolo-nervoso. Contemporaneamente, compaiono segni di ostruzione della tuba uditiva, che si manifestano con una riduzione dell'udito in una o entrambe le orecchie, autofonia, rumore nell'orecchio, causato dalla diffusione del tumore nell'orifizio nasofaringeo della tuba uditiva. La diffusione del tumore in direzione delle coane causa difficoltà nella respirazione nasale, prima unilaterale, poi bilaterale. In questo periodo, iniziano i dolori nevralgici, il più delle volte manifestati inizialmente con otalgia intermittente, poi persistente. Il più delle volte, i segni del periodo di esordio sono correlati a varie malattie banali (raffreddori, infiammazioni, allergie, ecc.) e attirano l'attenzione come segni di una malattia oncologica solo quando il paziente inizia a lamentare una sensazione di corpo estraneo nel rinofaringe. È in questo caso che il tumore diventa accessibile al riconoscimento visivo, nonché alla diagnostica radiologica. Nelle fasi iniziali, il tumore può essere riconosciuto solo tramite risonanza magnetica.

Il periodo dello stato sviluppato è caratterizzato dal fatto che tutti i segni del periodo di esordio sopra menzionati acquisiscono un'intensità significativa e il tumore è facilmente rilevabile sia mediante rinoscopia posteriore che anteriore, a seconda della direzione di crescita. A seconda della struttura morfologica, il tumore presenta l'aspetto di una formazione papillomatosa sanguinante con superficie ulcerata (cancro) o di una formazione densa e diffusa su base ampia (sarcoma). Il dolore che insorge nell'orecchio, nel rinofaringe e nelle parti profonde della base cranica assume il carattere di parossismi, praticamente insensibili all'azione degli analgesici. Sul collo si palpano fasci di linfonodi densi, fusi con i tessuti sottostanti e con cute mobile sovrastante.

In questo periodo, la diagnostica radiologica acquisisce particolare importanza, poiché i suoi risultati possono essere utilizzati per valutare la diffusione del tumore e determinare le strategie terapeutiche e la prognosi. Pertanto, nelle immagini laterali è possibile rilevare la crescita del tumore nel seno sfenoidale e nella sella turcica; nelle proiezioni assiali secondo Hirsch, vengono visualizzati i dettagli della base cranica e le alterazioni causate dalla diffusione del tumore in relazione alle aperture basali del cranio (lacerazione posteriore, ovale e rotonda).

Il periodo di extraterritorializzazione del tumore è caratterizzato dalla sua diffusione oltre la formazione anatomica in cui si è originato. La sua crescita avviene principalmente lungo la "linea di minima resistenza", ovvero si sviluppa nelle cavità circostanti, poi nei tessuti molli e, infine, distrugge il tessuto osseo. Quando si diffonde in direzione cranica, il tumore, penetrando nel seno sfenoidale e nelle cellule dell'osso etmoide, può distruggere il fondo della sella turcica e la lamina etmoidale e penetrare nella fossa cranica media e anteriore, dove la sua crescita non incontra ostacoli. Si verificano rapidamente fenomeni di aumento della pressione intracranica (cefalea, vomito, bradicardia, ecc.), segni di lesioni retrobulbari (perdita dell'acuità visiva, cecità), sintomi focali causati da danni ai nervi cranici e disturbi mentali. Con l'invasione laterale, penetrando nel canale della tuba uditiva, l'apertura anteriore lacerata, il tumore raggiunge la fossa cranica media con le stesse conseguenze. Con questa direzione di crescita, il tumore può estendersi alle fosse zigomatica e temporale, causando deformazione delle corrispondenti aree anatomiche della testa. Oltre a queste alterazioni, si verificano trisma, dolore nevralgico nella zona dei rami della prima branca del nervo trigemino e otalgia persistente. Quando il tumore si diffonde in direzione orale, penetra attraverso le coane, interessando i seni paranasali anteriori e l'orbita. Molto meno frequentemente, il tumore si diffonde in direzione caudale, cioè in direzione della parte orale della faringe, può colpire il palato molle e, penetrando attraverso la parete laterale della faringe nelle sue sezioni superiori, può prolassare attraverso l'apertura posteriore lacerata nella fossa cranica posteriore e colpire il gruppo caudale dei nervi cranici: IX, X, XI e XII. Oltre a questi nervi, l'invasione tumorale nella cavità cranica può colpire anche altri nervi cranici, come I, II, III, IV, V, VI, VII, causando la cosiddetta forma neurologica di tumore maligno del rinofaringe. Informazioni sul quadro clinico delle lesioni dei nervi cranici sono disponibili nei libri Vestibulologia Clinica (1996) e Neurootorinolaringoiatria (2000).

La durata del periodo terminale dipende dalla localizzazione e dal grado di malignità del tumore. Non è così lunga nei sarcomi e nei teratomi scarsamente differenziati e nella loro invasione della cavità cranica, con metastasi ai polmoni e al fegato. Gli epiteliomi che si diffondono verso l'orofaringe sono caratterizzati dalla stessa rapidità di sviluppo dello stadio terminale. I tumori tubulari evolvono più lentamente, e per molti mesi possono manifestarsi solo con congestione auricolare e rumore. I tumori ulcerosi e secondariamente infetti sono caratterizzati da un'evoluzione accelerata. I giovani con questo tumore possono morire entro pochi mesi. Le metastasi si verificano raramente, di solito nei polmoni, nel fegato e nella colonna vertebrale. I pazienti in stadio terminale sono fortemente anemici, debilitati, cachettici e di solito muoiono per complicazioni intracraniche, infezioni secondarie o profuse emorragie erosive con danni ai grandi vasi sanguigni cerebrali, cervicali, polmonari o addominali.

Diagnosi dei tumori maligni del rinofaringe

La diagnosi è efficace solo nella fase iniziale e all'inizio del periodo di sviluppo, quando il trattamento combinato applicato può curare il paziente o prolungarne la vita di 4-5 anni. Tuttavia, nella pratica clinica, i pazienti si rivolgono più spesso a un oncologo otorinolaringoiatra durante il periodo di sviluppo, quando non si escludono metastasi e fenomeni di esteriorizzazione del tumore. In questi casi, il trattamento diventa lungo, doloroso, con frequenti recidive e, in un numero significativo di casi, vano.

Una diagnosi precoce efficace dei tumori nasofaringei, a differenza dei tumori di altre vie respiratorie ben visibili, dovrebbe basarsi principalmente sulla vigilanza oncologica del medico a cui si rivolge il paziente, ad esempio con disturbi come congestione in un orecchio che non risponde a nessun trattamento, perdita dell'udito in questo orecchio per via aerea con buona conduzione tissutale, rumore costante in questo orecchio e congestione nasale dallo stesso lato, nonché mal di testa persistente, dolore nella parte profonda del naso, aumento dell'affaticamento, ecc. Non è sempre possibile vedere un tumore nasofaringeo durante una rinoscopia posteriore standard. L'uso di moderni mezzi videoendoscopici facilita notevolmente il compito della diagnosi precoce, tuttavia è importante non solo sospettare la presenza di un tumore in tempo. Questi pazienti devono sottoporsi a esami di laboratorio appropriati, a un esame radiografico appropriato, ma ancora meglio a una TC o una RM. Dopo tutte le misure di cui sopra, è possibile una biopsia preliminare o questa viene eseguita durante l'intervento chirurgico.

I tumori maligni del rinofaringe devono essere differenziati dalla gomma sifilitica, le cui forme infiltrative sono molto simili ai sarcomi, pertanto in tutti i casi di neoplasie sospette del rinofaringe devono essere eseguiti esami sierologici ed esame istologico della biopsia.

Il morbo di Pott a localizzazione suboccipitale differisce dal tumore maligno del rinofaringe in quanto il tumore che si sviluppa nell'area della parete posteriore del rinofaringe (conseguenza della decomposizione caseosa del corpo vertebrale) viene identificato alla palpazione come una tumefazione fluttuante di consistenza molle, mentre qualsiasi tumore maligno presenta una certa densità e non presenta alcun sintomo di fluttuazione. È indicato un esame radiografico della colonna vertebrale a questo livello, che nel morbo di Pott rivela alterazioni distruttive nelle corrispondenti strutture ossee.

La forma ulcerativo-proliferativa del lupus assomiglia nell'aspetto a un tumore canceroso in decomposizione. Segni come il bordo irregolare e rialzato dell'ulcera, la diffusione della lesione all'orofaringe e il pallore della mucosa permettono solo di sospettare la presenza di lupus. La diagnosi definitiva è stabilita dall'esame istologico.

Spesso nei bambini i tumori nasofaringei nelle fasi iniziali vengono scambiati per adenoidi e i disturbi tubulari e uditivi che ne conseguono, solitamente osservati con le escrescenze adenoidi, non contribuiscono a stabilire una diagnosi veritiera.

I tumori maligni del rinofaringe devono essere differenziati anche da numerosi tipi di tumori della base cranica, nonché dalle proliferazioni linfoidi che talvolta si verificano nel rinofaringe in caso di leucemia. Un esame obiettivo completo del paziente in questi casi consente di distinguere il tumore vero e proprio dalle suddette formazioni linfoidi.

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Trattamento dei tumori maligni del rinofaringe

Il trattamento dei tumori maligni del rinofaringe è un compito estremamente complesso e ingrato, la cui soluzione completa o parziale può essere raggiunta solo all'inizio della malattia. I tentativi di trattamento chirurgico, effettuati nel secolo scorso, nella maggior parte dei casi non hanno prodotto risultati positivi: l'impossibilità di un'asportazione radicale del tumore a causa della sua germinazione precoce nel tessuto osseo, nel labirinto etmoidale e nel seno sfenoidale, la vicinanza di strutture anatomiche vitali, le inevitabili recidive, il vero e proprio "morso" del tumore, che porta a metastasi massive - tutto ciò ha costretto i principali rinochirurghi ad abbandonare il trattamento chirurgico e a limitarsi a metodi di trattamento non chirurgici (radioterapia di Curie e profonda, cobaltoterapia, chemioterapia), la cui efficacia è del tutto accettabile con una diagnosi tempestiva e un trattamento complesso.

Tumori maligni dell'orofaringe

Questi tumori si formano nello spazio delimitato superiormente dalla proiezione del palato duro sulla parete posteriore della faringe e inferiormente dal livello della radice della lingua. In questo spazio, i tumori maligni possono originarsi da qualsiasi tessuto e in qualsiasi sede, ma la loro localizzazione preferita è rappresentata dalle tonsille palatine, dal palato molle e, meno frequentemente, dalla parete posteriore della faringe.

Tumori maligni della tonsilla palatina

I tumori maligni della tonsilla palatina sono, nella stragrande maggioranza dei casi, tumori che colpiscono una sola tonsilla e si verificano in persone di età compresa tra 40 e 60 anni, ma sono stati descritti casi di questi tumori anche in bambini di età inferiore ai 10 anni. Gli uomini sono colpiti più spesso delle donne, con un rapporto di 4:1. I fattori predisponenti includono fumo, alcolismo, rischi atmosferici professionali e infezione sifilitica.

Anatomia patologica. I tumori maligni delle tonsille si dividono in epiteliali, connettivi e linforeticolari. Le varietà di queste classi di tumori sono riportate nella classificazione presentata di seguito (secondo pubblicazioni straniere).

Classificazione dei tumori maligni delle tonsille palatine

• Epiteliomi:
  • epiteliomi dell'epitelio tegumentario di tipo spinocellulare;
  • epiteliomi trabecolari di tipo spinocellulare con struttura metatipica;
  • epiteliomi a struttura cellulare indifferenziata;
  • Epiteliomi cheratinizzanti.
• Linfoepiteliomi.
• Sarcomi e linfosarcomi:
  • sarcoma fascicolare;
  • linfoblastoma;
  • sarcoma linfocitario con cellule atipiche e transizionali;
  • sarcoma follicolare a cellule giganti (malattia di Brill-Simmers).
• Reticolosarcomi:
  • sarcomi embrionali (teratomi);
  • sarcomi differenziati;
  • reticololinfosarcoma;
  • reticoloendoteliosarcoma;
  • reticolofibrosarcoma;
  • reticoloentelioma (secondo G. Ardoin).

Gli epiteliomi tonsillari sono relativamente comuni in tutti gli stadi: da ulcerazioni superficiali minori senza adenopatia regionale a ulcerazioni estese e profonde con massiva adenopatia cervicale. L'esordio della malattia passa inosservato e il cancro alle tonsille rimane inosservato per lungo tempo. Le prime manifestazioni cliniche si verificano quando il tumore si estende oltre il letto tonsillare e metastatizza ai linfonodi regionali. È la comparsa di una densa formazione simil-tumorale nell'area dell'angolo mandibolare ad attirare l'attenzione del paziente, che "ricorda" di essere disturbato anche da un lieve dolore alla gola, che si intensifica durante la deglutizione e si irradia all'orecchio dallo stesso lato. Solo dopo questo, il paziente consulta un medico, che può trovarsi di fronte a tre diverse forme della malattia:

• ulcerosa a forma di cratere rotondo con bordi irregolari, il cui fondo è ricoperto da formazioni granulari di colore rosso vivo;
• proliferativa, simile a una mora, di colore rosso, su una base larga e profondamente inserita nel parenchima della tonsilla;
• criptogenetico, anch'esso somigliante a una mora, di colore rosso, ostruisce la cripta.

Le forme sopra descritte possono sfuggire all'attenzione del medico durante un esame superficiale e passare per tonsillite criptogenetica caseosa cronica. Tuttavia, l'introduzione senza ostacoli di una sonda a bottone nella cripta, che penetra facilmente nel parenchima tonsillare e ne macchia il sangue, dovrebbe risvegliare la latente attenzione oncologica del medico, che dovrebbe essere coronata da un'azione decisa da parte sua: inviare il paziente a un oncologo otorinolaringoiatra.

In uno stadio più avanzato, quando la tonsilla raggiunge dimensioni significative, dissonanti rispetto a quelle della tonsilla controlaterale, l'otalgia diventa costante. Lo sviluppo del tumore nella profondità della cripta porta a un aumento significativo del volume della tonsilla, mentre il palato molle si sposta verso il lato opposto, le cripte rimanenti si aprono e la tonsilla stessa risulta tesa, legnosa e dolorosa alla palpazione. Anche i linfonodi regionali sono ingrossati, densi e fusi con il tessuto sottostante. Le condizioni generali del paziente in questa fase della malattia rimangono pressoché buone, il che dovrebbe allertare il medico, poiché con la tonsillite caseosa cronica i pazienti solitamente lamentano debolezza, mal di testa e aumento dell'affaticamento.

Il periodo terminale nei casi non trattati si verifica solitamente dopo 6-8 mesi dalla prima manifestazione della malattia. Il paziente è cachettico, pallido, gravemente indebolito, l'otalgia si manifesta con un dolore alle orecchie insopportabile. Lo stesso dolore si manifesta durante la deglutizione, inducendo il paziente a rifiutare il cibo. Di solito in questa fase il tumore colpisce la radice della lingua, l'ingresso della laringe e i linfonodi cervicali. Questi ultimi raggiungono dimensioni significative, interferiscono con i movimenti della testa e comprimono il fascio vascolo-nervoso, causando congestione cerebrale. La compressione degli ultimi nervi cranici da parte dei linfonodi ingrossati porta alla paralisi dei muscoli da essi innervati. I linfonodi colpiti, disintegrandosi, provocano un'emorragia erosiva fatale dai grandi vasi cervicali.

Il linfosarcoma delle tonsille allo stadio iniziale si manifesta con un aumento di volume di questo organo linfoadenoide. Finché il tumore non raggiunge una certa dimensione, non causa alcun problema al paziente. Successivamente compaiono disturbi respiratori e deglutitori e, in seguito, una disfunzione vocale. Solo dopo la comparsa di linfonodi ingrossati sul collo, il paziente consulta un medico. La faringoscopia rivela un'asimmetria della faringe, causata da un aumento significativo di volume di una delle tonsille, spesso in un rapporto di 3:1. La superficie della tonsilla interessata è liscia, a volte lobata, di colore rosa o rosso, di consistenza morbida-elastica, a differenza dell'epitelioma, che conferisce alla tonsilla una densità legnosa. Una caratteristica del sarcoma delle tonsille palatine è che, a differenza del tumore alle tonsille, i movimenti di deglutizione rimangono indolori per lungo tempo, il che spesso confonde il medico, poiché anche la gomma delle tonsille palatine procede in modo indolore. Quasi contemporaneamente all'ingrossamento delle tonsille, si sviluppa un'adenopatia regionale. Una catena di linfonodi si estende dalla regione sottomandibolare, lungo il margine anteriore del muscolo sternocleidomastoideo, fino alla clavicola. I linfonodi sono di consistenza molle-elastica e indolori.

L'insorgenza lenta del linfosarcoma dura fino a quando non si verifica un danno significativo ai linfonodi, dopodiché il decorso è molto rapido. La tonsilla palatina raggiunge dimensioni significative e ostruisce la faringe; la respirazione, la deglutizione e la formazione della voce sono fortemente ostacolate. Contemporaneamente, si verifica una disfunzione della tuba uditiva. Molto rapidamente il tumore si ricopre di ulcere e si infiamma secondariamente. La temperatura corporea aumenta, le condizioni generali del paziente peggiorano progressivamente. L'adenopatia si generalizza: i linfonodi pretracheali, paravasali, mediastinici e mesenterici aumentano. L'otalgia aumenta bruscamente. I linfonodi mediastinici, a causa della loro pressione sugli organi circostanti, causano un netto peggioramento delle condizioni del paziente. In uno stato di cachessia crescente, intossicazione generale e con complicazioni secondarie, il paziente muore durante il primo anno di malattia.

La diagnosi differenziale del linfosarcoma delle tonsille palatine si effettua in presenza di una banale ipertrofia di una di queste ghiandole, che presenta una somiglianza esterna con questo tumore maligno. In questi casi, l'emocromo e il mielografia chiariscono la diagnosi. Le lesioni tubercolari sono simili al linfosarcoma delle tonsille palatine, poiché il granuloma tubercolare è accompagnato da linfopatia regionale. L'MBT inoculato nella tonsilla palatina ne causa la progressiva ipertrofia e solo l'esame microscopico della biopsia consente di differenziare queste due patologie. Nella sifilide faringea, entrambe le tonsille sono ingrossate nel periodo secondario e, nel periodo terziario, la formazione di gomma tonsillare non è accompagnata dall'adenopatia regionale caratteristica del linfosarcoma. Nella diagnosi differenziale, si dovrebbe anche tenere presente la tonsillolitiasi, che, a differenza del linfosarcoma, si manifesta con sindrome dolorosa. Un aneurisma dell'arteria carotide interna può talvolta simulare un tumore della regione retrotonsillare; si presenta come un rigonfiamento allungato ricoperto da una normale membrana mucosa e pulsante alla palpazione.

Il reticolosarcoma della tonsilla palatina è simile al linfosarcoma per decorso clinico e significativa radiosensibilità. Come questo tumore, il reticolosarcoma produce metastasi precoci in organi vicini e distanti e spesso recidiva nonostante la radioterapia intensiva. Tra tutte le varietà morfologiche di reticolosarcoma, i teratomi sono i più maligni.

Il sarcoma fibroblastico della tonsilla palatina è molto raro ed è caratterizzato da asintomatologia iniziale e da un ingrossamento di una delle tonsille palatine, la cui superficie è solcata e arrossata. La tonsilla è caratterizzata da una densità significativa, in assenza di adenopatia regionale. La tonsilla interessata raggiunge dimensioni gigantesche entro pochi mesi e si ulcera. Durante questo periodo, il tumore infiltra tutti i tessuti circostanti: archi palatini, palato molle, pareti faringee e penetra nello spazio parafaringeo, dove colpisce il fascio vascolo-nervoso. La diffusione del tumore sanguinante e disintegrante in direzione dorso-caudale causa una compromissione della deglutizione, della respirazione e della formazione della voce e porta rapidamente alla tracheotomia forzata. La progressione della malattia porta alla metastasi del tumore ai linfonodi cervicali, che raggiungono dimensioni significative. La morte di solito sopraggiunge quando gli organi interni vengono danneggiati dalla cachessia progressiva, con il paziente che soffre di sofferenze dolorose per diverse settimane.

La prognosi dei tumori maligni delle tonsille varia da favorevole (in forme iniziali limitate senza metastasi) a pessimistica (in presenza di metastasi ed extraterritorializzazione del tumore).

Il trattamento è chirurgico (tonsillectomia estesa nella fase iniziale seguita da radioterapia) o, nei casi inoperabili, radioterapia in combinazione con chemioterapia e trattamento sintomatico.

Tumori maligni della parete faringea posteriore

Si tratta principalmente di tumori epiteliali, che si ulcerano rapidamente e metastatizzano precocemente, spesso bilateralmente, ai linfonodi giugulari-carotidei. I tumori del tessuto connettivo sono rappresentati da reticolosarcomi e linfosarcomi.

Soggettivamente, il paziente avverte la presenza di un corpo estraneo in gola per un lungo periodo, seguito da dolori spontanei che si irradiano a una o entrambe le orecchie. La faringoscopia rivela un'ulcera rosso-grigiastra più o meno diffusa sulla parete posteriore della gola, ricoperta di tessuto di granulazione, dolente al tatto. Il tumore può svilupparsi anche sulla parete laterale della gola, causando un'adenopatia monolaterale. Senza trattamento, l'ulcera si diffonde in tutte le direzioni. La radioterapia porta a una guarigione temporanea, ma successivamente si verificano recidive nei tessuti e negli organi adiacenti (radice della lingua, seno piriforme, ecc.); in rari casi, si verificano metastasi in organi distanti (polmoni, fegato, ossa).

Il linfosarcoma e il reticolosarcoma sono rari e si verificano principalmente nei giovani. Questi tumori si ulcerano nella faringe molto prima che in altre parti delle vie respiratorie superiori e metastatizzano precocemente ai linfonodi regionali. Hanno una significativa radiosensibilità e possono essere completamente distrutti nelle fasi iniziali con metodi di radioterapia. L'elettrocoagulazione viene utilizzata per le recidive post-radioterapia e i linfonodi regionali vengono rimossi dopo la guarigione della lesione primaria.

Tumori maligni della laringofaringe

Questi tumori possono essere strettamente correlati per origine ai tumori dell'orofaringe, della laringe e del tratto iniziale dell'esofago. L'esame endoscopico spesso non riesce a determinare il punto iniziale di crescita del tumore, poiché può originarsi simultaneamente dai siti di transizione della faringe inferiore al vestibolo laringeo o all'ingresso dell'esofago. La faringe inferiore è limitata superiormente dalla proiezione dell'osso ioide e inferiormente dall'ingresso dell'esofago. Secondo St. Gorbea et al. (1964), a fini diagnostici, prognostici e terapeutici, questo spazio può essere suddiviso in due sezioni separate da un piano immaginario che interseca i corni superiori della cartilagine tiroidea. La sezione superiore è strutturalmente rappresentata da tessuto membranoso che confina internamente con le pliche ariepiglottiche, anteriormente con la membrana tiroioidea e lateralmente con la piega faringo-epiglottica. Questa parte è sufficientemente spaziosa per l'esame visivo e i tumori che insorgono in essa presentano una radiosensibilità significativa. La parte inferiore è stretta, ha la forma di un solco che si estende dall'alto verso il basso, delimitando internamente su entrambi i lati le cartilagini aritenoidee e anteriormente i corni inferiori della cartilagine tiroidea. Quest'area è difficile da visualizzare, morfologicamente è rappresentata da tessuto fibrocartilagineo e presenta una radioresistenza relativamente elevata. I casi di diagnosi precoce di un tumore maligno in quest'area sono rari, poiché sintomi minori come mal di gola e stizzoso sono spesso attribuiti alla "sindrome" del fumatore o ad alcuni rischi professionali. Solo dopo che il tumore in crescita inizia a causare disturbi della formazione della voce o con un ingrossamento dei linfonodi cervicali il paziente consulta un medico; tuttavia, secondo St. Girbea et al. (1964), a questo punto il tumore è inoperabile nel 75% dei pazienti che cercano aiuto. I tumori maligni del laringofaringe si verificano più spesso negli uomini dopo i 40 anni; tuttavia, secondo le statistiche straniere, nei paesi del Nord Europa le donne sono più spesso colpite (fino al 60%), con una localizzazione predominante di tali tumori nelle regioni retroaritenoide e retrocricoidea. Fattori che contribuiscono sono il fumo, l'alcolismo, gli aerosol professionali nocivi e la sifilide.

Anatomia patologica dei tumori maligni della laringofaringe

Macroscopicamente, il tumore si presenta come un infiltrato, il cui sviluppo può assumere forme ulcerative, proliferative o miste. Il più delle volte, il tumore è di natura epiteliale, molto meno frequentemente di tessuto connettivo. Il punto di origine del tumore può essere la porzione libera dell'epiglottide, l'angolo anteriore e la parete del seno piriforme, le aree retroaritenoide e retrocricoidea, la parete posteriore della faringe inferiore. Tuttavia, nella maggior parte dei casi non è possibile determinare il punto di inizio della crescita tumorale, poiché il paziente consulta un medico in una fase del processo di sviluppo in cui il tumore occupa uno spazio piuttosto ampio.

Nei tumori maligni del laringofaringe, le metastasi ai linfonodi cervicali sono pressoché inevitabili. Il più delle volte, le metastasi interessano i linfonodi della vena giugulare e quelli localizzati sulla membrana cricotiroidea. Talvolta compaiono linfonodi solitari, localizzati nell'area del grande corno dell'osso ioide. Nello stadio avanzato, i linfonodi si fondono con i tessuti circostanti attraverso la periadenite e formano massicci conglomerati di linfonodi fusi interessati dalle metastasi. Nei casi non trattati, i linfonodi si disintegrano insieme ai tessuti adiacenti. I linfonodi giugulari, disintegrandosi e infettandosi, danneggiano i grandi vasi e causano emorragie erosive fatali. Le metastasi si verificano nel fegato, nei polmoni e nelle ossa del cranio.

Sintomi dei tumori maligni della laringofaringe

Il decorso clinico è suddiviso in diversi periodi, che si susseguono gradualmente. Le caratteristiche di questi periodi sono di grande importanza per la diagnosi e la prognosi della malattia.

Il periodo iniziale è caratterizzato da lievi sensazioni di irritazione nella faringe inferiore, tosse secca e aumento della salivazione. Si possono osservare difficoltà a deglutire e spasmi transitori della faringe. Questi sintomi soggettivi iniziali dovrebbero essere identificati attivamente durante l'anamnesi, poiché il paziente stesso potrebbe non attribuirvi molta importanza, concentrandosi solo sulla tosse come un fenomeno di cui soffrono quasi tutti i fumatori di tabacco e gli ubriachi, senza eccezioni. In questo periodo, l'ipofaringoscopia il più delle volte non rivela formazioni sospette. In alcuni casi, si possono osservare accumuli di saliva sulla piega faringo-epiglottica da un lato, o, sullo stesso lato, accumuli di saliva nel seno piriforme. Se il tumore ha origine dall'ingresso dell'esofago, con la laringoscopia diretta si può osservare il suo spasmo, che scompare rapidamente quando questa zona viene lubrificata con una soluzione di cocaina.

La fase di sviluppo del processo è caratterizzata da sintomi soggettivi pronunciati: dolore acuto alla deglutizione, dolore spontaneo notturno, salivazione violenta, aumento della deglutizione e disturbi della formazione della voce, afonia spesso improvvisa, odore putrido dalla bocca (decomposizione e infezione secondaria del tumore), debolezza generale, anemia, perdita di peso dovuta al rifiuto di mangiare. I disturbi respiratori derivanti dall'infiltrazione tumorale delle pareti laringee e dalla loro compressione predicono la tracheotomia preventiva.

Diagnosi dei tumori maligni del laringofaringe

La laringoscopia rivela un danno secondario a metà della laringe, causato da un infiltrato proveniente dalle porzioni inferiori della faringe; la corda vocale del lato interessato è immobile, sono presenti edema dei tessuti circostanti, ostruzione del seno piriforme e accumulo di abbondante saliva. Esaminando la superficie anteriore del collo, i suoi contorni sono levigati sul lato interessato a causa dei linfonodi ingrossati, che vengono palpati come pacchetti dilatati lungo l'intera superficie laterale del collo.

Il periodo terminale non differisce da quello dei tumori maligni del rinofaringe e delle tonsille; l'unica differenza potrebbe essere che in questi pazienti la tracheotomia è effettuata precocemente e di solito muoiono prima.

La prognosi è per lo più pessimistica. I pazienti muoiono per emorragia erosiva dai grandi vasi del collo, complicazioni infettive secondarie e cachessia.

La diagnosi è difficile solo nel periodo iniziale, ma anche la scoperta di un tumore in una fase precoce non ottimizza significativamente la prognosi, poiché i tumori in questa zona metastatizzano precocemente e spesso non rispondono al trattamento radicale nemmeno con i metodi più moderni di radioterapia.

I metodi principali per riconoscere i tumori della laringofaringe sono l'endoscopia, la biopsia e la radiografia.

I tumori maligni del laringofaringe devono essere differenziati dalle lesioni secondarie del laringofaringe tramite la presenza di un tumore laringeo, che presenta caratteristiche proprie. I tumori maligni del laringofaringe si distinguono anche dalla fase infiltrativa della sifilide faringea (assenza di dolore), dalla tubercolosi, dai tumori benigni del faringe e dai diverticoli di quest'area. Il punto di contatto decisivo nella diagnosi è la biopsia e l'esame istologico.

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Trattamento dei tumori maligni del laringofaringe

Il trattamento dei tumori maligni del laringofaringe nelle condizioni moderne è solitamente combinato: chirurgico e radiologico. Prima dell'intervento chirurgico, come preparazione preoperatoria, DI Zimont (1957) propose di eseguire la legatura bilaterale delle arterie carotidi esterne, che garantiva l'interruzione del flusso di sostanze che alimentavano il tumore e la sua rimozione "senza spargimento di sangue".

Secondo l'autore, questo metodo consente in alcuni casi di convertire un tumore inoperabile in uno operabile, a condizione che venga successivamente utilizzata la radioterapia.

Il tumore maligno della laringe fu descritto per la prima volta dall'eminente anatomista italiano D. Morgagni. Da allora è passato molto tempo e lo studio del cancro della laringe ha ricevuto un notevole sviluppo; tuttavia, anche ai nostri giorni questa malattia è tutt'altro che rara, colpendo persone nel pieno della loro vita. E non si sa dove risieda il pericolo maggiore: nella malattia stessa, il cui riconoscimento precoce, grazie ai moderni progressi nel campo della cura, porta nella maggior parte dei casi alla guarigione, oppure nella negligenza umana e, talvolta, nell'analfabetismo medico elementare, a causa del quale i pazienti si rivolgono al medico in forme avanzate, quando la prognosi diventa incerta o molto grave.