Tumori maligni dell'orecchio medio

I tumori maligni dell'orecchio medio sono una patologia rara in otorinolaringoiatria. Statistiche interessanti sono fornite dall'autrice rumena Cornelia Paunescu. Secondo i suoi dati, presso l'Ospedale Colcius di Bucarest (Romania), il rapporto tra tumori maligni e altre patologie dell'orecchio medio nel 1960 era di 1:499. Secondo le statistiche riassuntive di Adams e Morrisson (1955), raccolte negli ospedali di Birmingham durante l'intero periodo della loro esistenza, su 29.727 diverse patologie dell'orecchio, solo 18 pazienti presentavano tumori maligni dell'orecchio, pari allo 0,06%. I sarcomi dell'orecchio medio sono ancora più rari.

I tumori maligni dell'orecchio medio si verificano in eguali proporzioni in entrambi i sessi: gli epiteliomi si verificano tra i 40 e i 50 anni, mentre i sarcomi prima dei 10 anni.

I tumori maligni dell'orecchio medio si dividono in primari e secondari.

Il tumore primario è la patologia più comune e tipica dell'orecchio medio tra tutti i tumori maligni che insorgono in questa sede. Il tumore primario può svilupparsi dall'epitelio della mucosa della cavità timpanica, mentre il sarcoma può svilupparsi dal tessuto fibroso del periostio, ed è spesso preceduto da tumori benigni del tessuto connettivo o da processi purulenti cronici nell'orecchio medio.

Un tumore secondario dell'orecchio medio si verifica a seguito della penetrazione di tumori da strutture anatomiche vicine (base del cranio, rinofaringe, regione parotide) o di metastasi da tumori distanti.

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Quali sono le cause dei tumori maligni dell'orecchio medio?

La causa più comune di cancro all'orecchio medio è l'epitimpanite cronica a lungo termine complicata da carie ossea e colesteatoma. Lo sviluppo di tumori maligni primari dell'orecchio medio è facilitato dall'uso ripetuto di soluzioni di nitrato d'argento per estinguere le granulazioni nella cavità timpanica, e di tumori secondari - eczema, esostosi, tumori benigni del condotto uditivo esterno - che portano alla formazione di tumori maligni del condotto uditivo esterno e alla loro diffusione alla cavità timpanica.

Tra le cause dei sarcomi, diversi autori citano traumi e la presenza di residui di tessuto mesenchimale gelatinoso nello spazio epitimpanico dei neonati, il cui riassorbimento è ritardato, il che porta alla sua degenerazione maligna. Il meccanismo di sviluppo dei tumori maligni dell'orecchio medio è spiegato dalla metaplasia della mucosa dello spazio epitimpanico durante un processo infiammatorio a lungo termine in quest'area o come risultato della migrazione dell'epitelio cutaneo del condotto uditivo esterno nell'orecchio medio attraverso la perforazione marginale della membrana timpanica.

Anatomia patologica dei tumori maligni dell'orecchio medio

La forma più comune di tumore dell'orecchio medio è l'epitelioma spinocellulare. È seguito dagli epiteliomi basocellulari, cilindrici e ghiandolari. I sarcomi dell'orecchio medio sono: indifferenziati, fibrosarcomi, rabdomiosarcomi, angiosarcomi, osteosarcomi e linforeticolosarcomi.

Sintomi dei tumori maligni dell'orecchio medio

Di solito i primi sintomi dei tumori maligni dell'orecchio medio sono coperti dai segni di un'infiammazione purulenta cronica e il sospetto della presenza di un tumore sorge solo quando un esame radiografico rivela una distruzione atipicamente estesa del tessuto osseo che si estende oltre la cavità timpanica, lo spazio epitimpanico e la cavità.

Il sintomo principale è la perdita dell'udito, che tuttavia non ha un significato specifico ai fini della diagnosi. L'unico segno che può allertare il medico è una perdita dell'udito insolitamente rapida e progressiva, fino alla sordità completa da un orecchio. Sintomi costanti dei tumori maligni dell'orecchio medio sono l'acufene non tonale e, quando il tumore si diffonde verso la parete mediale della cavità timpanica e delle finestre, compaiono segni di disturbi vestibolari (pressione meccanica sulla base della staffa, penetrazione di tossine cancerose attraverso le finestre) e l'aggiunta di perdita dell'udito percettiva.

Molti autori considerano la paralisi del nervo facciale un sintomo patognomonico per i tumori maligni dell'orecchio medio. Infatti, nei casi avanzati, quando si verifica la distruzione del canale facciale nella zona della parete mediale della cavità timpanica, passando tra la finestra vestibolare inferiore e l'arco del canale semicircolare laterale superiore, si verifica una paresi o una paralisi del nervo, ma questa complicanza spesso accompagna un processo purulento cronico nell'orecchio medio con un processo carioso e un colesteatoma, quindi questo segno non deve essere considerato "troppo" patognomonico. La suppurazione, anche di natura sierosa, può anche essere attribuita a una banale infiammazione purulenta cronica. La sindrome dolorosa, forse, può svolgere un ruolo decisivo nella diagnosi di un tumore maligno dell'orecchio medio: si distingue per una particolare persistenza, non caratteristica della banale otite cronica; il dolore è di natura profonda e costante, si intensifica di notte, raggiungendo talvolta parossismi lancinanti. Anche in caso di abbondante secrezione dall'orecchio, segno che non c'è alcun ritardo, il dolore non si attenua, ma al contrario aumenta costantemente.

Durante l'otoscopia, una formazione carnosa rossastra protrude attraverso il timpano completamente distrutto nel condotto uditivo esterno, solitamente "immersa" in masse purulente-sanguigne, spesso scambiate per granulazione. La palpazione di questa formazione con una sonda a bottone di Voyachek ne rivela la friabilità e il sanguinamento, e la sonda penetra quasi senza ostacoli nelle sezioni profonde della cavità timpanica, il cui contenuto appare come una massa sanguinante omogenea. È preferibile evitare la palpazione della parete mediale con una sonda, poiché è facile penetrare attraverso l'osso destruentemente alterato nel vestibolo o nel ricciolo principale della coclea e quindi causare una grave labirintite con conseguenze imprevedibili.

Quando il processo si diffonde nello spazio retroauricolare, si può osservare e palpare una densa formazione tumorale, che appiana la piega retroauricolare e protrude il padiglione auricolare. L'infezione secondaria del tumore esteriorizzato porta a un infiltrato infiammatorio periauricolare, aumento del dolore, e l'infezione endoauricolare con malacia della parete mediale porta a una labirintite a rapido sviluppo e a molteplici complicanze intracraniche.

In altri casi, i tumori maligni dell'orecchio medio si sviluppano senza manifestazioni particolarmente evidenti sotto le mentite spoglie di una banale otite media cronica, e solo durante l'intervento chirurgico un otochirurgo esperto può sospettare la presenza di un tumore in un tessuto omogeneo, rossastro e denso, pertanto, durante gli interventi chirurgici all'orecchio medio per infiammazione purulenta cronica, tutti i tessuti asportati e patologicamente alterati devono essere inviati all'esame istologico.

Nei casi avanzati, i tumori maligni dell'orecchio medio possono essere complicati da danni alla ghiandola salivare parotide, all'osso etmoide, alle formazioni nasofaringee, al labirinto auricolare, alla piramide dell'osso temporale, ai tronchi nervosi dell'orecchio medio (forame lacerato, sindrome di Gradenigo, di Colle-Sicard, ecc.).

Le condizioni generali del paziente peggiorano progressivamente (anemia, cachessia). Nei casi non trattati o incurabili, i pazienti muoiono in stato di cachessia o a causa di complicazioni come broncopolmonite, meningite, profusa emorragia erosiva dall'arteria carotide interna, dal seno sigmoideo o dalla vena giugulare interna.

Diagnosi dei tumori maligni dell'orecchio medio

La diagnosi dei tumori maligni dell'orecchio medio comprende la raccolta dell'anamnesi, la valutazione dei dati clinici soggettivi e oggettivi e l'esecuzione di studi istologici e radiologici (TC e RM). L'esame radiologico viene eseguito secondo le proiezioni di Schuller, Stenvers, Shosse II e Shosse III. Nelle fasi iniziali, si osserva un'ombreggiatura più o meno intensa delle cavità dell'orecchio medio, senza segni di distruzione del tessuto osseo (se questa distruzione non si è verificata in precedenza, a causa di una precedente epitimpanite purulenta cronica). L'ulteriore sviluppo del processo porta alla distruzione ossea, che si manifesta con riassorbimento del tessuto osseo e osteolisi irregolare con formazione di difetti dai margini irregolari e poco definiti.

In alcuni casi, il processo distruttivo può estendersi all'intero massiccio petromastoideo e i confini che delimitano il tessuto osseo perduto sono caratterizzati da indistinzione e sfocatura, che distinguono il quadro radiografico dei tumori maligni dell'orecchio medio da quello del colesteatoma o del tumore glomico, in cui le cavità risultanti presentano una superficie liscia e confini netti. Negli epiteliomi, la distruzione ossea si verifica molto prima e progredisce molto più rapidamente rispetto ai tumori benigni dell'orecchio medio. I sarcomi dell'orecchio medio non presentano differenze significative né nel decorso clinico né nei risultati dell'esame radiografico. Vengono identificati sulla base dei dati dell'esame istologico.

La diagnosi differenziale dei tumori maligni dell'orecchio medio viene effettuata con l'otite media purulenta cronica, il tumore glomico e altri tumori benigni dell'orecchio esterno e medio, menzionati in precedenza. In molti casi, la diagnosi definitiva può essere formulata solo sul tavolo operatorio, al momento del prelievo di una biopsia per l'esame istologico, di fondamentale importanza sia per la prognosi che per lo sviluppo delle successive strategie terapeutiche. È opportuno sottolineare che la diffusione intracranica di un tumore glomico con danno ai nervi cranici VII, IX e XII complica significativamente la diagnosi differenziale.

Come nota Cornelia Paunescu (1964), la manifestazione uditiva di alcune malattie sistemiche può simulare un tumore maligno dell'orecchio medio, in particolare i sarcomi, come la leucemia, la leucosarcomatosi, il mieloma, i granulomi eosinofili, ecc. Tra queste malattie, segnaliamo in particolare la sindrome di Hand-Schüller-Christian descritta sopra (e la malattia di Letterer-Siwe).

Inizialmente, la manifestazione auricolare si osserva spesso nei bambini di età compresa tra 2 e 5 anni ed è caratterizzata da una localizzazione primaria nel processo mastoideo, potendo essere confusa con un sarcoma. Tuttavia, la presenza di molteplici lesioni nelle ossa del cranio e in altre ossa, insieme ad altri sintomi (esoftalmo, sintomi ipofisari, ingrossamento del fegato, ecc.), funge da segni diagnostici differenziali che escludono una neoplasia maligna.

Nella malattia di Letterer-Siwe, una reticoloendoteliosi eccezionalmente grave nei bambini, la manifestazione primaria nella regione del sacro può simulare un sarcoma, ma i cambiamenti caratteristici del quadro citologico del sangue, l'aumento della temperatura corporea e il quadro istologico dell'infiltrato (monocitosi, cellule giganti malformate) tipici di questa malattia, sono tutti fattori che determinano la diagnosi finale.

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Trattamento dei tumori maligni dell'orecchio medio

Il trattamento dei tumori maligni dell'orecchio medio comprende metodi chirurgici, chemioterapici e radioterapici, la cui sequenza di applicazione è determinata principalmente dalla prevalenza del processo tumorale. Il trattamento sintomatico dei tumori maligni dell'orecchio medio include l'uso di analgesici, la normalizzazione dell'equilibrio acido-base e della composizione dei globuli rossi e la prevenzione delle superinfezioni.

Oggigiorno, il principale metodo di cura è quello chirurgico, e nei casi in cui il metodo chirurgico può non solo eliminare la malattia, ma anche prolungare la vita del paziente, prevenendo almeno per un certo periodo la diffusione del processo tumorale e il verificarsi di una recidiva.

Le indicazioni per l'intervento chirurgico e la sua natura, secondo Cornelia Paunescu (1964), sono determinate come segue.

In caso di tumori limitati che si manifestano con ipoacusia trasmissiva, viene eseguita un'estirpazione petromastomastoidea estesa con esposizione della dura madre e del sigma e, in alcuni casi, del seno trasverso. Contemporaneamente, vengono rimossi i linfonodi cervicali e sottomandibolari del lato interessato.

Se un tumore maligno dell'orecchio medio è affetto da un'infezione secondaria e si infiltra nella zona del trago, l'operazione viene integrata con l'asportazione della ghiandola salivare parotide.

Se il tumore interessa lo spazio epitimpanico, l'intera struttura anatomica chiamata regione auricolare, che comprende l'orecchio medio, la regione mastoidea, il condotto uditivo esterno e il padiglione auricolare, viene rimossa in blocco; vengono rimossi anche tutti i linfonodi cervicali e sottomandibolari del lato interessato. Il paziente viene quindi sottoposto a radioterapia.

In caso di paralisi del nervo facciale a livello dello spazio epitimpanico, segni di danno al labirinto auricolare (sordità, perdita dell'apparato vestibolare), gli interventi chirurgici precedenti vengono integrati con l'asportazione dell'intera massa del nodo labirintico e della piramide dell'osso temporale, utilizzando il metodo Ramadier.

In questo intervento, la separazione del ganglio labirintico e della piramide è facilitata dalla rimozione totale delle strutture dell'orecchio medio, durante la quale la parete mediale della cavità timpanica viene completamente rimossa, nonché dalla resezione preliminare delle pareti ossee inferiore e anteriore del condotto uditivo esterno. Di conseguenza, viene aperto l'accesso al canale osseo della tuba uditiva, la cui parete viene anch'essa resecata. Ciò consente l'accesso al canale dell'arteria carotide interna, che viene trapanata con esposizione di quest'ultima. L'arteria carotide si trova in questo punto tra la parete ossea della tuba uditiva e la coclea. L'arteria carotide viene tirata in avanti, dopodiché viene esposta la massa della piramide dell'osso temporale. Il percorso verso l'apice della piramide viene tracciato dal lato della parete mediale esposta del canale osseo dell'arteria carotide interna. Dopo un'attenta separazione dell'arteria carotide interna, effettuata preliminarmente con una legatura provvisoria, si procede alla rimozione della piramide dell'osso temporale, insieme ai resti del ganglio labirintico e del nervo vestibolococleare in esso contenuto. Successivamente, si espone il seno sigmoideo, fino al bulbo, e si ispezionano la dura madre e le strutture adiacenti. Il difetto postoperatorio risultante viene chiuso con un lembo cutaneo peduncolato prelevato dalla superficie cranica. Vengono prescritti antibiotici e, se indicato, un trattamento sintomatico e riabilitativo appropriato. La radioterapia inizia dopo 3 settimane.

Qual è la prognosi per i tumori maligni dell'orecchio medio?

I tumori maligni dell'orecchio medio hanno solitamente una prognosi grave o pessimistica (a causa del riconoscimento spesso tardivo della malattia), soprattutto nel caso dei sarcomi che insorgono durante l'infanzia.