Vero rene sclerodermico.

La vera sclerodermia renale è la manifestazione più grave della nefropatia sclerodermica. Si sviluppa nel 10-15% dei pazienti con sclerodermia sistemica, solitamente nei primi 5 anni dall'esordio della malattia, più frequentemente nella stagione fredda. Il principale fattore di rischio per il suo sviluppo è la forma cutanea diffusa di sclerodermia a decorso progressivo (rapida progressione delle lesioni cutanee nell'arco di diversi mesi). Ulteriori fattori di rischio sono l'età avanzata e senile, il sesso maschile e l'appartenenza alla razza negroide. Sono anche sfavorevoli in termini di prognosi della nefropatia sclerodermica acuta.

La diagnosi di sclerodermia renale vera è solitamente semplice, poiché questa forma di nefropatia si sviluppa in pazienti con sclerodermia sistemica conclamata. Tuttavia, nel 5% dei casi, lo sviluppo di nefropatia sclerodermica acuta si osserva all'esordio della malattia, contemporaneamente alle manifestazioni cutanee e alla sindrome di Raynaud, oppure, cosa particolarmente difficile da diagnosticare, prima di esse ("sclerodermia senza sclerodermia"). In un piccolo numero di pazienti, la sclerodermia renale vera si sviluppa dopo molti anni di malattia renale cronica con decorso favorevole.

Fattori di rischio per la vera sclerodermia renale

Fattori di rischio	I fattori di rischio non sono
Forma cutanea diffusa della sclerodermia sistemica Rapida progressione del processo cutaneo Durata della malattia < 4 anni Sviluppo di anemia de novo Sviluppo di danno cardiaco de novo: versamento pericardico, insufficienza cardiaca Alte dosi di glucocorticoidi	Ipertensione arteriosa esistente Cambiamenti nell'analisi delle urine Creatinina ematica elevata esistente Aumento esistente della renina plasmatica

La nefropatia sclerodermica acuta è una patologia nefrologica d'urgenza, la cui diagnosi si basa sui seguenti criteri: sviluppo improvviso di ipertensione arteriosa grave o in peggioramento (pressione arteriosa > 160/90 mm Hg); retinopatia ipertensiva di grado III-IV (emorragie del fondo oculare, plasmarrea, edema del disco ottico); rapido deterioramento della funzionalità renale; aumento dell'attività della renina plasmatica di almeno il doppio rispetto alla norma. Altri segni tipici sono encefalopatia ipertensiva (caratterizzata da convulsioni), insufficienza cardiaca (spesso con sviluppo di edema polmonare) e anemia emolitica microangiopatica. In alcuni casi di rene sclerodermico vero, si sviluppa un'insufficienza renale acuta oligurica in assenza di ipertensione arteriosa o con un moderato aumento della pressione arteriosa. La proteinuria, osservata in quasi tutti i pazienti, di solito precede l'ipertensione arteriosa e aumenta durante lo sviluppo di un rene sclerodermico vero, sebbene non si sviluppi una sindrome nefrosica. Nel sedimento urinario si determinano gli eritrociti e i cilindri eritrocitari.

Finora, la vera sclerodermia renale rimane la causa di morte più comune nei pazienti con sclerodermia sistemica, nonostante l'introduzione degli ACE-inibitori ne abbia radicalmente modificato la prognosi (prima dell'uso degli ACE-inibitori, i pazienti morivano entro 3-6 mesi). Per non trascurare l'insorgenza di una nefropatia sclerodermica acuta, tenendo conto delle peculiarità del suo sviluppo, tutti i pazienti con sclerodermia sistemica diffusa, soprattutto nei primi 5 anni di malattia, devono essere attentamente monitorati. È necessario il monitoraggio mensile della pressione arteriosa, una volta ogni 3 mesi, con determinazione della proteinuria giornaliera e monitoraggio della funzionalità renale (test di Reberg). Una proteinuria superiore a 0,5 g/die, una riduzione della SCF a 60 ml/min e un'ipertensione arteriosa persistente richiedono un trattamento immediato della sclerodermia.