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Violazione della trasmissione neuromuscolare
Ultima recensione: 18.10.2021
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Violazione della trasmissione neuromuscolare è dovuta a difetti recettori postsinaptici (ad esempio, miastenia gravis) o rilascio presinaptica di acetilcolina (ad esempio botulismo) nonché la ripartizione di acetilcolina nella fessura sinaptica (effetti neurotossici del farmaco o farmaci). Fluttuazioni tipiche del grado di debolezza muscolare e affaticamento.
Malattie in cui vi è una violazione della trasmissione neuromuscolare
La sindrome di Eaton-Lambert si sviluppa quando il rilascio di acetilcolina dalle terminazioni del nervo presinaptico è compromesso.
Il botulismo è una conseguenza della rottura del rilascio di acetilcolina da parte del terminale presinaptico a causa del legame irreversibile della tossina Clostridium botulinum. I sintomi includono pronunciate debolezza fino a disturbi e segni di aumento del tono simpatico di respirazione a causa del blocco delle attività parasimpatico: midriasi, secchezza delle fauci, stipsi, ritenzione urinaria, tachicardia, cosa che non avviene nei neonati. EMG moderata riduzione nella risposta a bassa frequenza (2-3 a 1 secondo) irritazione del nervo e risposta di crescita con crescente stimolazione frequenza (50 impulsi / s) o dopo un breve (10 s) di lavoro muscolare.
Farmaci o sostanze tossiche possono disturbare la funzione della sinapsi neuromuscolare. Preparazioni colinergici, insetticidi e agenti nervini organofosforici più blocchi di trasmissione neuromuscolare, depolarizzanti membrana postsinaptica a causa di eccessiva azione di acetilcolina al suo recettore. Risultato: miosi, bronchorrea, debolezza miasthenopodobnaya. Gli aminoglicosidi e gli antibiotici polipeptidici riducono il rilascio presinaptico di acetilcolina e la sensibilità della membrana postsinaptica ad esso. Sullo sfondo della miastenia grave latente, alte concentrazioni di questi antibiotici nel siero aggravano il blocco neuromuscolare.
Il trattamento a lungo termine con penicillamina può essere accompagnato da una sindrome reversibile, che clinicamente e secondo EMG ricorda la miastenia grave. L'eccesso di magnesio (un livello ematico di 8-9 mg / dL) è irto di grave debolezza, che ricorda anche la sindrome miastenica. Il trattamento include l'eliminazione degli effetti tossici, il monitoraggio intensivo e, se necessario, la ventilazione meccanica. Per ridurre la secrezione bronchiale in eccesso, atropina viene prescritta 0,4-0,6 mg per via orale 3 volte al giorno. Quando l'avvelenamento da insetticidi organofosfori o gas nervino può richiedere dosi più elevate (2-4 mg IV in 5 minuti).
La sindrome di una persona rigida è un'apparizione improvvisa di rigidità progressiva dei muscoli del tronco e dell'addome, a un grado inferiore di arti. Non ci sono altre anomalie, incluso EMG. Questa sindrome autoimmune si sviluppa come paraneoplastica (più spesso con cancro al petto, ai polmoni, al retto e alla malattia di Hodgkin). Gli autoanticorpi contro parecchie proteine associate alle sinapsi glicina della glicina, colpiscono principalmente i neuroni inibitori delle corna anteriori del midollo spinale. Il trattamento è sintomatico Il diazepam riduce significativamente la rigidità muscolare. I risultati della plasmaferesi sono contraddittori.
La sindrome di Isaacs (sinonimi: neyromiotonia, sindrome da battaglia navale) si manifesta principalmente con lamentele sul lavoro degli arti. Ci sono myoquima: fascino muscolare, che sembra un conglomerato di vermi che si muovono sotto la pelle. Altre lamentele: crampi karpopedalnye, crampi intermittenti, sudorazione e psevdomiotoniya (rilassamento compromessa dopo una forte contrazione muscolare, ma non tipico della vera origine myotonia - decremento della EMG). Inizialmente colpisce il nervo periferico, poiché il curaro rimuove i disturbi e in anestesia generale i sintomi persistono. La ragione è sconosciuta. Carbamazepina o fenitoina riducono i disturbi.
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