Sindrome mielodisplastica nei bambini

Sindromi mielodisplastiche (MDS) (preleucemia, leucemia maligna) sono un gruppo eterogeneo di disordini clonali, caratterizzato da una crescita anormale dei componenti mieloidi del midollo osseo. Le sindromi mielodisplastiche sono caratterizzate da una violazione della normale maturazione delle cellule ematopoietiche e segni di emopoiesi inefficace. Di sindromi mielodisplastiche nella proliferazione midollo osseo avviene a cellule staminali clonale, la maggior parte delle rotture prodotti granulociti, eritrociti e piastrine, che porta allo sviluppo di pancitopenia. Un'altra caratteristica delle sindromi mielodisplastiche è la sua frequente evoluzione nella leucemia acuta, il cui sviluppo è preceduto da una prolungata sindrome citopenica. Le sindromi mielodisplastiche sono riferite all'anemia refrattaria, le fasi più avanzate della malattia riflettono la trasformazione in leucemia mieloide.

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Sintomi della sindrome mielodisplastica

I sintomi della sindrome mielodisplastica sono una conseguenza della pancitopenia e includono segni di anemia, sanguinamento dovuto alla trombocitopenia e infezione dovuta alla neutropenia. Il midollo osseo cellulare, di regola, è aumentato, ma è normale o diminuito. Il rischio generale di trasformazione in leucemia mieloide è del 10-20%, i pazienti con PAC hanno il più basso rischio di trasformazione leucemica (5%), RAAP - T - il più grande (50%).

Classificazione FAB delle sindromi mielodisplastiche

• Anemia refrattaria (<5% delle esplosioni nel midollo osseo).
• Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (<5% delle esplosioni nel midollo osseo).
• Leucemia mielomonocitica cronica (> 20% delle esplosioni nel midollo osseo).
• Anemia refrattaria con aumento del contenuto di esplosione (5-10% delle esplosioni nel midollo osseo).
• Anemia refrattaria con aumento del contenuto di esplosione nella fase di trasformazione (10-30% delle esplosioni nel midollo osseo).

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