Sindrome Brugada nei bambini: sintomi, diagnosi, trattamento

Sindrome Brugada si riferisce alle principali patologie elettriche del cuore con alto rischio di morte aritmica improvvisa.

In questa sindrome sono presenti sul ritardo del ventricolo destro (blocco branca destra), sollevando il segmento ST nelle derivazioni precordiali destre (V1-V3) per ECG ed alta frequenza di fibrillazione ventricolare e morte improvvisa riposo, soprattutto di notte.

Epidemiologia

È generalmente accettato che la sindrome venga diagnosticata con una frequenza compresa tra il 4 e il 12% tra tutti i casi di morte cardiaca improvvisa. La sindrome Brugada in 8-10 volte è più spesso incontrata a persone di un maschio.

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Cause della sindrome di Brugada

Il 15-15% dei pazienti con sindrome di Brugada presenta una mutazione nel gene dei canali del sodio SCN5A. Nella maggior parte dei pazienti, la natura genetica del fenotipo della sindrome di Brugada non è ancora chiara.

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I sintomi della sindrome di Brugada

I criteri per la diagnosi Brugada sindrome combinazione considerato rilevazione obbligatoria arco (Engl. COVED) segmento sollevamento ST (tipo 1, sindrome) in almeno una delle derivazioni precordiali destre (V1-V3) ECG o durante prove con un bloccante del canale del sodio con una delle seguenti segni clinici:

• episodi documentati di fibrillazione ventricolare;
• tachicardia ventricolare polimorfica;
• casi di morte improvvisa in una famiglia di età inferiore ai 45 anni;
• presenza del fenotipo della sindrome di Brugada (tipo I) nei membri della famiglia;
• Induzione della fibrillazione ventricolare con il protocollo standard di stimolazione ventricolare programmata;
• attacchi sincopali o notturni di gravi disturbi respiratori.

Gli individui con un fenomeno di tipo ECG 1 dovrebbero essere osservati come pazienti con un pattern ECG idiopatico, piuttosto che con la sindrome di Brugada. Pertanto, il termine "Sindrome di Brugada" si riferisce attualmente solo a una combinazione di tipo 1 con uno dei fattori clinici e anamnestici sopra elencati.

I primi sintomi della sindrome di Brugada di solito compaiono nella quarta decade di vita. La morte improvvisa e la disattivazione del defibrillatore nei pazienti sono registrate prevalentemente di notte, il che indica l'importanza di un aumento delle influenze parasimpatiche. Tuttavia, la sindrome può manifestarsi durante l'infanzia. I sintomi possono comparire durante un aumento della temperatura corporea. Nell'individuazione fenomeno combinazione infanzia spontaneo tipo 1 Brugada ECG con attacchi di incoscienza diagnosticati Brugada sindrome e raccomandano cardioverter defibrillatore seguita scopo chinidina.

Trattamento della sindrome di Brugada

Le attuali raccomandazioni terapeutiche comprendono la nomina di chinidina alla dose di 300-600 mg / die o più. L'isoproterenolo è anche indicato come un farmaco efficace che può sopprimere una "tempesta elettrica" in pazienti con sindrome di Brugada. L'impianto di un defibrillatore cardioverter è l'unico metodo efficace per prevenire la morte improvvisa. I pazienti con sintomi dovrebbero essere considerati candidati per l'impianto. Per quanto riguarda i pazienti asintomatici, le seguenti sono considerate indicazioni per l'impianto:

• Induzione della fibrillazione ventricolare durante l'esame elettrofisiologico in combinazione con il fenomeno Brugada di tipo 1 spontaneo o registrato di tipo ECG in un campione con bloccante del canale del sodio;
• il fenomeno del tipo 1 Brugada indotto nel corso del processo, combinato con la presenza di morte improvvisa in famiglia nei giovani.

Le persone che hanno un fenomeno ECG Brugada (tipo 1), indotte in campioni senza sintomi e improvvisi decessi aritmici in famiglia, hanno bisogno di osservazione. L'esame elettrofisiologico e l'impianto di un defibrillatore cardioverter non sono mostrati in questi casi.

La strategia ottimale per la prevenzione della morte improvvisa aritmica in pazienti con malattie primarie elettrici del cuore - la definizione del rischio di base (fattori di rischio modificabili e non modificabili e marcatori) e successivo monitoraggio dei pazienti in accordo con il profilo di rischio individuale.