Difetto del setto interventricolare: sintomi, diagnosi, trattamento

Il difetto del setto interventricolare si verifica nel 15-20% dei casi da tutti i difetti cardiaci congeniti. A seconda della localizzazione del difetto, si distinguono le membrane peremembranose (nella parte membranosa del setto) e i difetti muscolari, in termini di dimensioni - grandi e piccoli.

Grandi difetti si trovano sempre nella parte membranosa del setto, le loro dimensioni superano 1 cm (cioè più della metà del diametro dell'orifizio aortico). I cambiamenti emodinamici in questo caso determinano il grado di scarico del sangue da sinistra a destra. La gravità della condizione, come con altri vizi con una scarica di sangue da sinistra a destra, dipende direttamente dalla gravità dell'ipertensione polmonare. La gravità di ipertensione polmonare, a sua volta, è determinato da due fattori: ipervolemia, circolazione polmonare e trasferire la pressione (cioè la pressione trasmessa dall'aorta all'arteria polmonare secondo la legge dei vasi comunicanti), come grandi difetti podaortalno spesso si trova. Podaortalnoe posizione difetto assicura che getto ripristino ha un impatto emodinamico nel foglietto aortica, danneggiano l'endocardio, creando le condizioni di adesione del processo infettivo. Lo scarico di sangue nel ventricolo destro, e poi nel sistema dell'arteria polmonare avviene ad alta pressione (fino a 100 mm Hg). Il rapido sviluppo dell'ipertensione polmonare può successivamente portare ad una croce, e quindi una scarica inversa attraverso il difetto.

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Sintomi di un difetto interventricolare del setto

Il vizio si manifesta nelle prime settimane e nei mesi di vita. In un terzo dei casi, determina lo sviluppo di insufficienza cardiaca grave nei neonati.

I bambini con un difetto del setto interventricolare nascono più spesso con il normale peso corporeo, e quindi acquistano poco peso. La causa dell'ipotrophy di grado I-II è una malnutrizione costante (fattore alimentare) e un disturbo emodinamico (la scarica del sangue da sinistra a destra porta a ipovolemia del circolo ristretto di circolazione sanguigna). Caratterizzato da sudorazione dovuta all'assegnazione di cute ritardata e ipersimpaticotonia in risposta all'insufficienza cardiaca. La pelle è pallida con una piccola cianosi periferica. Il primo sintomo di insufficienza cardiaca è dispnea dal tipo di tachipnea con la partecipazione di una muscolatura ausiliaria. Spesso c'è una tosse ossessiva, che aumenta quando cambia la posizione del corpo. Il difetto del setto interventricolare con una grande scarica artero-venosa è accompagnato da respiro affannoso e polmonite spesso ripetuta.

L'esame obiettivo del sistema cardiovascolare per rilevare visivamente bisternalny chiglia cuore "gobba", formata a causa dell'aumento del ventricolo destro ( "seno Davis"). Spinta apicale diffusa, rafforzata; viene rilevato un battito cardiaco patologico. È possibile rilevare il tremore sistolico nel terzo o quarto spazio intercostale a sinistra, indicando lo scarico di sangue nel ventricolo destro. L'assenza di jitter è un segno di scarica inizialmente piccola o la sua diminuzione a causa di alta ipertensione polmonare. I confini della ottusità cardiaca relativa si allargano in entrambe le direzioni, specialmente a sinistra. I limiti giusti della pesantezza cardiaca relativa aumentano le percussioni di non più di 1-1,5 cm, poiché le strutture "rigide" del mediastino non creano ostacoli. Auscultato grossolana lavaggio rumore tono sistolico associato con ho tono massimo punto di ascolto nel terzo o quarto spazio intercostale (meno la seconda-terza) a sinistra dello sterno, il tono II sopra l'arteria polmonare accentuata, è spesso ombreggiato.

Nella maggior parte dei casi, dai primi giorni o mesi di vita nel quadro clinico, i segni di insufficienza cardiaca totale sono espressi: un aumento del fegato e della milza (nei bambini dei primi anni di vita, la milza aumenta con il fegato).

Con il decorso naturale della malattia, la condizione e il benessere dei bambini migliorano con l'età, a causa di una diminuzione della dimensione del difetto rispetto all'aumento del volume totale del cuore e della copertura del difetto con la valvola aortica.

Con un difetto del setto interventricolare nella parte muscolare (malattia di Tolochinov-Roger), non ci sono lamentele. Mancano manifestazioni cliniche del difetto, tranne che per raschiare il soffio sistolico di media intensità, che si sente nel quarto al quinto spazio intercostale. Da questo punto il rumore non viene eseguito, la sua intensità può diminuire in posizione eretta. L'ipertensione polmonare non si sviluppa, potrebbe esserci una chiusura spontanea del difetto.

Complicazioni di un difetto interventricolare del setto

La complicazione del difetto del setto interventricolare è la sindrome di Aizenmenger, caratterizzata da un significativo aumento della pressione nell'arteria polmonare, quando diventa uguale o superiore alla pressione nell'aorta. In questa situazione emodinamica, il rumore del difetto primario (rumore di scarica) può attenuarsi o scomparire completamente, l'accento del secondo tono sull'arteria polmonare aumenta, spesso acquisendo un tono di suono "metallico". I vasi di un piccolo circolo di circolazione sanguigna possono subire cambiamenti morfologici, per essere sclerizzati - si verifica lo stadio sclerotico dell'ipertensione polmonare. La direzione dello scarico del sangue può cambiare: il sangue inizia a essere scaricato da destra a sinistra e il vizio del tipo pallido si trasforma in un difetto di tipo blu. Molto spesso, una situazione simile si verifica quando il rilevamento tardivo di un difetto, con il suo flusso naturale, vale a dire. In assenza di cure cardiache tempestive. Con lo sviluppo della sindrome di Aizenmenger, i pazienti con cardiopatia congenita diventano inutilizzabili.

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Come viene riconosciuto il difetto del setto interventricolare?

Su ECG, la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, segni di sovraccarico combinato dei ventricoli. La comparsa di segni di ipertrofia del ventricolo destro nelle derivazioni toraciche di sinistra è spesso correlata con ipertensione polmonare alta (più di 50 mm Hg).

L'esame radiografico ci consente di identificare l'ipervolemia del circolo ristretto di circolazione del sangue, aumentare le dimensioni del cuore a causa sia dei ventricoli che degli atri. Rileva il gonfiore dell'arteria polmonare lungo il contorno sinistro del cuore.

La principale caratteristica diagnostica è la visualizzazione diretta del difetto con l'aiuto dell'ecocardiografia. La scansione del cuore in più sezioni consente di determinare la dimensione, la posizione e il numero di difetti. Utilizzando la mappatura Doppler, viene impostato il valore di reset.

Cateterizzazione cardiaca e angiocardiografia con semplici difetti del setto interventricolare hanno perso il loro significato. Le ricerche sono mostrate, se è necessario specificare una condizione di un piccolo cerchio di una circolazione a un'ipertensione polmonare alta.

La diagnosi differenziale deve essere eseguita con tutti i difetti che possono essere complicati da alta ipertensione polmonare.

Trattamento di un difetto interventricolare del setto

La tattica del trattamento determina il significato emodinamico del difetto e la prognosi nota. Nei pazienti con insufficienza cardiaca, è consigliabile iniziare una terapia conservativa con diuretici e glicosidi cardiaci. I bambini della seconda metà della vita con piccoli difetti del setto interventricolare senza segni di insufficienza cardiaca, senza ipertensione polmonare o sviluppo ritardato, di regola, non operano. L'intervento chirurgico è indicato per l'ipertensione polmonare e lo sviluppo fisico ritardato. In questi casi, l'operazione viene eseguita dalla prima metà della vita. I bambini di età superiore a un anno di intervento chirurgico sono indicati con un rapporto tra flusso ematico polmonare e sistemico superiore a 2: 1. Negli anziani, il cateterismo cardiaco viene solitamente eseguito per chiarire le indicazioni per la correzione del difetto.

Per i difetti di grandi dimensioni, è necessario eseguire un'operazione a cuore aperto in condizioni di circolazione artificiale il più presto possibile (durante l'infanzia o nella prima infanzia). Esegui la plastica con una porzione di xenopericardio, usando l'accesso trans-atriale (senza ventricolotomia, cioè con un trauma miocardico minimo).

Intervento palliativo (restringimento dell'arteria polmonare per limitare il flusso sanguigno polmonare) viene eseguito solo in presenza di difetti concomitanti e anomalie che rendono difficile la correzione del difetto. L'operazione di scelta è la chiusura del difetto in condizioni di circolazione artificiale. Il rischio di un intervento chirurgico aumenta nei bambini fino a 3 mesi in presenza di difetti multipli del setto interventricolare o gravi anomalie associate nello sviluppo di altri organi e sistemi. Negli ultimi anni, la popolarità della tecnica della chiusura transcatetere del difetto interventricolare del setto con l'aiuto dell'occlusore Amplatzer è aumentata. L'indicazione principale per questa procedura sono i difetti muscolari multipli.