Debolezza muscolare prossimale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La maggior parte delle malattie qui discussi determinato una debolezza biadesivo ed atrofia della natura simmetrica prossimale (tranne polineiropatii prossimale diabetica, amyotrophy neuralgic e sclerosi laterale amiotrofica parzialmente) sulle mani e piedi. Qui, le sindromi delle lesioni dell'omero e del plesso lombosacrale (plessopatia), che sono più comuni su un lato, non vengono discusse.

La debolezza dei muscoli prossimali può essere osservata principalmente nelle mani, principalmente nelle gambe o si sviluppa generalizzata (sia nelle braccia che nelle gambe).

Principalmente nelle mani della debolezza muscolare prossimale a volte può essere una manifestazione della sindrome laterale amiotrofica; alcune forme di miopatie (comprese quelle infiammatorie); fasi iniziali della sindrome di Guillain-Barre; sindrome di Personerson-Turner (spesso unilaterale); polineuropatia associata a ipoglicemia; polineuropatia amiloide e alcune altre forme di polineuropatia.

La debolezza dei muscoli prossimali principalmente nelle gambe può essere causata quasi dalle stesse malattie; alcune forme di miopatie; polineuropatia (diabetica, alcune forme tossiche e metaboliche), polimiosite, dermatomiosite, alcune forme di progressiva amiotrofia spinale. Alcune di queste malattie possono causare simultaneamente o in modo consistente debolezza prossimale sia nelle mani che nei piedi.

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Le cause principali della debolezza prossimale muscolare sono:

1. Miopatia (diverse opzioni).
2. Polimiosite (dermatomiosite).
3. Polineuropatia diabetica prossimale.
4. Amyotrophy nevralgico.
5. Mielite.
6. Sindrome di Guillain-Barré e altre polineuropatie.
7. Sclerosi laterale amiotrofica.
8. Forme prossimali di progressiva amiotrofia spinale.
9. Malattia paraneoplastica del motoneurone.

Miopatia

Con lo sviluppo graduale della debolezza dei muscoli prossimali bilaterali nelle parti prossimali degli arti, prima di tutto si dovrebbe pensare alla miopatia. Lo stadio iniziale della malattia è caratterizzato dalla presenza di debolezza muscolare, il cui grado supera significativamente l'atrofia lievemente espressa dei muscoli corrispondenti. Le fascicolazioni sono assenti, i riflessi profondi degli arti sono preservati o leggermente ridotti. Nella sfera sensibile, non vi è alcun cambiamento. Durante lo sforzo fisico, il paziente può provare dolore, il che indica un coinvolgimento abbastanza comune dei corrispondenti gruppi muscolari nel processo patologico e indica un'interruzione nel funzionamento del normale meccanismo di alternanza che si attiva su una porzione di muscolo (muscolo) funzionante e a riposo.

Il principale fenomeno clinico può essere chiaramente registrato mediante esame elettromiografico: una caratteristica caratteristica è l'inclusione precoce di un gran numero di fibre muscolari, che si riflette nella forma di un caratteristico pattern "denso" del potenziale d'azione dell'unità motoria. Poiché nella miopatia quasi tutte le fibre muscolari del muscolo interessato sono coinvolte nel processo patologico, l'ampiezza del potenziale d'azione delle unità motorie è significativamente ridotta.

La miopatia non è una diagnosi; questo termine indica solo il livello muscolare della lesione. Non tutte le miopatie sono di natura degenerativa. La chiarificazione della natura della miopatia consente lo sviluppo di appropriate tattiche terapeutiche. Alcune miopatie sono una manifestazione di malattie potenzialmente curabili, ad esempio - disordini metabolici o malattie autoimmuni.

Abbastanza preziose informazioni sulla possibile causa della miopatia possono essere fornite da studi di laboratorio. Il più informativo è lo studio delle biopsie muscolari. Oltre allo studio della miobiotica mediante microscopia ottica o elettronica, è assolutamente necessario utilizzare moderni studi istochimici e immunochimici enzimatici.

La prima delle miopatie "degenerative" dovrebbe essere considerata distrofia muscolare. L'obiettivo clinico più frequente, che si manifesta sotto forma di debolezza muscolare prossimale, è "arto cintura" forma di distrofia muscolare. I primi segni della malattia si trovano, di regola, nella seconda decade di vita; la malattia è caratterizzata da un decorso relativamente benigno. Si manifesta con debolezza muscolare, e successivamente atrofia muscolare del cingolo pelvico e gambe prossimali; meno spesso, anche i muscoli della cintura della spalla ne soffrono. Il paziente inizia a utilizzare le caratteristiche tecniche "miopatiche" nel processo di self-service. Lo sviluppo di habitus specifico con "duck" iperlordosi andatura, "Wing-lame" e disbaziey caratteristica abbastanza facilmente diagnosticata un'altra forma di distrofia muscolare - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, per la quale, al contrario, è caratterizzato da una rapida progressione e il debutto all'età di 5 a 6 anni solo nei ragazzi. Distrofia muscolare di Becker dalla natura del coinvolgimento dei muscoli simili a distrofia muscolare di Duchenne, ma si differenzia decorso benigno. Parti prossimali delle mani sono coinvolti nel processo patologico della distrofia muscolare faccia scapolomerale.

A capo della lista di carattere miopatia nedegenerativnogo (che, ovviamente, non è completo e si presenta forme solo di base) dovrebbe essere messo cronica miopatia tireotossico (e altri miopatia endocrino). In generale, qualsiasi patologia endocrina può portare allo sviluppo della miopatia cronica. Una caratteristica della miopatia nel lupus eritematoso sistemico è il dolore delle contrazioni muscolari. La miopatia paraneoplastica spesso precede la comparsa di sintomi di neoplasia maligna. È necessario ricordare la possibilità di sviluppo di miopatia steroidea iatrogena con debolezza prossimale (nelle gambe). La diagnosi di "miopatia della menopausa" dovrebbe essere fatta solo dopo aver escluso tutte le altre cause di miopatia. La miopatia nei disordini del metabolismo del glicogeno si sviluppa principalmente nell'infanzia ed è caratterizzata da dolore ai muscoli durante l'esercizio. In generale, la combinazione di debolezza muscolare prossimale con dolore durante l'esercizio dovrebbe sempre indirizzare il medico verso i possibili disturbi metabolici che sono alla base del danno muscolare e dovrebbe essere la base per condurre test di laboratorio e biopsia del tessuto muscolare.

Polimiosite

Nella maggior parte dei casi, il termine "polimiosite" si riferisce a una malattia autoimmune che si verifica con il coinvolgimento predominante dei muscoli delle parti prossimali delle estremità e dei muscoli della cintura pelvica (e dei muscoli del collo). L'età e la natura dell'inizio della malattia sono molto variabili. Più caratteristico è l'inizio e il decorso graduale con ricadute e aumento periodico dei sintomi, insorgenza precoce di disturbi della deglutizione, indolenzimento dei muscoli interessati e dati di laboratorio che confermano la presenza di un processo infiammatorio acuto. I riflessi tendinei sono preservati. Di regola, aumenta il livello di creatina fosfochinasi del sangue, che indica la rapida distruzione delle fibre muscolari. La mioglobinuria è possibile e l'otturazione dei tubuli renali con la mioglobina può portare allo sviluppo di insufficienza renale acuta (come nella sindrome da "compressione", "sindrome da incidente"). Nella formulazione della diagnosi, aiuta la presenza di eritema sul viso e sul torace ("dermatomiosite"). Negli uomini, la polimiosite è spesso paraneoplastica.

Con EMG, i "cambiamenti miopatici" descritti sopra e l'attività spontanea che indica il danno ai rami terminali dei nervi sono rivelati. Nella fase acuta della malattia, una biopsia consente quasi sempre di confermare la diagnosi se durante lo studio della biopsia viene rilevata un'infiltrazione perivascolare di linfociti e plasmacellule. Tuttavia, nella fase cronica, non è facile differenziare la polimiosite dalla distrofia muscolare.

Separati dal gruppo principale di polimiosite sono processi infiammatori nei muscoli causati da specifici microrganismi. Un esempio può essere una miosite di natura virale, caratterizzata da un esordio acuto con dolore severo e tassi molto alti di ESR. Le gravi manifestazioni dolorose sono anche caratteristiche della miosite limitata nella sarcoidosi e nella trichinosi. Questo è anche caratteristico della polimialgia reumatica (polimialgia reumatica) - una malattia muscolare che si verifica in età matura e vecchia e procede con la sindrome da dolore grave. La vera debolezza muscolare, di regola, è assente o espressa in minima parte - i movimenti sono ostacolati da un dolore intenso, specialmente nei muscoli della spalla e della cintura pelvica. EMG e biopsia non rivelano segni di danno alle fibre muscolari. L'ESR è significativamente aumentata (50-100 mm all'ora), gli indicatori di laboratorio indicano il processo infiammatorio subacuto, la CK è più spesso normale. L'anemia lievemente espressa è possibile. Un rapido effetto dei corticosteroidi è caratteristico. In alcuni pazienti l'arterite della localizzazione cranica (arterite temporale) si manifesta successivamente.

Polineuropatia diabetica prossimale (amiotrofia diabetica)

La debolezza muscolare prossimale può essere una manifestazione della patologia del sistema nervoso periferico, la maggior parte delle neuropatie diabetiche. Tale variante clinica della polineuropatia diabetica che coinvolge i gruppi muscolari prossimali è molto meno nota ai medici rispetto alla ben nota forma di polineuropatia diabetica, in cui è presente un difetto sensomotorio distale bilaterale simmetrico. Alcuni dei pazienti anziani con diabete sviluppano debolezza prossimale degli arti, di solito asimmetrica, spesso con dolore, ma il difetto motorio più evidente è la debolezza e l'atrofia prossimale. La difficoltà è l'ascesa e la discesa dalle scale, passando dalla posizione seduta, passando a una posizione seduta dalla posizione supina. I riflessi di Achilles possono rimanere preservati, ma i riflessi del ginocchio, di regola, sono assenti; il muscolo quadricipite della coscia è doloroso alla palpazione, paretico e ipotrofico. Debolezza in m. Ileopsoas. (Un'immagine simile di debolezza e atrofia prossimale asimmetrica è data da malattie come la radiculopatia carcinomatosa o linfomatosa).

Per lo sviluppo di polineuropatia diabetica prossimale (così come per lo sviluppo di tutte le altre forme della neuropatia diabetica) non è necessariamente la presenza di disturbi metabolici gravi: a volte possono essere identificati per la prima volta durante il test di tolleranza al glucosio (diabete latente).

Amyotrophy nevralgico (cintura di spalla, cintura pelvica)

Asimmetrica polineuropatia diabetica prossimale degli arti inferiori deve essere distinta da lesioni unilaterali del plesso lombare - malattia, simile al noto cuffia dei rotatori nevralgico amyotrophy. Le osservazioni cliniche degli ultimi 10 anni hanno dimostrato che un simile processo patologico può influenzare il plesso lombare. Il quadro clinico è rappresentato dai sintomi della sconfitta unilaterale acuta del nervo femorale con lo sviluppo della paralisi dei muscoli innervati. Un esame approfondito, incluso l'EMG e uno studio della velocità di conduzione nervosa, può anche rivelare il coinvolgimento leggero dei nervi vicini, per esempio il nervo occlusale, che si manifesta nella debolezza dei principali hamstring. La malattia ha un carattere benigno, la guarigione arriva in poche settimane o mesi.

È estremamente importante garantire che il paziente non abbia altre due possibili malattie che richiedono un approccio diagnostico e un trattamento specifici. Il primo - questo danno terza o quarta lombare radici spinali: non compromessa sudorazione sulla superficie anteriore della coscia in questo caso, dato che le fibre autonome lasciano il midollo spinale composizione radici non inferiore al secondo lombare.

La sudorazione è interrotta nei tumori maligni della pelvi, che interessano il plesso lombare, attraverso il quale passano le fibre vegetative. Un'altra causa di compressione del plesso lombare, che dovrebbe essere tenuta a mente, è l' ematoma retroperitoneale spontaneo in pazienti che ricevono anticoagulanti. In questa situazione, il paziente ha dolore a causa della compressione iniziale dell'ematoma del nervo femorale; per alleviare il dolore, il paziente assume analgesici, gli analgesici aumentano l'effetto degli anticoagulanti, che porta ad un ulteriore aumento del volume di ematoma e pressione sul nervo femorale, seguito dallo sviluppo della paralisi.

Mielite

I casi di mielite con lo sviluppo della paresi prossimale sono diventati rari in quanto la poliomielite è praticamente scomparsa dalla pratica clinica. Altre infezioni virali causate, per esempio, dal virus Coxsackie di tipo A, possono simulare la sindrome neurologica poliomielite, portando allo sviluppo di una paresi prossimale asimmetrica senza riflessi con una sensibilità sicura. Nel liquido cerebrospinale vengono rilevati un aumento della citosi, un leggero aumento del livello proteico e un livello relativamente basso di lattato.

Sindrome di Guillain-Barré e altre polineuropatie

La mielite sopra descritta dovrebbe essere differenziata dalla sindrome di Guillain-Barre, che nei primi giorni della malattia è un compito molto difficile. Le manifestazioni neurologiche sono molto simili - anche in entrambi i casi si può osservare una lesione del nervo facciale. I tassi di conduzione lungo i nervi nei primi giorni possono rimanere normali, lo stesso vale per il livello di proteine nel liquido cerebrospinale. A favore di mielite mostra pleiocitosi, anche se si trova e sindrome di Guillain-Barre, in particolare - (es., Causata dal virus di Epstein-Barr) con la sindrome di Guillain-Barré virale. Coinvolgimento del sistema nervoso autonomo è un importante criterio diagnostico, testimoniando in favore di sindrome di Guillain-Barre, se accertata frequenza cardiaca insensibilità alla stimolazione del nervo vago o identificato altri sintomi di periferica disautonomica. La disfunzione della vescica è osservata in entrambe le condizioni patologiche, lo stesso vale per la paralisi dei muscoli respiratori. A volte basta il monitoraggio del decorso della malattia con la valutazione ripetuta dello stato neurologico e la velocità dei nervi permette la diagnosi è corretta. Per alcune altre forme sono anche caratterizzati polineuropatia prevalentemente processo accentuazione prossimale (vincristina polineuropatia nel trattamento, la pelle a contatto con il mercurio, polineuropatia con arterite a cellule giganti). A volte HVDP manifesta un'immagine simile.

Sclerosi laterale amiotrofica

Il debutto della sclerosi laterale amiotrofica dalle parti prossimali della mano non è un fenomeno frequente, ma del tutto possibile. L'amiotrofia asimmetrica (all'inizio della malattia) con iperreflessia (e fascicolazioni) è un marker clinico caratteristico della sclerosi laterale amiotrofica. EMG rivela l'interesse pre-hype anche nei muscoli clinicamente conservati. La malattia sta progredendo costantemente.

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Amiotrofia spinale progressiva

Alcune forme di amiotrofia spinale progressiva (Amiotrofia di Verdnig-Hoffmann, amiotrofia di Kugelberg-Welander) si riferiscono agli amminiferi spinali prossimali di natura ereditaria. Le fascicolazioni non sono sempre disponibili. Le funzioni dello sfintere sono preservate. Per la diagnosi, la più importante è EMG. I sistemi di conduzione del midollo spinale, di regola, non sono coinvolti.

Sindrome paraneoplastica

La malattia del motoneurone paraneoplastico (lesione del midollo spinale) può talvolta imitare l'amiotrofia spinale progressiva.

Come viene riconosciuta la debolezza muscolare prossimale?

Analisi del sangue generale e biochimica; analisi delle urine; EMG; biopsia muscolare; esame del livello di CK nel sangue; determinazione del tasso di eccitazione lungo il nervo; ricerca del liquido cerebrospinale; consultazione del terapeuta; se necessario - ricerche oncologiche e altri studi (secondo la testimonianza).