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Sindrome di Stevens-Johnson: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Sindrome Stephen-Johnson - una malattia acuta che ha un decorso grave e provoca la formazione di vescicole sulla pelle e sulle mucose. La sindrome di Stephen-Johnson si trova più spesso nei giovani e gli uomini si ammalano più spesso delle donne.
Quali sono le cause della sindrome di Stephen-Johnson?
La causa esatta dello sviluppo della sindrome di Stephen-Johnson è sconosciuta, ma è probabile che possa essere una risposta immunitaria perversa. Il fattore più comune e più rapido è l'ipersensibilità ai farmaci o le infezioni virali. La principale manifestazione della sindrome di Stephen-Johnson è la vasculite acuta, che danneggia la pelle e le mucose in tutti i pazienti e la congiuntiva nel 90% dei pazienti. Sindrome Stephen-Johnson processo autolimitante: dopo la fase acuta, la maggior parte dei pazienti guarisce e le funzioni dei tessuti danneggiati vengono ripristinate.
Sintomi della sindrome di Stephen-Johnson
La sindrome di Stephen-Johnson si manifesta con febbre, malessere, mal di gola, tosse e artralgia sono possibili, che dura fino a 2 settimane. Palpebre scabby e congiuntivite papillare auto-trasmessa sono i sintomi più comuni della sindrome di Stephen-Johnson.
La congiuntivite pesante membranosa o pseudomembranosa con la comparsa di limitati infarti congiuntivali e la comparsa di siti di fibrosi è meno comune.
Dopo una fase acuta della sindrome di Stephen-Johnson, non si verificano cicatrici.
Complicazioni della sindrome di Stephen-Johnson
- Simblefaron e cheratinizzazione.
- Lacrimazione, che è causata dal blocco di punti lacrimali.
- Occhio "secco" a causa della compromissione della funzione della ghiandola lacrimale o del blocco dei tubuli.
- Cheratopatia secondaria dovuta a un giro cicatriziale della palpebra, crescita impropria delle ciglia o cheratinizzazione della congiuntiva.
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Trattamento della sindrome di Stephen-Johnson
Il trattamento della sindrome di Stephen-Johnson consiste nell'uso di co-locicosteroidi sistemici. L'aciclovir è prescritto se la causa dello sviluppo della sindrome di Stephen-Johnson è il virus dell'herpes simplex.
L'uso locale di corticosteroidi inizia presto e viene utilizzato in tutta la malattia per trattare la vasculite e prevenire la formazione di aree di necrosi congiuntivale.
L'anello sclerale, che consiste in una grande lente a contatto senza una zona centrale, può essere utilizzato con successo per prevenire lo sviluppo del symphobaron durante la fase acuta della malattia. Altri trattamenti per la sindrome di Stephen-Johnson includono l'applicazione topica dell'acido retinoico per prevenire lo sviluppo di cheratinizzazione, lacrime sostitutive, lenti a contatto terapeutiche, nonché occlusione lacrimale e correzione chirurgica delle deformità permanenti