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Neurofibroma
Ultima recensione: 19.11.2021
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Neirobifroma plexiforme
Il neurofibroma plessiforme (diffuso) è il tumore più comune dei nervi periferici dell'orbita e si verifica quasi esclusivamente in combinazione con neurofibromatosi di tipo I.
Il neurofibroma plessiforme (diffuso) si manifesta nei bambini di età precoce e come gonfiore periorbitale.
Sintomi di neurofibroma
- Lesione diffusa dell'orbita con ipertrofia tissutale sfigurante intorno all'occhio.
- La sconfitta delle palpebre provoca una ptosi meccanica di una configurazione a forma di S caratteristica. I tessuti modificati da palpatore assomigliano a un "pacchetto di vermi".
- La pulsazione dell'occhio senza rumore accompagnatorio (è meglio essere rilevata con tonometria ad applanazione) può essere quando viene rilevata una combinazione di neurofibroma con un difetto congenito della grande ala dell'osso di base.
Il trattamento è estremamente difficile. La chirurgia non è indicata, se possibile, a causa della complessa relazione tra il tumore e le strutture importanti dell'orbita.
Neurofibroma isolato
Il neurofibroma isolato (localizzato) è meno comune ed è associato a neurofibromatosi di tipo I in circa il 10% dei casi.
Neurofibroma isolato (localizzato) si manifesta in 3 o 4 decadi di vita con un esoftalmo moderatamente doloroso in combinazione con visione ridotta o mobilità limitata dell'occhio.
Il trattamento è chirurgico, ha un'indicazione diretta, poiché il tumore è ben delimitato e relativamente povero nei vasi sanguigni.
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