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Linfedema: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Linfedema: edema dell'arto dovuto a ipoplasia dei vasi linfatici (linfedema primario) o alla loro ostruzione o distruzione (secondaria). I sintomi del linfedema comprendono il colore della pelle marrone e consistente (quando si preme un dito non lascia un'impronta) gonfiore di una o più estremità. La diagnosi è stabilita durante un esame fisico. Il trattamento del linfedema consiste in esercizi fisici, indossare calze / collant a compressione, massaggi e (a volte) interventi chirurgici. Una cura completa di solito non si verifica, ma il trattamento può ridurre i sintomi e rallentare o arrestare la progressione della malattia. I pazienti hanno il rischio di sviluppare panniculite, linfangite e (raramente) linfangiosarcoma.
Il linfedema può essere primario (derivante dall'ipoplasia del vaso linfatico) o secondario (che si sviluppa a causa dell'ostruzione o della distruzione dei vasi linfatici).
[Linfedema primario
Linfedema primario è di natura ereditaria ed è raro. Sono diversi nelle manifestazioni fenotipiche e nell'età, in cui compaiono le prime manifestazioni.
Linfedema congenito compare prima dell'età di 2 anni e si verifica a causa di ipoplasia o aplasia dei vasi linfatici. Malattie Milroy - autosomica dominante forma ereditaria di linfedema congenito attribuito a mutazioni VEGF3 e talvolta associata a ittero colestatico e diarrea o edema a causa di enteropatia proteino-disperdente causata dalla congestione nei tessuti linfatici intestinali.
L'importo di base del linfedema appare nella fascia di età da 2 a 35 anni, le donne hanno esordio tipico che istituisce la comparsa delle mestruazioni o la gravidanza. Malattie Meije - autosomica dominante forma ereditaria di linfedema precoce attribuito a mutazioni del fattore di trascrizione genica {F0XC2) e associata alla presenza della seconda fila di ciglia (distichiasi), palatoschisi e le gambe, braccia e edema a volte faccia.
Il debutto del linfedema tardivo si verifica dopo 35 anni. Ci sono forme familiari e sporadiche, gli aspetti genetici sono sconosciuti. I reperti clinici sono simili a quelli con linfedema precoce, ma possono essere meno pronunciati.
Linfedema si verifica quando diverse sindromi genetiche tra cui la sindrome di Turner, "le unghie gialle" (caratterizzato versamento pleurico e colore giallo delle unghie) e la sindrome Hennekama, una rara sindrome congenita caratterizzata dalla presenza del intestinale (o un'altra posizione) lifmangiektazy, anomalie cranio-facciali e ritardo mentale.
Linfedema secondario
Linfedema secondario è una patologia molto più comune di quella primaria. Le sue cause sono di solito un intervento chirurgico (in particolare la rimozione dei linfonodi, caratteristico per la chirurgia del seno per il cancro), la radioterapia (in particolare del ascellari o regione inguinale), traumi, tumori ostruzione dei vasi linfatici e (nei paesi in via di sviluppo) filariasi vasi linfatici. Linfedema moderato può anche svilupparsi con flusso linfatico alle strutture interstiziali in pazienti con insufficienza venosa cronica.
I sintomi del linfedema secondario comprendono dolore doloroso e sensazione di pesantezza o trabocco nell'arto colpito.
Il sintomo cardinale è il gonfiore dei tessuti molli, suddiviso dallo stadio del sodio.
- Nella fase I, dopo aver premuto nella zona dell'edema, rimangono dei pit e l'area danneggiata ritorna normale al mattino.
- Nell'II stadio delle fosse dopo aver premuto con un dito non rimane, e l'infiammazione cronica dei tessuti molli causa fibrosi precoce.
- Nella terza fase, la pelle sulla zona interessata diventa marrone e l'edema è irreversibile, in gran parte a causa della fibrosi dei tessuti molli.
Il gonfiore di solito è unilaterale e può aumentare con il tempo caldo, prima del sanguinamento mestruale e dopo una lunga permanenza dell'arto in una posizione forzata. Il processo può interessare qualsiasi parte dell'arto (linfedema isolato prossimale o distale) o l'intero arto. I limiti della gamma di movimenti sono possibili se l'edema è localizzato attorno all'articolazione. La violazione delle funzioni e lo stress emotivo possono essere significativi, specialmente se il linfedema è sorto a seguito di un trattamento medico o chirurgico.
I frequenti cambiamenti della pelle comprendono ipercheratosi, iperpigmentazione, verruche, papillomi e infezioni fungine.
La linfangite di solito si sviluppa quando i batteri penetrano attraverso le fessure della pelle tra le dita dei piedi a seguito di micosi o attraverso tagli alle mani. La linfangite è quasi sempre streptococco e causa un volto, a volte è in grado di rilevare stafilococchi.
L'arto danneggiato diventa iperemico e caldo, le bande rosse possono estendersi prossimalmente al fuoco. La linfoadenopatia è possibile. A volte appaiono delle crepe sulla pelle.
Diagnosi di linfedema
La diagnosi è solitamente ovvia in un esame fisico. Ulteriori studi sono prescritti per linfedema secondario sospetto. Con TC e risonanza magnetica, è possibile identificare i siti di ostruzione del vaso linfatico. La linfoscintigrafia con radionuclidi aiuta a rilevare l'ipoplasia linfatica o una diminuzione del flusso linfatico. La dinamica negativa può essere rilevata misurando la circonferenza di un arto, determinando il volume del fluido spostato quando l'arto è immerso in acqua o utilizzando tessuto molle dermico o tonometrico; questi test non sono stati approvati. Nei paesi in via di sviluppo è necessaria una ricerca sulla filariosi linfatica.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Prognosi e trattamento del linfedema
La cura completa non è caratteristica se il linfedema si sviluppa. Un trattamento ottimale e (possibilmente) misure preventive possono in qualche modo livellare i sintomi e rallentare o arrestare la progressione della malattia. Talvolta il linfedema prolungato porta al linfangiosarcoma (sindrome di Stewart-Trivs), di solito nelle donne dopo mastectomia e nei pazienti con filariosi.
Il trattamento del linfedema primario può includere l'escissione dei tessuti molli e la ricostruzione dei vasi linfatici, se ciò comporta un miglioramento significativo della qualità della vita.
Il trattamento del linfedema secondario comporta la possibile eliminazione della sua causa. Per eliminare i sintomi del linfedema, è possibile utilizzare diverse tecniche per rimuovere il fluido in eccesso dai tessuti (terapia antiedema complessa). Questi includono il drenaggio linfatico manuale, in cui l'arto si alza e la pressione sanguigna è diretta verso il cuore; il gradiente di pressione è mantenuto dalla medicazione degli arti, eseguendo esercizi, massaggio degli arti, compresa la compressione pneumatica periodica. A volte la resezione chirurgica dei tessuti molli, la creazione di ulteriori anastomosi di vasi linfatici e la formazione di canali di drenaggio, ma i metodi non sono stati studiati a fondo.
Prevenzione del linfedema
Le misure preventive comprendono l'esclusione dell'esposizione alle alte temperature, l'esercizio fisico vigoroso e la compressione degli indumenti (compresi i polsini pneumatici) indossati sull'arto ferito. Un'attenzione particolare richiede attenzione per la condizione della pelle e delle unghie. La vaccinazione, la venotomia e la cateterizzazione delle vene dell'arto ferito dovrebbero essere evitate.
Con la linfangite vengono prescritti antibiotici resistenti alla b-lattamasi e efficaci contro agenti infettivi gram-positivi (ad es. Oxacillina, cloxacillina, dicloxacillina).