Le cause e la patogenesi del panipopituitarismo

Sistema insufficienza adenogipofizarnoy ormone ipotalamico sviluppa in base infettiva, tossica, vascolare (ad esempio, malattie sistemiche collagene), traumi, cancro e allergiche (autoimmuni) lesioni del lobo anteriore dell'ipofisi e / o dell'ipotalamo.

Una sindrome clinica simile si verifica anche a seguito dell'ipofisectomia radiante e chirurgica. Qualsiasi infezione e intossicazione può portare a un'interruzione della funzione del sistema ipotalamico-adeno-ipofisario. La tubercolosi, la malaria, la sifilide nel passato recente hanno spesso causato processi distruttivi nell'ipotalamo e nella ghiandola pituitaria con il successivo sviluppo della sindrome di Simmonds. Ridurre l'incidenza complessiva di queste infezioni croniche ha ridotto il loro ruolo nell'insorgenza di insufficienza ipotalamo-ipofisaria.

La malattia può essere preceduto da influenza, encefalite, il tifo, la dissenteria, i processi purulente in diversi organi e tessuti con complicanze tromboemboliche e necrosi ipofisaria, trauma cranico, accompagnato da emorragie intracerebrali nell'ipotalamo o dell'ipofisi cisti a formare a causa di riassorbimento dell'ematoma. Al centro dello sviluppo di ipopituitarismo può essere fungine, emocromatosi, sarcoidosi, primaria e tumori metastatici.

Una delle più frequenti cause di malattia nelle donne sono l'aborto e in particolare del lavoro, eclampsia complicano gli ultimi mesi di gravidanza, la sepsi, tromboembolismo, massiccia (700-1000 ml), perdita di sangue, con conseguente interruzione della circolazione nella ghiandola pituitaria, vasocostrizione, ipossia e necrosi. Le gravidanze e le nascite ripetute e frequenti, come fattori di tensione ipofisaria funzionale, possono contribuire allo sviluppo dell'ipopituitarismo. Negli ultimi anni, l'insufficienza ipotalamo-ipofisi in donne con grave tossicosi seconda metà della gravidanza, in alcuni casi associata con lo sviluppo di processi autoimmuni (auto-aggressione). Prova di ciò è la scoperta di autoanticorpi per l'estratto del lobo anteriore della ghiandola pituitaria.

Cambiamenti ischemici in esso, anche se rari, ma possono verificarsi negli uomini dopo sanguinamento nasale e gastrointestinale e come conseguenza di una donazione sistematica a lungo termine.

In un certo numero di pazienti non è possibile rilevare le cause dell'ipopituitarismo (ipopituitarismo idiopatico).

Indipendentemente dalla natura dei fattori dannosi e la natura del processo distruttivo, portando alla fine atrofia, ridurre e sclerosi dell'ipofisi, la base patogenetica della malattia in tutte le varianti cliniche della insufficienza ipotalamo-ipofisi è la riduzione o la soppressione della produzione adenogipofizarnyh ormoni tropicale. Di conseguenza, si verifica un'ipofunzione secondaria delle ghiandole surrenali, della tiroide e delle gonadi. In rari casi, il coinvolgimento simultaneo nel processo patologico del lobo posteriore del peduncolo ipofisario o può ridurre il livello di vasopressina con lo sviluppo di diabete insipido. Ci si renderà conto che la riduzione simultanea di corticosteroidi e ACTH, vasopressina antagonista contro scambio di acqua può neutralizzare e mitigare le manifestazioni cliniche della carenza di vasopressina. Tuttavia, riducendo la sua attività in risposta al carico osmolare si osserva in pazienti con sindrome Skien e in assenza di segni clinici di diabete insipido. Sullo sfondo della terapia sostitutiva con corticosteroidi, è probabile una manifestazione di diabete insipido. A seconda della posizione, intensità e ampiezza può anche processo distruttivo, completa (panipopituitarismo) o parzialmente, quando i prodotti distribuiti da uno o più ormoni, perdita o riduzione dell'ormone nella ghiandola pituitaria. Molto raramente, in particolare con la sindrome di una sella turca vuota, potrebbe esserci un'ipofunzione isolata di uno degli ormoni tropici.

La riduzione della produzione di ormone della crescita e, di conseguenza, il suo effetto universale sulla sintesi proteica, porta a progressiva atrofia dei muscoli lisci e scheletrici e degli organi interni (splanchnomiemia). Esiste la percezione che sia il coinvolgimento dei nuclei dell'ipotalamo nel processo patologico che determina la rapidità dello sviluppo e la gravità dell'esaurimento.

Il difetto nella sintesi della prolattina porta all'agalassia. Inoltre, il panipopituitarismo ipotalamico post-traumatico con il fattore che inibisce la prolattina può essere combinato con un alto livello di prolattina. Iperpro-tinemia e ipopituitarismo sono noti nei prolattinomi maligni.

L'ipopituitarismo transitorio o persistente, parziale o completo, può complicare il trattamento chirurgico o radioterapico dei tumori ipofisari e ipotalamici. L'operazione di ipofisectomia è anche intrapresa a volte con lo scopo di sopprimere gli ormoni contrinilici in pazienti con retinopatia diabetica grave e progressiva con la minaccia della perdita della vista.

Necroscopia

Il pangipopituitarismo si sviluppa quando il danno non è inferiore al 90-95% del tessuto ipofisario. Raramente, è dovuto all'aplasia della ghiandola pituitaria a causa dell'assenza congenita dell'organo o del difetto nella formazione della tasca di Ratka. A volte c'è solo il lobo anteriore della ghiandola. L'atrofia congenita di solito si verifica sulla base della compressione della ghiandola pituitaria dalla tasca di Ratke.

L'infiammazione acuta dell'ipofisi (ipofisite purulenta) come causa di panipopituitarismo è dovuta a setticemia o infezione da aree vicine. In questi casi, possono iniziare degli ascessi che distruggono la ghiandola pituitaria. Una delle cause rare panipopituitarismo - ipofisite linfoide con massiva infiltrazione linfoide della ghiandola pituitaria e la sostituzione del tessuto linfoide, che può essere associata con altre malattie autoimmuni degli organi endocrini.

Le lesioni granulomatose della ghiandola pituitaria di varie eziologie sono spesso accompagnate da ipopituitarismo a causa della distruzione del tessuto ipofisario. La tubercolosi di questo organo endocrino si verifica quando il processo è disseminato e cambiamenti patologici in esso sono tipici della tubercolosi di qualsiasi localizzazione. La sifilide della ghiandola pituitaria si sviluppa sia come processo di cicatrici diffuse, sia come processo gommoso che distrugge il tessuto ghiandolare.

Ipotalamico mancata sifilitico causa di danni, sarcoidosi, granulomi a cellule giganti metastasi soprasellari (germinoma pineale ed altri tumori) - panipopituitarismo possibili cause.

In generalizzato e emocromatosi si verifica la deposizione di ferro gemosideroze nelle cellule parenchimali dell'ipotalamo e dell'ipofisi, seguita dalla distruzione delle cellule e lo sviluppo della fibrosi spesso nella ghiandola pituitaria anteriore. In istiocitosi, i depositi X-xantomici e gli infiltrati di cellule istiocitiche si trovano spesso in entrambe le parti della ghiandola pituitaria. Causano la distruzione delle cellule ghiandolari.

Cronica insufficienza pituitaria può essere causato da funzionalmente inattiva chromophobe adenoma dell'ipofisi, cisti intrasellyarnymi e ekstrasellyarnymi, tumori :. Craniofaringioma, glioma ipotalamo o visiva intersezione meningioma soprasellare, gambe angioma pituitaria, ecc In tutti questi casi la trombosi vasi portali possono essere la causa principale della distruzione pituitaria tessuti. Distruzione imbuto porta ad una morte completa della ghiandola pituitaria anteriore. Causa necrosi della adenoipofisi con la sindrome è Skien arteriole occlusivo spasmo al sito del loro verificarsi nella frazione anteriore; dura 2-3 ore, durante le quali si verifica la necrosi della ghiandola pituitaria. La ripresa del flusso di sangue attraverso i vasi dell'imbuto non ripristina circolazione attraverso i vasi portali ischemici colpiti. Accompagna spesso emorragie postparto coagulazione intravascolare comporta trombosi navi passivamente tese e alla necrosi di gran parte dell'ipofisi, principalmente centrali. In questo punto appare una cicatrice, calcifica e persino ossificante.

Ipopituitarismo sindrome famiglia, combinato con l'aumento sedile e sindrome turco "sindrome della sella vuota," verifica le conseguenze di infanzia tumori pituitari sottoposti a regredire casualmente spontaneamente, ma causano compressione irreversibile e atrofia dell'ipofisi anteriore.

Le persone che sono morte per insufficienza ipofisaria, hanno trovato dall'1-2 al 10-12% del tessuto ipofisario conservato. Nella neuroipofisi si osservano atrofia subcapsulare marcata e cambiamenti della cicatrice. Nell'ipotalamo (nei nuclei posteriore, sopraraottico e paraventricolare), i cambiamenti atrofici si sviluppano con il tempo e nei nuclei subventricolari, ipertrofia dei neuroni. Negli organi interni (nel cuore, nel fegato, nella milza, nei reni, nella ghiandola tiroidea, nelle gonadi e nelle ghiandole surrenali) si verificano cambiamenti atrofici, talvolta con fibrosi grave.