Aneurisma del setto atriale

Un aneurisma del setto atriale (setto interatrialo) è definito come un rigonfiamento sacculare anormale della parete fibrosa muscolare che separa le camere superiori del cuore - l'atria sinistra e destra.

Epidemiologia

L'incidenza dell'aneurisma del setto atriale nella popolazione pediatrica è stimata all'1% e negli adulti all'1-2%. Tuttavia, le statistiche cliniche mostrano che si tratta di una scoperta accidentale nell'1-2,5% della popolazione generale.

Nel 60% dei casi, l'aneurisma del setto atriale è associato a difetti cardiaci e nel 30% dei pazienti adulti tale aneurisma è un difetto strutturale isolato. [1]

Le cause Aneurismi del setto interatriale

Nella maggior parte dei casi, un aneurisma del setto atriale appare come una malformazione congenita del setto atriale forame primum, derivante da un'interruzione nella formazione del suo strato primario (dal mesenchima di origine endocardica), così come in difetto del setto atriale cuore (tra gli atri). L'aneurisma del settale tale a cura nei bambini è spesso osservato in combinazione con altri difetti cardiaci congeniti, l'aneurisma del setto atriale congenito è anche notato nelle sindromi geneticamente determinate (Marfan, Ehlers-Danlos, ecc.).

In caso di patologie sindromiche del tessuto connettivo può essere l'aneurisma del setto atriale nel neonato. Inoltre, tenendo conto delle peculiarità della circolazione placentare durante lo sviluppo intrauterino, è anche possibile nel feto.

L'aneurisma del setto atriale adulto può verificarsi come una malformazione primaria che coinvolge la fossa ovale o l'intero setto, oppure può essere un'anomalia isolata. È anche spesso combinato con altre anomalie strutturali del cuore.

Inoltre, le cause di questo anormale rigonfiamento del setto tra gli atri sono associate a rigurgitazione aortica, ipertensione arteriosa, malattia coronarica e infarto (in presenza di trombi intra-acri).

Inoltre, la formazione di aneurisma del setto può essere secondaria a biventricolare (che colpisce entrambi i ventricoli) insufficienza cardiaca, che si sviluppa con stenosi subpolmonare-restringimento dell'arteria polmonare sotto la valvola polmonare. [2]

E in tali casi, un aneurisma del setto atriale si forma senza sanguinamento, il che significa che il paziente non ha un difetto sotto forma di una finestra ovale attraverso la quale potrebbe avvenire il bypass interatriale. E, secondo alcuni dati, l'assenza di scarico del sangue è osservata nel 25-40% dei pazienti con aneurisma del setto atriale diagnosticato. [3]

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la formazione di aneurisma interassico del setto sono considerati:

• Ipertrofia ventricolare sinistra;
• Ipoplasia del lato destro del cuore (ventricolo, atrio);
• Congenito anomalia valvola tricuspide;
• Anomalie sotto forma di congenite trasposizione delle arterie principali;
• Stenosi aortica con emodinamica cardiaca compromessa;
• Reumatico mitral stenosi;
• Difetto del seno venoso primario con shunt di sangue dalla circolazione sistemica alla piccola circolazione, associato a un ritorno venoso polmonare anormale (anomalia congenita della giunzione vena polmonare).

I bambini prematuri hanno il doppio del rischio di aneurisma del setto atriale rispetto ai neonati pretermine. [4]

Patogenesi

Lo sviluppo intrauterino del cuore umano a quattro camere è un processo complesso che coinvolge diversi tessuti mesenchimali di diverse origini embrionali sottoposte a rimodellamento, che è regolato da un numero di geni espressi (incluso TGF-β-di trasformare il recettore del fattore di crescita, geni dei fattori di trascrizione TBX5, TBX20, Sox9, Gata4, NKX2.5). La morfogenesi dei setti e delle valvole è allo stesso modo complessa.

Il meccanismo del rigonfiamento del setto atriale è attribuito al suo indebolimento a causa di mutazioni genetiche che colpiscono il tessuto connettivo, cioè disturbi nella produzione di proteine fibrose della matrice intercellulare (collageni ed elastina), che riducono la forza e l'elasticità dell'interatrialo del setto. L'indebolimento del setto spiega la formazione della sua sporgenza e in presenza di difetti sotto forma di un'apertura ovale.

Come hanno dimostrato gli studi, la patogenesi degli aneurismi in questa localizzazione è dovuta a una differenza significativa nella pressione del flusso sanguigno negli atri destra e sinistra: una maggiore pressione nell'atrio destro porta al prolasso (rigonfia) di tutto o parte del setto interatriale nell'atrio sinistro e con una maggiore pressione del flusso sanguigno nell'atrio sinistro - al gonfiore della parete nella camera alta del cuore. E maggiore è il gradiente di pressione intra-acri, maggiore è l'aneurisma.

Anche nei neonati con debolezza strutturale congenita del tessuto del setto atriale, gli esperti considerano la presenza di anomalie emodinamiche persistenti come un fattore determinante nella formazione di aneurisma.

La dimensione del rigonfiamento nei bambini è in media di 4,5-5 mm, mentre negli adulti varia da 8 mm a 15 mm o più. [5]

Sintomi Aneurismi del setto interatriale

Abbastanza spesso, un piccolo aneurisma del setto atriale è clinicamente asintomatico. Ma in caso di allargamento, i primi segni possono essere manifestati dal malessere generale con dispnea e tachicardia durante lo sforzo fisico.

Potrebbero esserci anche sintomi come un aumento della fatica; battito cardiaco rapido o irregolare; e gonfiore delle gambe, dei piedi o dell'area addominale del corpo. [6]

I tipi di aneurisma del setto atriale, secondo la classificazione internazionale, si distinguono in base alla direzione del suo movimento durante il ciclo cardiorespiratorio:

• Un aneurisma del setto atriale di tipo 1R è definito se il rigonfiamento si trova solo nell'atrio destro;
• L'aneurisma di tipo 2L significa un rigonfiamento nell'atrio sinistro;
• Tipo 3RL - Quando la parte più voluminosa dell'aneurisma si gonfia nell'atrio destro e la parte più piccola nell'atrio sinistro;
• Tipo 4LR - Se la massima escursione dell'aneurisma è diretta all'atrio sinistro con meno escursione all'atrio destro;
• L'aneurisma di tipo 5 è definito come un rigonfiamento bilaterale equidistante da entrambi gli atri.

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Complicazioni e conseguenze

Un aneurisma del settale atriale interrompe la funzione cardiaca e le sue complicanze e conseguenze sono associate a un rischio di coaguli da parete, una maggiore incidenza di embolia arteriosa periferica e la probabilità di attacchi ischemici transitori o ictus - con potenzialmente il blocco per la vita del flusso sanguigno al cervello.

In un aneurisma con shunt interatriale di sangue da sinistra a destra, la pressione nell'atrio destro e il piccolo cerchio di circolazione aumentano, portando infine all'ingrandimento ventricolare destro con fibrillazione atriale parossistica e fibrillazione atriale, nonché ipertrofia cardiaca a destra e Ipertensione polmonare.

Quando la pressione nell'atrio destro è inizialmente elevata, il sangue viene scaricato da destra a sinistra, portando infine a insufficienza cardiaca cronica. [7]

Diagnostica Aneurismi del setto interatriale

La diagnosi inizia con una storia completa, una storia familiare e un esame fisico dei pazienti.

Vengono eseguiti test di laboratorio per test di laboratorio, tra cui: esami del sangue clinici e conta piastriniche, test degli enzimi epatici e analisi delle urine.

La diagnostica strumentale include radiografia del torace, ECG, ultrasuoni cardiaci-transthoracic ecocardiografia, angiografia CT e altri test cardiaci strumentali.

Diagnosi differenziale con ematoma del setto atriale, mixoma, cisti echinococcica, malformazioni cardiache e neoplasie, anomalie coronariche, ecc.

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Trattamento Aneurismi del setto interatriale

Negli aneurismi asintomatici o in assenza di complicanze, il trattamento principale è conservativo con un attento monitoraggio dei pazienti.

Nei neonati - con emodinamica normale - all'età di 1-1,5 anni, si verifica una chiusura spontanea dell'orifizio interatriale e la maggior parte dei rigonfiamenti delle pareti tra gli atri involontari.

Quali farmaci sono usati nella gestione medica dei pazienti con aneurisma del setto atriale sintomatico?

Innanzitutto, sono prescritti farmaci antiaritmici del gruppo β-adrenoblocker, che includono nebivololo o nebicor, metoprololo, amiodarone e altri droghe di aritmia.

Per evitare coaguli di sangue, anticoagulanti o antiaggreganti, cioè vengono utilizzati medicinali che impediscono i coaguli di sangue, compresa l'aspirina.

In caso di grave ipertensione arteriosa prendere pillole per la pressione del sangue, e se ci sono segni di deterioramento dei medici cardiaci prescrivono farmaci per prevenire e correggere l'insufficienza cardiaca.

Se necessario, a seconda dell'eziologia, delle dimensioni, dell'intensità dei sintomi e del rischio di complicanze dell'aneurisma, il trattamento chirurgico viene eseguito utilizzando varie tecniche. Questi includono non solo la resezione del rigonfiamento con la sutura o la chiusura del difetto con una patch pericardica in chirurgia aperta (il metodo preferito se esiste un rischio di trombosi sistemica), ma anche la riparazione del setto atriale con innesti o rinforzi con occlusors.

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Prevenzione

Poiché nella maggior parte dei casi l'aneurisma del setto atriale è una conseguenza dei suoi difetti e difetti cardiaci congeniti, non vi è alcuna prevenzione della sua formazione.

Previsione

La dipendenza della prognosi di un aneurisma del setto atriale per ciascun paziente è determinata dalla causa della sua formazione e dalla presenza di complicanze, in particolare, il ictus più grave.