Paralisi e paresi dei muscoli facciali

I disturbi neurologici sotto forma di incapacità o limitazione della capacità di alcune strutture del sistema muscolare facciale di eseguire qualsiasi movimento, compresi i movimenti mimici (con i quali le espressioni facciali manifestano esternamente le emozioni), possono essere definiti come paralisi e paresi dei muscoli mimici.[1]

Epidemiologia

Secondo le statistiche citate in varie fonti, la paralisi e la paresi dei muscoli mimici si osservano nel 45-60% dei pazienti anche dopo il primo ictus ischemico (questo tipo di ictus rappresenta l'87% di tutti gli ictus).

La paralisi di Bell, con un'incidenza stimata di 20 casi ogni 100.000 persone, rappresenta almeno l'80% di tutti i casi di paralisi dei nervi facciali e dei muscoli facciali. Circa il 15% dei pazienti presenta solo una debolezza parziale dei muscoli facciali. L'incidenza aumenta con l'età, dai 40 ai 60 anni; rispetto agli uomini, la paralisi di Bell è più comune nelle donne e la paralisi facciale del lato sinistro è più comune della paralisi del lato destro.

Questa condizione si sviluppa nel 10% dei pazienti con malattia di Lyme, con il 25% dei casi di paralisi bilaterale.

Le cause Paralisi e paresi dei muscoli facciali

La plegia o paralisi dei muscoli mimici del viso si riferisce a una condizione in cui la possibilità di movimenti muscolari volontari è completamente persa e la paresi dei muscoli mimici, cioè una paralisi incompleta, flaccida o parziale, si manifesta come debolezza dei muscoli mimici - con la capacità di controllare i muscoli interessati.

La contrazione muscolare è "guidata" dai nervi, e nella maggior parte dei casi le ragioni dell'assenza di espressione facciale (amimia) e del suo parziale disturbo su un lato del viso (emiparesi) risiedono nel danno al nervo facciale , che innerva questi muscoli.

Secondo l'origine della paralisi e della paresi dei muscoli mimici si dividono in centrali e periferici e, secondo il decorso, in temporanei e permanenti. La paralisi centrale dei muscoli mimici (inoltre, la metà inferiore di un lato del viso) è il risultato di un'alterazione dei motoneuroni superiori (motoneuroni) del nervo facciale, che trasmettono impulsi di input bilaterali ai nuclei motori facciali (nucleo nervi facialis) della giunzione pontomidollare (ponte) del tronco encefalico, nonché lesioni delle loro vie discendenti tra i neuroni motori corteccia e nuclei motori facciali - il tratto corticobulbare (via motoria piramidale del sistema nervoso centrale). Inizialmente la paralisi può manifestarsi come una paresi flaccida.

Maggiori dettagli nella pubblicazione - Malattie dei motoneuroni

L'immobilità della muscolatura facciale è provocata da lesioni cerebrali (compresa la frattura della base del cranio o delle ossa temporali), ictus ischemico , tumori intracranici e cerebrali, sclerosi multipla . Associato alla paralisi centrale è lo sviluppo delle sindromi di Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, sindrome pseudobulbare , sindrome oculosimpatica (sindrome di Gorner), sindrome opercolare (sindrome di Foix-Chavany-Marie) e altre sindromi alternanti .

La paresi centrale dei muscoli mimici con debolezza unilaterale o bilaterale si osserva nella distrofia muscolare (inclusa quella miotonica), nella sindrome da sclerosi laterale amiotrofica , nella sindrome di Landouzi-Dejerine - distrofia progressiva facioscapulo-muscolare della spalla (spalla-lapulo-facciale) (genetica scheletrico-muscolare malattia).

I disordini metabolici della funzione neuromuscolare di natura idiopatica o autoimmune sono responsabili della debolezza dei muscoli mimici nella miastenia gravis , [2]paralisi periodica iperkaliemica (che si verifica in persone con mutazioni del gene per i canali ionici del sodio del muscolo scheletrico, attraverso i quali i neuroni propagano il loro potenziale d'azione a causa del movimento degli ioni). Per ulteriori informazioni consultare la pubblicazione - Debolezza bilaterale dei muscoli mimici

Nelle lesioni dei motoneuroni inferiori o dei loro assoni periferici, la paralisi facciale e/o la paresi si riferiscono alla perdita di movimento, alla diminuzione del tono muscolare o alla debolezza dei muscoli interessati a causa di danni o paralisi del nervo facciale - il tronco principale e i suoi rami. Vedi anche. - Neuropatia del nervo facciale sinistro, destro: acuta, ischemica [3]

Ad esempio, la paralisi acuta del nervo facciale e la prosoplegia, una paralisi periferica dei muscoli facciali, nota anche come paralisi di Bell, possono verificarsi a qualsiasi età . Si tratta essenzialmente di una neurite periferica idiopatica con debolezza unilaterale dei motoneuroni inferiori dei muscoli facciali innervati dai rami temporale e zigomatico del nervo facciale. Ma un numero significativo di casi clinici porta gli specialisti a concludere sulla possibile origine virale di questa condizione, in particolare a causa dell'infezione da herpesvirus. [4],[5]

La paralisi o paresi periferica dei muscoli mimici è considerata una complicazione della mononucleosi infettiva , il cui agente eziologico è il virus dell'herpes umano di tipo 4, più comunemente noto come virus Epstein-Barr.

E quando il virus dell'herpes di tipo 3 (virus della varicella zoster) infetta il ganglio rotuleo del nervo facciale situato nel canale facciale dell'osso temporale, una malattia neurologica piuttosto rara - la sindrome di Ramsay Hunt con paresi dei muscoli mimici sul lato della lesione e si sviluppano disturbi cocleovestibolari. Maggiori informazioni nel materiale - Ganglioneurite erpetica e post-erpetica

Possibili cause di paralisi periferica del nervo facciale e dei muscoli facciali includono infezioni batteriche: infiammazione dell'orecchio medio - otite media acuta, nonché borreliosi da zecche - malattia di Lyme , in cui i muscoli vengono paralizzati non immediatamente, ma diversi giorni o mesi dopo la paralisi morso di una zecca portatrice della spirocheta Borrelia burgdorferi.[6]

Il danno ai nervi cranici, incluso il danno al nervo facciale con paralisi di parte dei muscoli mimici, si verifica in pazienti affetti dalla malattia di Bezier-Beck-Schaumann (neurosarcoidosi), che è di natura autoimmune. La paralisi bilaterale dei muscoli mimici dovuta al danno alla guaina mielinica che protegge gli assoni dei nervi cranici si osserva nei casi di sindrome autoimmune postinfettiva di Guillain-Barré , classificata come polineuropatia demielinizzante .

Una cisti epidermoide che comprime il nervo facciale e i suoi rami - colesteatoma , paraganglioma dell'osso temporale e neoplasie delle ghiandole salivari parotidee (adenoma, carcinoma, sarcoma) può portare alla paralisi.

Fattori di rischio

Oltre ai suddetti fattori causali della paralisi/paresi dei muscoli mimi, gli esperti citano fattori di rischio per il suo sviluppo come:

• infezioni virali, meningite, encefalite trasmessa da zecche, sifilide cerebrale;
• nevralgia facciale ;
• Encefalopatia ischemica e neuropatia nervosa ischemica ;
• Tumori al cervello, inclusi schwannomi ed emangiomi;
• malattie neurodegenerative, in particolare la sindrome di Steele-Richardson-Olszewski (paralisi sopranucleare progressiva), demenza frontotemporale e altre;
• disturbi del tono muscolare di varie eziologie;
• diabete;
• danno al nervo facciale o ai suoi rami durante interventi chirurgici, tra cui tonsille e adenoidectomia, mastoidectomia, rimozione del tumore della ghiandola salivare parotide, ritidectomia cervico-facciale (lifting), ecc.;
• avvelenamento con glicole etilenico, diclorometano, composti organofosforici, monossido di carbonio (monossido di carbonio), arsenico, metalli pesanti;
• Carenza a lungo termine di cianocobalamina - vitamina B12 nel corpo.

Patogenesi

La disfunzione di almeno uno delle quattro dozzine di muscoli facciali è solitamente dovuta a danni ai nervi e ai muscoli mimici - nervo facciale (nervus facialis), le cui fibre motorie e sensoriali provengono dal nucleo del nervo facciale (nucleus nervi facialis) nella parte ventrale parte della giunzione pontomidollare (ponte) del tronco cerebrale. Il nervo passa attraverso la fossa cranica posteriore e poi attraverso il canale facciale dell'osso temporale (canalis facialis), dove forma il ganglio rotuleo (ganglio genicolo).

Dopo che il nervo ha lasciato il canalis facialis, inizia la sua parte extraviscerale; dietro la ghiandola parotide (attraverso la quale passa anche il nervo) si trova un plesso nervoso (plesso parotideo) da cui fuoriescono rami terminali (temporale, zigomatico, guanciale, mandibolare e cervicale). Gli impulsi nervosi che vengono trasportati lungo questi rami assicurano l'attivazione dei motoneuroni e la mobilità dei muscoli mimici.

Come conseguenza del processo infiammatorio, dell'eccessiva compressione e di qualsiasi altra alterazione che interessi il nervo facciale o i suoi rami, l'aumento della permeabilità capillare, l'alterazione del flusso sanguigno e linfatico, il gonfiore dei tessuti circostanti portano al deterioramento del loro trofismo, che influisce negativamente sullo stato di fibre nervose e rivestimento protettivo del nervo - guaina mielinica. Di conseguenza, la conduzione dei segnali nervosi si deteriora e la patogenesi della paralisi e della paresi dei muscoli mimici è dovuta all'interruzione della trasmissione neuromuscolare .

Il meccanismo di sviluppo della paralisi centrale dei muscoli mimici è associato a cambiamenti degenerativi nei neuroni dei nuclei basali e del tronco cerebrale, nonché a danni alla materia bianca (sottocorticale) degli emisferi cerebrali, che colpisce il corticobulbare, cortico-nucleare o tratto piramidale, responsabile del controllo arbitrario dei muscoli scheletrici, i cui movimenti sono forniti dai motoneuroni superiori e dalle fibre efferenti piramidali.

Sintomi Paralisi e paresi dei muscoli facciali

Nella paralisi/paresi dei muscoli mimici, i primi segni si manifestano più spesso con un disallineamento facciale unilaterale: asimmetria delle pieghe nasolabiali (nasolabiali) e abbassamento dell'angolo della bocca sul lato affetto.

La paralisi periferica di Bell di solito ha un esordio improvviso, spesso preceduto da disestesia (fastidio su un lato del viso) e parestesia (disturbo sensoriale) sullo stesso lato, nonché rigidità del collo e dolore nella zona dietro l'orecchio. Poi, nel giro di poche ore, cominciano a comparire altri sintomi: mal di testa, iperacusia (ipersensibilità ai suoni forti e improvvisi), incapacità di chiudere gli occhi, cioè di chiudere le palpebre (e quando si tenta di farlo, l'occhio ruota dietro la palpebra superiore). ), indicando l'inattività del muscolo orbicolare della bocca.

C'è anche una violazione delle funzioni parasimpatiche sotto forma di epifora (aumento della lacrimazione, soprattutto durante il pasto), disgeusia (distorsione delle sensazioni del gusto), aumento della salivazione su un lato della bocca, che indica una violazione unilaterale della secrezione parotide e ghiandole salivari sottomandibolari.

L'ictus sviluppa una paralisi centrale e colpisce la parte inferiore del viso con indebolimento e cedimento dei muscoli delle guance (m. Buccinatore), intorpidimento facciale unilaterale e curvatura della bocca (a causa del danno ai muscoli periorali circolari) con disartria - articolazione compromessa (che rende la parola incomprensibile). Leggi anche - Paralisi dopo un ictus

In caso di cambiamenti nell'eccitabilità delle fibre muscolari denervate o nell'attività anormale dei motoneuroni danneggiati del tronco cerebrale inferiore, così come nella sclerosi laterale amiotrofica, si verificano spasmi dei muscoli mimici sotto forma di contrazioni spontanee delle singole fibre - fibrillazioni o fascializzazioni.

I sintomi cocleovestibolari nella sindrome di Ramsay Hunt si manifestano con ronzii nelle orecchie, diminuzione dell'acuità uditiva, vertigini, problemi di equilibrio corporeo, nonché movimenti oculari involontari, cioè violazione della fissazione dei bulbi oculari da parte dei muscoli oculomotori - nistagmo.

Quando la paresi centrale dei muscoli facciali è combinata con una disfunzione del tronco cerebrale, si può osservare una paresi controlaterale dell'arto superiore.

Complicazioni e conseguenze

La paresi e la paralisi dei muscoli mimici possono avere complicazioni e conseguenze. In particolare, l'incapacità di chiudere le palpebre sul lato affetto porta alla xeroftalmia (occhio secco) con un'elevata probabilità di sviluppare malattie infiammatorie otophalmologiche come congiuntivite o cheratite.

La denervazione e l'immobilizzazione prolungate dei muscoli facciali colpiti provocano il loro degrado: atrofia muscolare.

Può svilupparsi la cosiddetta contrattura post-paralitica dei muscoli mimici facciali, per maggiori informazioni vedere. - Contrattura muscolare neurogena

Se ci sono cambiamenti degenerativi negli assoni del nervo facciale nella paralisi facciale, le conseguenze si manifesteranno con sincinesia (movimenti involontari di altri muscoli che accompagnano quelli arbitrari), miochia (contrazioni involontarie del muscolo palpebrale) e discinesia facciale.

Diagnostica Paralisi e paresi dei muscoli facciali

La diagnosi di paralisi periferica dei muscoli facciali e del nervo facciale si basa sulla presenza di sintomi e segni tipici rilevati dall'anamnesi e dall'esame obiettivo.

È necessario esaminare i nervi cranici. VII paio: nervo facciale

Vengono eseguiti gli esami del sangue: clinici generali; per il livello di lattato, lattato deidrogenasi, creatina fosfochinasi, piruvato, calcio (totale e ionizzato), acido folico e vitamina B12; per gli anticorpi monoclonali MAG, per gli anticorpi contro l'acetilcolinesterasi, contro il virus dell'herpes, per gli anticorpi contro gli autoantigeni della mielina e altri. È necessaria anche l'analisi del liquido cerebrospinale.[7]

I principali metodi con cui viene eseguita la diagnosi strumentale comprendono: radiografia cranica, elettroencefalografia (EEG), elettroneuromiografia , ecografia nervosa , risonanza magnetica e tomografia computerizzata del cervello .[8]

Diagnosi differenziale

Il compito più importante da risolvere con la diagnosi differenziale è determinare la natura della paralisi/paresi dei muscoli mimici - periferici o centrali, nonché identificare le condizioni neurologiche sindromiche e le condizioni con perdita del tono dei muscoli facciali, come la distonia oromandibolare facciale. La contrattura postneuritica dei muscoli mimici dopo neurite (o nevralgia) del nervo facciale richiede una differenziazione.

Trattamento Paralisi e paresi dei muscoli facciali

In molti casi, il trattamento di queste condizioni neurologiche si riduce all'uso di corticosteroidi sistemici (Prednisolone - 80 mg al giorno per cinque giorni), agenti antivirali immunomodulatori (con interferone), ad esempio Avonex.

(interferone beta-1a) o B-immunoferone 1b (anche se la loro efficacia non è ancora ben dimostrata).

Altri farmaci vengono utilizzati a seconda della diagnosi di base, ad esempio i farmaci nootropi; colinomimetici Proserpina. Piridostigmina. Ubretide o Neostigmina. I preparati di acido α-lipoico (tiottico) con proprietà antiossidanti - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - vengono assunti per via orale sotto forma di capsule (compresse). I possibili effetti collaterali includono reazioni allergiche, mal di testa, disturbi del gusto, vampate di calore e sudorazione, ipoglicemia, nausea e vomito, dolori addominali, diarrea.

La vitamina B12 (iniezioni di 500-1000 mcg a giorni alterni) può avere un effetto positivo.[9]

Il potenziale miglioramento della funzione del nervo facciale e dei muscoli mimici è dato dal trattamento fisioterapico con l'uso dell'elettroforesi farmacologica, della magnetoterapia, con paresi di lunga data - stimolazione elettrica dei muscoli, massaggio terapeutico, agopuntura.[10]

Viene prescritto LFK: esercizi orofacciali o ginnastica per i muscoli mimici in paresi e paralisi (principalmente periferici), che mirano a stimolare i muscoli interessati, aumentare la forza muscolare e ripristinare la coordinazione dei loro movimenti. Può essere fatto indipendentemente - tre o quattro volte al giorno, ripetendo ogni esercizio 25-30 volte (seduto davanti a uno specchio):

1. Aprire e chiudere la bocca.
2. Gonfia le guance.
3. Stringere e aprire le labbra.
4. Tira fuori la lingua, puntandola verso il mento.
5. Solleva ciascun angolo della bocca separatamente (puoi usare le dita per sollevare il lato interessato).
6. Alzare e abbassare le sopracciglia (puoi alzare il sopracciglio sul lato interessato con le dita).
7. In alternativa, apri bene e poi chiudi gli occhi.
8. Mentre cerchi di arricciare il naso, usa le dita per sollevare delicatamente la pelle vicino al naso sul lato interessato.
9. Fai respiri profondi attraverso il naso con le narici dilatate.

Se la debolezza residua dei muscoli mimici persiste per diversi mesi, il trattamento chirurgico può essere applicato mediante decompressione chirurgica del nervo (nell'apertura esterna del canalis facialis); trasferimento di un ramo di un altro nervo in quest'area - per reinnervare il muscolo interessato; trasferimento del tendine del muscolo temporale; realizzazione di un'imbracatura statica (trasferimento di un lembo di lenzuolo di tessuto fibroso dalla superficie interna della coscia); sollevamento delle sopracciglia, ecc.[11]

Prevenzione

Ad oggi, la prevenzione della maggior parte delle sindromi da alterazione non è possibile.

Per la prevenzione dell'ictus, cfr. - Come posso prevenire l'ictus ischemico?

Ma prevenire l'attivazione permanente degli herpesvirus che colpiscono i gangli dei nervi aiuterà a rafforzare l'immunità.

Previsione

La paralisi facciale di Bell è molto spesso temporanea e la sua prognosi è soddisfacente, poiché il 15% dei pazienti presenta una moderata debolezza dei muscoli facciali o un danno nervoso irreversibile.

Dopo il trattamento per la neurosarcoidosi, quasi il 75% dei pazienti guarisce completamente, ma alcuni presentano un periodico peggioramento dei sintomi.

In generale, la paralisi e la paresi dei muscoli facciali non scompaiono senza lasciare traccia e nel 50% dei casi di paralisi/paresi centrale non è possibile ripristinare la loro normale funzione.

Elenco di libri e studi relativi allo studio della paralisi e della paresi dei muscoli facciali

1. "Disturbi e malattie dei nervi facciali: diagnosi e gestione" - di Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Anno: 2016)
2. "Disturbi dei nervi facciali: diagnosi e gestione" - di Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Anno: 2007)
3. "Paralisi facciale: tecniche di riabilitazione" - di William M. DeMayo (Anno: 2002)
4. "Paralisi di Bell - Un dizionario medico, una bibliografia e una guida di ricerca annotata sui riferimenti Internet" - di James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (Anno: 2004)
5. "Paralisi facciale: gestione e riabilitazione" - di DJ Denny, TJ Cawthorne (Anno: 2002)
6. "Nervo facciale: gestione clinica e chirurgica" - di Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Anno: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - di William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Anno: 2000)
8. "Paralisi dei nervi facciali periferici: una guida completa alla diagnosi e alla gestione" - di Tessa Hadlock (Anno: 2017)
9. "Paralisi facciale e riabilitazione facciale: una guida pratica alla gestione dei disturbi dei nervi facciali" - di Jonathan Cole (Anno: 2011)

Letteratura

Gusev, EI Neurologia: guida nazionale: in 2 vol. / ed. Di EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2a ed. Mosca: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.