Cryptorchism

Il criptorchidismo è una condizione in cui uno o entrambi i testicoli non vengono abbassati nello scroto. Il criptorchidismo è spesso la causa dell'interruzione della funzione ormonale e riproduttiva dei testicoli. Con il normale sviluppo fisiologico, sono già nello scroto quando il bambino è nato o entro la fine del primo anno di vita. Questo è un prerequisito per il loro normale funzionamento.

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Epidemiologia

Il criptorchidismo è una forma comune di disturbo dello sviluppo sessuale durante l'infanzia. Secondo la letteratura, si verifica nel 2-4% dei neonati e nel 15-30% dei neonati prematuri alla nascita. Con l'età, la sua frequenza diminuisce e nei bambini sotto i 14 anni dallo 0,3 al 3%. Secondo Shahbazyan, criptorchidismo lato destro si verifica nel 50,8%, lato sinistro - nel 35,3%, bilaterale - nel 13,9% dei pazienti.

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Le cause criptorchidismo

I fattori che causano il criptorchidismo possono essere suddivisi in 3 gruppi.

1. fattori meccanici: la ristrettezza del canale inguinale, ipoplasia processus vaginalis del peritoneo e scroto, accorciando e ipoplasia del funicolo spermatico e sue navi, nessuna guida legamenti e le sue aderenze intra-addominale, ipoplasia dell'arteria spermatico, scarso apporto di sangue al testicoli, ernia.
2. Insufficienza ormonale, a seconda di molte ragioni. La violazione del processo di abbassamento dei testicoli dipende dalla stimolazione insufficiente delle cellule di Leydig da parte della gonadotropina corionica materna. Il cambiamento nella funzione gonadotropica del sistema ipotalamico-ipofisario porta alla deficienza degli ormoni differenzianti e alla disgenesia gonadica. Più tardi, durante lo sviluppo postnatale, i fenomeni displastico-distrofici nel progredire del testicolo in sospeso. Ulteriori fattori sono la violazione del regime di temperatura e la distorsione dei processi enzimatici nel tessuto testicolo. La costante traumatizzazione di questi porta all'accumulo di anticorpi nel sangue e allo sviluppo di autoaggressività. Il conflitto autoimmune aggrava la sconfitta del parenchima testicolo.
3. disturbi sviluppo endogeno dei testicoli, ridotto la loro sensibilità agli ormoni. Il processo di abbassamento della testicoli dipende non solo la stimolazione, ma anche dalla sensibilità di fetale materna cellule di Leydig gonadotropina, quali la sindrome di mascolinizzazione incomplete, o di sensibilità insufficiente corpi "target" ad androgeni (sindrome femminilizzazione testicolare) attuare e da rilevare la condizione di altri organi (guida fascio, deferenti, e altri.).

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Patogenesi

È stato sperimentalmente dimostrato che l'abbassamento dei testicoli nello scroto è regolata da ormoni: materna gonadotropina corionica stimola la secrezione di androgeni nei testicoli dell'embrione, e androgeni sono secreti dalle cellule di Leydig fetali, causando la crescita dei vasi deferenti e tubuli seminiferi del epididimo, testicolo e guidare i cavi. Pertanto, l'intero processo di formazione e normale discesa testicolo nello scroto, partendo dalla corretta Preferiti piano definito da un insieme di cromosomi, ormoni, ghiandole sessuali fetali, gonadotropina corionica luteinizzante ormone madre e feto. L'intero processo termina nel periodo da 6 mesi di vita intrauterina alla sesta settimana di vita postnatale.

Come l'accumulo di esperienza clinica, sempre più dati appaiono, indicando la possibilità di combinare varie malattie con criptorchidismo. Attualmente, ci sono più di 36 sindromi (come, per esempio, la sindrome di Callman) e malattie accompagnate da criptorchidismo. Solo nei casi in cui la (o l'ectopia dei testicoli) è l'unica anomalia dello sviluppo, è autorizzata la diagnosi di criptorchismo come malattia indipendente.

Le numerose relazioni apparse negli ultimi anni indicano che la malattia è caratterizzata non solo dalla posizione anormale dei testicoli, ma anche espressa in significative violazioni del complesso ipofisi-gonadico.

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Sintomi criptorchidismo

Il criptorchidismo è diviso in congenito e acquisito, uno e due lati; nella posizione dei testicoli - sulle forme addominali e inguinali. Il vero criptorchidismo è sempre accompagnato dal sottosviluppo di una metà o di tutto lo scroto. Questo sintomo fu descritto nel 1937 da Hamilton. Testicolo è bloccato sul modo di abbassamento e può essere posizionata nella cavità addominale (criptorchidismo addominale) o, che è più comune - nel canale inguinale (criptorchidismo inguinale). All'1-3% di tutto il criptorchidismo sofferente c'è il monarchismo e l'anarchismo.

Con criptorchidismo unilaterale, la funzione riproduttiva e ormonale viene eseguita da un singolo testicolo, che è pubescente nello scroto.

Inguinale criptorchidismo vera forma dovrebbe essere distinto da psevdokriptorhizma (uovo migrante), in cui la norma omettere l'uovo può essere periodicamente dello scroto sotto l'influenza di una forte contrazione muscolare, sollevando la (forte riflesso cremasterico). Quando la palpazione, questo testicolo è facilmente ridotto allo scroto. Vicino al criptorchidismo c'è l'ectopia del testicolo. Se la sua migrazione incompleta porta al criptorchidismo, allora la deviazione dal percorso di discesa porta a un'ectopia, cioè alla sua posizione insolita. Passando il canale inguinale, il testicolo non cade nello scroto, ma si trova sotto la pelle in una qualsiasi delle aree adiacenti.

Questa patologia è promossa da difetti alla nascita del legamento direttivo. Distinguere tra prefascial (testis refluxus) e ectopia inguinale superficiale. La copertura in questo caso ha una lunghezza normale, ma il testicolo è spostato nell'area davanti al canale inguinale. La diagnosi differenziale di criptorchidismo da ectopia è importante nella scelta delle tattiche di trattamento. Se il primo ricorso al trattamento ormonale, quindi il secondo trattamento è solo chirurgico. Spesso senza un rilascio operativo del testicolo, è impossibile diagnosticare e distinguere l'ectopico dal vero criptorchidismo. L'ectopia intermedia, femorale e incrociata è rara. Inoltre, non di rado, entrambi i testicoli possono essere in una metà dello scroto.

Come criptorchidismo congenito e nei risultati sperimentali sono stati ottenuti, indicando che i processi degenerativi testicolo distopnyh verificano seminiferous epitelio tubuli con diametro, numero di spermatogoni e massa uovo decrescente. Le modifiche sono state osservate in tutte le cellule della serie spermatogenetica. I maggiori difetti erano le cellule germinali a livelli più alti di differenziazione. Con l'aiuto dell'analisi istomorfometrica è stato possibile dimostrare che con il criptorchidismo prima della fine del secondo anno di vita del bambino non si verificano disturbi dello sviluppo nei testicoli. Tuttavia, da questo momento si può notare un evidente cambiamento nel numero di spermatogoni, così come il restringimento dei tubuli seminiferi rispetto alle dimensioni normali. Quindi, con criptorchidismo ed ectopia, il danno testicolare si verifica dopo 2 anni di vita.

La spermatogenesi normale  viene  eseguita solo a una certa temperatura, che negli uomini nello scroto è di 1,5-2 ° C al di sotto della temperatura corporea. L'epitelio embrionale è molto sensibile ad esso. L'aumento della temperatura dei testicoli può portare alla cessazione della spermatogenesi e dell'infertilità. Il loro spostamento nell'addome o nel canale inguinale, nelle vasche idromassaggio, malattie febbrili o una temperatura ambiente molto elevata può causare cambiamenti degenerativi nell'epitelio germinale negli uomini. Il mantenimento della temperatura ottimale dei testicoli è garantito solo posizionandoli nello scroto, che svolge la funzione termoregolatoria. Il grado di cambiamenti degenerativi nell'epitelio embrionale aumenta con la durata del surriscaldamento.

In conformità con quanto sopra, è stato proposto di iniziare il trattamento del criptorchidismo prima della fine del secondo anno di vita. Una buona prognosi è stata notata anche in quei casi in cui il criptorchidismo esiste prima del settimo anno di vita. Meccanismi che portano a una riduzione o alla scomparsa della capacità dell'emisio embrionale di riprodursi non sono ancora chiari fino ad oggi. Si presume che, insieme all'effetto dannoso del surriscaldamento sull'abilità mitotica della spermatogonia alla fissione nei testicoli con criptorchidismo, i processi autoimmunologici portino a danni degenerativi all'epitelio.

Studi A. Attanasio et al. Erano dedicati allo studio delle violazioni della regolazione ormonale della spermatogenesi. La funzione ormonale dei testicoli durante il periodo prebiergico è stata studiata sotto l'influenza di hCG (gonadotropina corionica umana). La secrezione di testicoli normali T è stata anche confrontata con criptorchidismo. La possibilità di stimolazione della secrezione di T da testicoli con criptorchidismo sotto l'influenza di hCG è stata rivelata. La normale funzione endocrina dei testicoli è una condizione per il loro normale abbassamento. Con l'eliminazione della patologia mediante trattamento dell'hCG, i testicoli avevano una migliore capacità fertilizzante rispetto ai testicoli, il cui criptorchidismo era stato eliminato operativamente. Fino ad ora, non è stato completamente determinato per quanto tempo la posizione anormale di uno o entrambi i testicoli può durare fino al momento di disturbi irreversibili in essi.

Con il criptorchidismo c'è il pericolo di sviluppare una serie di complicazioni che richiedono un intervento chirurgico urgente: violazione dell'ernia che accompagna il criptorchidismo; l'inversione di un testicolo indeciso. La distopia a lungo esistente del testicolo contribuisce non solo alla violazione delle sue funzioni, ma anche alla comparsa della degenerazione maligna. Spesso criptorchidismo è accompagnato da sottosviluppo di caratteristiche sessuali secondarie.

I sintomi del criptorchidismo sono l'assenza di uno o due testicoli nello scroto. La sua ipoplasia (o metà) è rivelata, l'assenza di un riflesso cremaster. Giovani uomini e uomini possono presentare sintomi di ipogonadismo, alterazione della spermatogenesi e infertilità.

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Forme

A seconda del grado di manifestazione dei cambiamenti nei testicoli, nei maschi di età pre-aderente si distinguono quattro tipi di test non responsivi:

• I - con modifiche minime; il diametro dei tubuli corrisponde all'età, contiene un numero normale di spermatogoni; il numero di cellule di Sertoli, la loro morfologia e la loro ultrastruttura non sono cambiati, raramente vi è una leggera ipoplasia dei tubuli; dopo la pubertà si verificano spermatozoi e spermiogenesi normali;
• II tipo - caratterizzato da una diminuzione del numero di spermatogoni, ipoplasia lieve o moderata dei tubuli con un normale indice di cellule di Sertoli (il numero di cellule di Sertoli per taglio del tubulo); dopo la pubertà c'è un ritardo nella spermatogenesi nello stadio degli spermatociti del primo e del secondo ordine; 
• III tipo: ipoplasia pronunciata dei tubuli: diminuzione del loro diametro a 140-200 μm, riduzione del numero di spermatogoni e indice delle cellule di Sertoli; Dopo la pubertà, nei tubuli si trovano solo cellule mature di Sertoli; 
• Tipo IV - caratterizzato da iperplasia diffusa delle cellule di Sertoli, diametro del tubulo normale e poche cellule sessuali; Dopo la pubertà, le cellule sessuali non si sviluppano e le cellule di Sertoli rimangono indifferenziate; La membrana basale e la tunica propria si addensano.

Con criptorchidismo unilaterale nel testicolo opposto, la struttura rimane normale nel 75% dei pazienti. In altri casi, le modifiche sono le stesse del testicolo non testato. La natura di questi dipende dalla posizione del testicolo: la loro struttura è più vicina alla norma, più basso e più vicino allo scroto è il testicolo e viceversa. I cambiamenti più pronunciati si trovano nei testicoli localizzati nel sito della posizione abituale.

Il numero di cellule di Leydig è solitamente aumentato nella pubertà e nell'adolescenza. Esistono 4 tipi di celle:

• Digito - normale;
• II tipo - con nuclei arrotondati, un gran numero di lipidi citoplasmatici e un GER ridotto; costituiscono fino al 20-40% del numero totale di cellule di Leydig nel testicolo;
• III tipo - cellule patologicamente differenziate con inclusioni paracristalline e
• Tipo IV - cellule immature. Solitamente predominano le cellule di Leydig tipo I.

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Trattamento criptorchidismo

Il trattamento del criptorchidismo con gonadotropine, assunto prima della pubertà, è efficace al 50%. La prognosi della funzione riproduttiva dipende dall'età in cui il trattamento è iniziato.

Nel corso di una conferenza sul problema del criptorchidismo convocato dall'OMS nel 1973, fu avanzata una raccomandazione per il trattamento precoce dei testicoli distopici. Dovrebbe finire entro la fine del secondo anno di vita del bambino. Il momento ottimale per il trattamento è dal 6 al 24 ° mese.

Al primo anno di vita, i bambini ricevono HC 250 unità due volte a settimana per 5 settimane. Nel secondo anno, 500 unità del farmaco vengono somministrate 2 volte a settimana per 5 settimane. Se manca il tempo del trattamento precoce, la terapia continua nelle stesse dosi fino a 6 anni di età. A partire dall'età di 7 anni, HC viene iniettato a 1000 unità due volte a settimana per 5 settimane. Il trattamento con il farmaco è controindicato con la comparsa di caratteristiche sessuali secondarie. Il trattamento ripetuto di HC è consigliabile solo se, dopo il primo corso, c'è un successo evidente ma insufficiente. È condotto 8 settimane dopo la fine del primo corso. Il maschio adulto HG viene iniettato 1500 UU due volte alla settimana con corsi mensili con interruzioni mensili.

In assenza dell'effetto del trattamento conservativo, è indicato il trattamento chirurgico. Il momento più favorevole per questo è il 18-24 ° mese della vita del bambino.

L'operazione è necessaria in quei casi in cui vi è un'ectopia del testicolo, con ernia concomitante o criptorchidismo dopo la riparazione dell'ernia. Va tenuto presente che la possibilità di degenerazione maligna del testicolo è 35 volte superiore rispetto a quando si trova nella sua posizione normale.

Nell'ultimo decennio, è emersa la possibilità di trattare il criptorchidismo in tenera età con criptocursi. Il principio attivo del criptocur è la gonadorelina (ormone che rilascia la gonadotropina). È un ormone di rilascio fisiologico (che causa la secrezione di entrambe le gonadotropine della ghiandola pituitaria - LH e FSH). Stimola non solo la formazione di LH e FSH nella ghiandola pituitaria, ma anche la loro secrezione. Quotidiano multiple kriptokura dosi imita la sua secrezione fisiologica dell'ipotalamo, v'è un ciclo di regolazione: l'ipotalamo - ipofisi - rispetto a età e sesso specifici gonadi, e l'equilibrio è regolato centri supragipotalamicheskimi.

La concentrazione di T nel sangue rimane entro la gamma normale caratteristica per l'infanzia. Il trattamento con criptocurio deve essere iniziato il più presto possibile, meglio tra il 12 ° e il 24 ° mese di vita del bambino. È possibile effettuare la terapia nei bambini più grandi. Non ci sono controindicazioni per questo. Il farmaco viene applicato per via intranasale: viene iniettato in ciascuna narice 3 volte al giorno per 4 settimane. Dopo 3 mesi, il ciclo di trattamento può essere ripetuto. Il naso che cola non è un ostacolo all'uso della criptocura.

1 flaconcino di criptocura contiene 20 mg di gonadorelina sintetica come principio attivo in 10 g di una soluzione acquosa. Il contenuto della fiala corrisponde a circa 100 dosi di aerosol (1 dose di esso contiene 0,2 mg di gonadorelina). A volte durante il trattamento nei bambini aumenta l'eccitabilità. Non usare gonadorrelina e gonadotropine o androgeni allo stesso tempo.