Somatostatinoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Per la prima volta il somatostatinoma (tumore delle cellule sigma delle isole di Langerhans) è stato descritto relativamente di recente - nel 1977, quindi l'idea di un complesso di sintomi che caratterizza questa malattia non è stata ancora formata. I tumori, nella maggior parte dei casi i carcinomi, provengono da cellule D che formano la somatostatina. La metastasi si verifica principalmente nel fegato. Alcuni autori, a causa dell'eterogeneità dei sintomi, ritengono che non esista una chiara sindrome clinica del somatostatinoma. Al momento attuale nella letteratura sono descritti poco più di 20 pazienti con tumori che secernono la somatostatina del pancreas e del duodeno. Indubbiamente, i chirurghi hanno affrontato queste neoplasie prima nelle operazioni con la colelitiasi, ma solo ora è diventato chiaro che questa non è una combinazione accidentale. Insieme alla colelitiasi, i somatostatinomi mostrano diabete, diarrea o steatorrea, ipocloridria, anemia, perdita di peso.

Apparentemente, molte manifestazioni sono il risultato dell'azione di blocco della somatostatina sulla funzione enzimatica del pancreas e la secrezione di altri ormoni delle isole di Langerhans, quindi questo complesso di sintomi talvolta indicato come "sindrome inibitorio".

La maggior parte delle secrezioni descritte dalla somatostatina in natura erano poliormonali. È probabile che questa sia una delle ragioni per l'eterogeneità delle manifestazioni cliniche della malattia.

I sintomi che si verificano con il somatostatinome riflettono gli effetti noti della somatostatina. La tolleranza patologica al glucosio è associata con l'inibizione del rilascio di insulina, non compensata da una diminuzione simultanea della secrezione di glucagone. L'aumento della frequenza della colelitiasi è in gran parte dovuto alla capacità contrattile della colecisti, che è ridotta dalla somatostatina prodotta eccessivamente (una grande cistifellea atonica è definita nei pazienti). La stetorrea viene spiegata come risultato di insufficiente funzione pancreatica esocrina e di alterato assorbimento intestinale. L'ipocloridria gastrica è una conseguenza dell'effetto inibitorio della somatostatina sulle cellule parietali formanti acido e anche sul rilascio di gastrina da parte della membrana mucosa dell'antro dello stomaco.

La diagnosi di somatostatinoma si basa sull'evidenza di un livello elevato di peptidi nel plasma. Nei casi dubbi, deve essere condotto uno studio provocatorio con tolbutamide, che stimola il rilascio di somatostatina.

Di norma, dopo l'intervento, sono necessari cicli ripetuti di terapia citostatica con streptozotocina e 5-fluorouracile.

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