Fotodermatosi polimorfa: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La fotodermatosi polimorfica combina clinicamente le caratteristiche della prurigo solare e dell'eczema derivanti dall'esposizione al sole. La malattia, in generale, si sviluppa sotto l'influenza di UVB, a volte raggi UVA. Il termine "fotodermatosi polimorfica" nel 1900 fu proposto dal dermatologo danese Rash. Ha osservato 2 pazienti nei quali le manifestazioni cliniche della malattia erano molto simili all'eczema solare e alla prurigo solare. Tuttavia, alcuni scienziati considerano queste malattie indipendenti.

Il termine "fotodermatosi polimorfica" è interpretato dagli scienziati in modi diversi. Ad esempio, i dermatologi britannici capire questa malattia come una malattia che si verificano nei bambini piccoli, che appaiono papule rosse roseo forma emisferica avere una consistenza solida, che contiene sulla superficie della bolla di colore giallo (eruzione cutanea situata sulle aree aperte e chiuse). L'eruzione in inverno è soggetta a una leggera regressione, ma non scompare affatto. Nella letteratura scientifica del Sud America, la dermatosi polimorfica è inclusa nel numero di malattie ereditarie. Si manifesta principalmente nelle famiglie indiane (l'80% dei pazienti sono ragazze) ed è altamente sensibile alla luce solare.

Patogenesi della fotodermatosi polimorfica. La patogenesi della malattia non è completamente compresa. Secondo alcuni scienziati, l'aspetto della malattia è di grande importanza per le violazioni nel sistema immunitario. Il sangue dei pazienti ha rivelato un aumento del contenuto totale di linfociti T, un aumento della pelle di T-helper rispetto ad altre cellule. C'è stato un aumento nel sangue di pazienti con contenuto di linfociti B-IgG e immunoglobuline e un aumento della sensibilizzazione dei neutrofili rispetto alla proteina. Nell'emergenza della malattia, il sistema endocrino e gastrointestinale è di grande importanza. L'azione simultanea dei suddetti fattori e l'elevata sensibilità del paziente alla luce del sole accelerano lo sviluppo della malattia.

I sintomi della fotodermatosi polimorfica. La malattia si verifica tra 10-30 anni e più spesso nelle donne. Di solito inizia nei mesi primaverili. Dopo 7-10 giorni dall'azione dei raggi compaiono i sintomi caratteristici di questa malattia. Uno dei segni è l'apparizione sulle aree aperte della pelle (viso, collo, mani) di eruzioni pruriginose o vescicolari accompagnate da prurito. Ci sono congiuntivite e cheilite. La malattia si verifica stagionalmente, l'eruzione cutanea appare nei mesi primaverili ed estivi, diminuisce in autunno. Papule di 0,2-1 cm di dimensione, rosa e rosso, si trovano sulla pelle eritematosa. Fusione, formano placche. A causa del forte prurito sulla pelle ci sono escoriazioni e croste emorragiche. In 1/3 dei pazienti, vi è rash papuloveziculosis, mocculazione della pelle, e la manifestazione clinica della malattia assomiglia più strettamente all'eczema acuto.

La malattia è caratterizzata da un cambiamento nell'eruzione papulare con vescica. Tuttavia, se la malattia si ripresenta e si manifesta con elementi morfologici come l'eritema, le papule pruriginose-lichenoidi, l'escoriazione, la corteccia, allora è possibile diagnosticare la "prurigine solare". Con un decorso prolungato della malattia si possono osservare cicatrici superficiali dipigmentali sulla pelle. Un paziente può vedere entrambe le lesioni pruriginose ed eczematose.

Allo stesso tempo, sulla pelle di un paziente ci può essere un'eruzione urticarica e granulomatosa. Con la progressione della malattia, l'eruzione può diffondersi in quelle parti del corpo dove i raggi del sole non raggiungono.

Nella diagnosi e nella diagnosi differenziale, è importante determinare la dose minima di eritema, che è alta per la fotodermatosi polimorfica.

Istopatologia. I cambiamenti morfologici non sono specifici. Acantosi, spongiosi sono rilevate nell'epidermide e nel derma - un infiltrato costituito da leucociti.

Diagnosi differenziale La dermatosi dovrebbe essere distinta dal lupus eritematoso, dalla protoporfiria eritropoietica, dalla sarcoidosi, dall'idroa aestivalis.

La fotodermatosi polimorfica ereditaria degli indiani americani descrisse AR Birt, R. A. Davis nel 1975. La malattia si trova tra gli indiani nelle Americhe; inizia nell'infanzia. Il rapporto tra donne malate e uomini è 2: 1. I casi familiari della malattia rappresentano il 75% e si presume che sia trasmesso in modo predominante per eredità.

La dermatosi inizia nei mesi primaverili, l'eruzione si trova solo in aree soggette alla luce solare. Nei bambini piccoli, la malattia procede come un eczema acuto sulla pelle del viso ed è spesso associata a cheilite (inizia simultaneamente).

Un'indagine epidemiologica degli indiani d'America ha dimostrato che questa dermatosi può contribuire allo sviluppo di malattie come la piodermite streptococcica, la glomerulonefrite post-streptococcica.

Summer Prurigo Getschinson è una forma clinica di fotodermatosi polimorfica ed è molto raro. La dermatosi inizia negli adolescenti e si manifesta con l'eruzione di noduli, sulla cui superficie ci sono vescicole. L'eruzione si osserva non solo nelle aree aperte del corpo, ma anche sulla pelle dei glutei e delle gambe. In inverno, gli elementi morfologici non scompaiono completamente. Quando si eseguiva una fototest con raggi UVB, il 50% dei pazienti mostrava la comparsa di noduli osservati nella fotodermatosi polimorfica. Alcuni dermatologi osservano che il Pruerigo estivo di Getchinson è una forma di idroa aestivale, altri lo fanno riferimento a fotodermatosi polimorfica. Tuttavia, un evento frequente in giovane età, sulla superficie di noduli di elementi bolla debolmente espressa collegamento tra l'azione eruzione di luce solare, scomparsa incompleto di eruzioni in inverno, la presenza di elementi morfologici nelle zone non sottoposto all'influenza della luce solare, distinguerlo dal fotodermatosi polimorfico.

Trattamento. Si raccomanda di proteggere i pazienti dalla luce solare, dall'uso di unguenti e altri agenti fotoprotettivi. Raccomandare vitamine (gruppi B, C, PP), antiossidanti (alfa-tocoferolo), metionina, thionicol. L'uso di farmaci antipiastrinici (delagil, una volta al giorno per 0,25 g per 5 giorni) dà buoni risultati. L'uso del beta-carotene insieme alla xanthaxantina aumenta l'efficacia del trattamento. Al fine di prevenire la fotodermatosi polimorfica all'inizio della primavera e durante la remissione, viene eseguita la terapia PUV o fototerapia con raggi UVB, che danno risultati positivi. L'uso della terapia PUVA preventiva insieme al beta-carotene aumenta l'efficacia del trattamento.

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