Necrobiosi lipoide: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Necrobiosi lipoide (sinonimi: necrobiosi diabetica lipoidea, dermatite lipoidea maculata atrofica) si verifica nel 4% dei pazienti con diabete mellito.

Le cause e la patogenesi della necrobiosi lipoide non sono state ancora completamente stabilite. Si ritiene che le basi della malattia siano disturbi del microcircolo, in cui emerge una grande importanza nel sangue delle tossine, dei complessi immunitari, dei disturbi neuroendocrini. La necrobiosi lipoide si riscontra spesso nei pazienti diabetici, in quanto la microangiopatia diabetica è accompagnata dalla disorganizzazione del tessuto connettivo e dalla deposizione di glicoproteina sulle pareti dei vasi sanguigni. Di conseguenza, i lipidi si depositano nella lesione. I fattori scatenanti possono essere varie lesioni della pelle (lividi, graffi, punture di insetti, ecc.). Ci sono rapporti sul ruolo della perossidazione lipidica nella patogenesi della necrobiosi lipoide.

I sintomi della necrobiosi lipoide. Clinicamente, di solito ci sono sklerodermopodobnye placche, il più delle volte si trova sulla superficie anteriore della tibia con una marcata atrofia rubtsevidnoy centrale e telangiectasia, talvolta con ulcerazioni; lesioni meno superficiali sparsi con piccolo sigillo o senza di esso, e atrofia appena percettibile, circondato da tipo stagnante dell'eritema: sparse o raggruppate lesioni nodulari con la formazione di lesioni simili al granuloma anulare. Alcune varianti rare di: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny simile eritema persistente telai, pannicolite, eritema nodoso, xantoma, lupus eritematoso, maligna papulosi atrofica Degosa.

La necrobiosi lipoide può verificarsi a qualsiasi età. Le donne sono più spesso malate. Nella maggior parte dei pazienti, le lesioni si trovano sugli arti inferiori (stinchi, piedi), ma possono anche verificarsi in altre parti della pelle. La malattia inizia con la comparsa di elementi maculati o nodulari, il cui colore varia da giallastro-rossastro, bruno-rossastro a lilla. Gli elementi hanno confini chiari, una superficie liscia, una forma rotonda o irregolare, una piccola infiltrazione. A volte in superficie c'è un leggero peeling. Nel corso del tempo, si notano crescita periferica e fusione di questi elementi, con conseguenti placche di forma rotonda o ovale, profili policiclici, costituiti dalle parti periferiche e centrali. La parte periferica ha una tonalità rosso-marrone o rosso-cianotica e si alza leggermente sopra il livello della pelle circostante. La parte centrale di un colore bruno-giallastro o avorio con una superficie liscia in qualche modo affonda. La lesione focale a volte ricorda la sclerodermia della placca. Molto spesso, numerose teleangectasie sono notate sulla superficie delle lesioni, a seguito di trauma - erosione, ulcere. Le sensazioni soggettive sono assenti.

Oltre alla forma classica sopra descritta, vi è una placca superficiale simile a scleroderma, come il granuloma anulare della forma di necrobiosi lipoide.

La forma simile a scleroderm è più comune. È caratterizzato dalla presenza sulla pelle di singole, raramente - placche multiple arrotondate di contorni irregolari, con una superficie lucida. A causa della pronunciata infiltrazione durante la palpazione delle lesioni, viene determinata una densificazione tipo scleroderma. La pelle sopra i fuochi nelle pieghe non sta andando. Il processo spesso termina con la formazione di atrofia del rubnevitnoy. In alcuni pazienti (in particolare con il diabete) sulla superficie dei fuochi appaiono ulcere superficiali di contorni irregolari con bordi morbidi, leggermente erosi. Le ulcere hanno secrezione emorragica sierosa, quando si asciugano, si formano croste marrone scuro. Le sensazioni soggettive di solito sono assenti, solo con l'ulcerazione appare dolore.

La necrobiosi lipoide del tipo di granuloma anulare è spesso localizzata alle mani, alle articolazioni del polso, raramente - sul viso, sul tronco. Foci di lesione hanno una forma anulare, lungo la periferia sono circondati da un rullo rosso cianotico o colore cianotico-rosato con una sfumatura giallastra. Nel centro del focolare, la pelle è leggermente atrofica o invariata. Il quadro clinico ricorda un granuloma anulare.

Tensioattivi forma chiazze caratterizzata dalla formazione di placche multiple festoni o forme irregolari arrotondate, le dimensioni delle monetine al palmo adulti e colorato rossastro viola-frange o violaceo larghezza del cerchio rosa più giallo-rosato di 10,2 cm. La tenuta alla placca base è assente, forse ridimensionamento della piastra piccola sulla loro superficie.

Istopatologia. L'ipercheratosi si nota nell'epidermide, occasionalmente atrofia e degenerazione vacuolare dello strato basale. I cambiamenti osservati nei vasi derma natura produttiva, necrobiosi di collagene, deposizione di lipidi, infiltrano costituito da istiociti, linfociti, fibroblasti e epitelioide e corpi estranei cellule giganti. Nelle pareti dei vasi sanguigni ci sono segni caratteristici di microahipopatia diabetica (fibrosi e ialinosi delle pareti, proliferazione dell'endotelio e trombosi di piccoli vasi). A seconda del quadro istologico, si distingue una reazione tissutale granulomatosa o necrobiotica. Quando la pittura rivela depositi lipoidi.

Patologia. Nel derma sono possibili due tipi di cambiamento: necrobiotico e granulomatoso. Con un tipo necrobiotico, principalmente nelle sezioni profonde del derma, ci sono varie dimensioni, foci indistintamente limitati di necrobiosi delle fibre di collagene. Fibre amorfe, basofile, viene determinata una piccola quantità di "polvere nucleare".

Alla periferia di focolai di necrobiosi. Così come in tutto lo spessore del derma, e anche nello strato grasso sottocutaneo disposto perivascolare e infiltrazione di cellule linfoidi focale, istiociti, fibroblasti, talvolta con la presenza di gruppi di cellule epitelioidi. Si trovano spesso cellule multinucleari giganti come corpi estranei. Si notano cambiamenti significativi nei vasi: proliferazione dell'endotelio, ispessimento delle pareti, restringimento dei lumi. Quando macchiato rosso dal Sudan Scarlet e in necrobiosis focolai spesso (ma non sempre) rilevato una grande quantità di grasso era macchiata in un colore color ruggine, a differenza del grasso neutro strato di grasso sottocutaneo di colore rosso-arancio. Con il tipo granulomatoso di cambiamenti, si osservano focolai granulomatosi costituiti da istiociti, epiglioni e cellule giganti. Foci di necrobiosi e depositi di grasso sono meno pronunciati rispetto al tipo necrobiotico e talvolta assenti. Cambiamenti di questa natura, alcuni autori considerano come una sorta di manifestazione della malattia - un granulomatosi discoidale cronica progressiva Miescher-Leder (granulomatosi discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). L'epidermide nella necrobiosi lipidica non è alterata o alquanto atrofica, in pozzetti di ulcerazione distrutta. Nei vecchi fuochi, la sclerosi è espressa, i piccoli vasi in queste aree sono sclerosati, i loro lumi sono chiusi, la fibrosi perivascolare è notata, molto raramente - una reazione cellulare gigante.

Istogenesi. Il ruolo principale nello sviluppo della malattia è dato alle microangiopatie di varia origine, principalmente diabetiche, con la successiva deposizione di lipidi. Con l'aiuto della reazione di fluorescenza, viene rilevata la deposizione dei componenti del complemento IgM e C3 nelle pareti dei vasi e nella zona del bordo dermo-epidermico nelle lesioni. Nello sviluppo delle microangiopatie, dei disturbi ormonali, dell'attivazione dell'ossidazione dei lipidi dei radicali liberi, è importante un aumento dei livelli sierici dei lipidi. Lo studio immunomorfologico con antisieri sull'antigene S-100 ha mostrato una riduzione del numero di terminazioni nervose nelle placche, che è associato a una diminuzione della sensibilità cutanea in queste zone.

Trattamento della necrobiosi lipoidea. È necessario identificare e trattare il diabete. Raccomandato una dieta povera di carboidrati e grassi, farmaci cardiovascolari (acido nicotinico, Trentalum et al.), Antiossidanti (acido lipoico, alfa-tocoferolo), iniezioni di corticosteroidi intralesionali e insulina. Esterni applicano pomate corticosteroidi a lungo termine, fisioterapia (ecografia, laserterapia).

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