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Angiocheratoma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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L'angiokeratoma si verifica a causa del gonfiore epiteliale e della formazione di estensioni subepidermiche delle cavità capillari, che sono accompagnate da cambiamenti reattivi nell'epidermide.
Il gruppo angiokeratomo comprende: angiokeratoma di Myelli, angiocheratoma diffuso di Fabry, angiokeratoma del torso limitato inimmaginabile.
Angiokeratoma Fordis (sinonimo: angiokeratoma scrotum)
Cause e patogenesi. Nello sviluppo della malattia, la presenza di anastomosi artero-venose, traumi (ad esempio, graffi) è importante. Le persone di mezza età sono malate, più spesso uomini.
Sintomi. Ci sono più papule sulla pelle dello scroto e grandi labbra. Papule di colore rosso scuro o viola scuro in dimensioni da 1 a 4 mm, emorragiche con strati ipercheratosici al centro, con la rimozione di cui si nota l'emorragia.
Istopatologia. Lacunas e venule allargate sono osservate nello strato soprasolido del derma.
Trattamento. In molti casi, il trattamento non viene eseguito. Con angiokeratomi sanguinanti, viene utilizzata l'elettro-, laser-, criodistruzione.
L'angiokeratoma del tronco è limitato a un non modificato (sinonimo: nevo angiokeratotico)
La malattia fu descritta da Fabry nel 1915.
Le cause e la patogenesi della malattia non sono state completamente stabilite. Molti scienziati attribuiscono questa malattia alle anomalie dello sviluppo che si formano nel periodo embrionale. L'angiokeratoma del tronco è limitato inimmaginabile e non è associato a disordini enzimatici e differisce da angiocheratoma diffuso del tronco del Fabry. La malattia è rara.
Sintomi di angiokeratoma. La malattia si manifesta principalmente alla nascita, ma a volte può comparire nell'infanzia o persino nell'età adulta. Ci sono anche rapporti sull'aspetto di un angiocheratoma non modificato nel periodo puberale. Può esistere indipendentemente o essere una parte della sindrome, ad esempio la sindrome di Klippel-Trenonea-Weber, la sindrome di Sturgge-Weber-Crabbe. Può essere combinato con emangioma cavernoso, essendo una manifestazione particolare di malformazioni vascolari sistemiche. Le eruzioni sono localizzate nella parte inferiore, meno frequentemente - sugli arti superiori, anche meno spesso hanno la forma di noduli morbidi di colore rosso-rossastro, rosso scuro di 1-2 mm di diametro, che non scompaiono quando vengono pressati. L'eruzione si verifica in modo irregolare in aree della pelle limitate o estese, a volte in modo segmentato. Distingua le forme limitate e diffuse della malattia. L'ipercheratosi sulla superficie dei noduli è molto irregolare, spesso clinicamente invisibile e può essere rilevata solo mediante esame istologico. Ci sono varie varianti del quadro clinico della malattia.
Istopatologia. Nello strato papillare del derma si notano cavità vascolari cavernosamente ingrandite con una struttura capillare delle pareti rivestite con endotelio non modificato, sopra di esse uno strato sottilissimo di tessuto di collagene. L'epidermide è diluita e ipercheratosica.
La diagnosi differenziale dovrebbe essere fatta con angiomi veri, angiocheratoma diffuso di Fabri.
Trattamento di angiokeratoma. Esegui l'escissione chirurgica dei noduli o la loro rimozione con azoto liquido.
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