Granuloma maligno del naso: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il granuloma maligno del naso (mesenchimoma maligno della regione medio-facciale) è una malattia estremamente rara e quindi difficile da diagnosticare. In tutta la letteratura mondiale entro la fine del XX secolo. Un po 'più di 100 casi di questa malattia sono stati descritti.

Maligno granuloma nasale descritta da McBride nel 1897. Da allora ci sono stati molti diversi tipi di malattie: granuloma maligno del naso sfigura il naso e la faccia granuloma fatale, progressiva fatale ulcera granulazione naso e del viso, gangrenesces granuloma, letale mediana granuloma.

La causa e la patogenesi del granuloma nasale maligno. La ragione è sconosciuta. In termini patogenetici, il granuloma nasale maligno non appartiene alle malattie sistemiche. Si verifica più spesso negli uomini, si verifica a qualsiasi età. Per analogia con il lupus eritematoso locale e diffusi, alcuni autori considerano granuloma maligno del naso come una manifestazione locale della granulomatosi di Wegener. La maggior parte dei ricercatori con questa opinione non è d'accordo e considera queste malattie diverse forme nosologiche. Come fattore di rischio, esiste una storia di traumi e malattie infiammatorie della regione del rinosinus. Nel processo di studio della patogenesi di questa malattia, sono state espresse varie ipotesi sulla sua presenza. Pertanto, la presenza di maligna biopsia nasale granulomi cellule Paltofa-Sternberg potrebbe suggerire che la malattia è una conseguenza della malattia di Hodgkin, ma l'assenza di maligna adenopatki granuloma respinto questa ipotesi. Si presume inoltre che il granuloma maligno del naso è una manifestazione di "specifico" micosi reticolosi maligna, Pseudotumor infezione cronica cancrena con il processo di sviluppo senza agente patogeno specifico, allergie facciali peculiari ma patogenesi finora poco chiara di questa malattia.

Anatomia patologica del granuloma nasale maligno. Sottostante cambiamenti distruttivi e necrotiche in granuloma maligno del naso la granulomatosi di Wegener, granulomatosa è un processo che è caratterizzato dall'assenza di eosinofili in granulomi.

Il decorso clinico della malattia di solito passa attraverso tre fasi.

• I stage - prodromico, dura da diverse settimane a diversi anni. C'è un rivestimento nasale periodico accompagnato da scarico acquoso o sieroso. A volte ulcere superficiali appaiono sulla soglia e sul setto del naso, così come nel palato molle.
• II stadio: processo attivo. Lo scarico dal naso diventa purulento o purulento-sanguinolento con uno sgradevole odore putrefattivo. La respirazione nasale è molto ostacolata, il senso dell'olfatto peggiora o scompare. Sulla mucosa del naso compaiono incursioni necrotiche verdi seguite da ulcerazioni striscianti. Il processo passa al rinofaringe, ai tessuti molli del naso esterno e ad altre parti del viso. Con la progressione del processo, il palato, le ossa nasali e il processo alveolare della mascella superiore insieme ai tessuti molli sono necrotici. Contemporaneamente c'è una lesione del canale lacrimale (dacriocistite).
• III stadio - terminale, caratterizzato dall'aspetto sul viso di grandi difetti dovuti alla necrosi dei tessuti molli; il setto del naso, del naso e delle ali del naso sono distrutti, si osservano ulcere necrotiche nella faringe e nella laringe, ma la lingua non è coinvolta nel processo patologico. Con una distruzione così estesa, la sindrome del dolore è solitamente assente o c'è un leggero dolore nella fase della necrosi iniziale. Come risultato dell'artrosi vascolare, si verifica un sanguinamento che, a causa della massiccia e continua necrosi dei tessuti, è difficile da arrestare solo temporaneamente. Con il progredire della malattia, un costante aumento della temperatura corporea continua, raggiungendo valori elevati (40-41 ° C). La morte viene dal sanguinamento o dalla cachessia in combinazione con un'alta temperatura corporea.

La diagnosi della malattia è molto difficile a causa dell'assenza di sintomi patognomonici. Nella maggior parte dei casi i pazienti per stabilire la vera diagnosi trattato su altre diverse malattie simili che granuloma nasale maligna e deve essere differenziato - sifilide, malignità, sinusite cronica, ecc Inoltre, un granuloma maligno del naso dovrebbe essere differenziata dalla granulomatosi di Wegener. Noma nelle persone sotto i 15 anni, la lebbra, il lupus, actinomicosi, scleroma, framboesia, leishmaniosi, rhinosporidios e altri.

Trattamento del granuloma nasale maligno. Non esiste un trattamento specifico per il granuloma nasale maligno. Risultati minori, spesso temporanei, sono stati ottenuti con la terapia a raggi X, l'uso massiccio di corticosteroidi. Per combattere la superinfezione, vengono prescritte grandi dosi di antibiotici ad ampio spettro. Il tessuto chirurgico (laser galvanico caustico, laser chirurgico) ha escisso i tessuti necrotici per ridurre l'intossicazione. Il recupero è estremamente raro.

Le prospettive per la vita sono per lo più sfavorevoli.

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