Disproteinosi cutanea mesenchimale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Quando laproteinosi mesenchimale nel tessuto connettivo del derma e le pareti dei vasi sanguigni, il metabolismo delle proteine viene interrotto. Allo stesso tempo, i prodotti metabolici si accumulano, che possono venire con il sangue o la linfa, o si formano a causa di una sintesi o disorganizzazione non corretta della sostanza principale del derma e delle sue sostanze fibrose. Le distrofie mesenchimali della pelle comprendono, come in altri organi, gonfiore del mucoide, alterazioni del fibrinoide, ialinosi e amiloidosi.

La principale proteina del tessuto connettivo è il collagene, che insieme ai glicosaminoglicani fa parte delle fibre di collagene, elastiche e reticoline, nonché delle membrane basali. Talvolta gonfiore mucoide, cambiamento fibrinoide e ialinosi risultato disgregazione del tessuto connettivo, ad una permeabilità del tessuto vascolare elevato (plasmorrhages) degradazione degli elementi del tessuto connettivo e formazione di complessi proteici.

Il gonfiore del mucoide è un concetto introdotto per la prima volta da A.I. Strukov (1961), è un disturbi metabolici del tessuto connettivo reversibile, è l'accumulo e ridistribuzione dei glicosaminoglicani nella sostanza principale. Due glicosaminoglicani idrofilia aumenta la permeabilità vascolare e tessuti, causando proteine plasmatiche trascuri (globuline), e glicoproteine, che porta al rigonfiamento della sostanza intercellulare. Allo stesso tempo, la sostanza di base diventa basofila, e quando viene dipinta con blu di toluidina acquista un colore rosato-lilla (metacromasia). Fibre collagene gonfiano era dissociata, che può essere accompagnata da una reazione cellulare come un linfocita, plazmotsitarnyh e infiltrati istiocitiche. Gonfiore mucoide verifica principalmente nelle pareti delle arterie nel derma con malattie collagene (lupus eritematoso, sclerodermia), dermatite allergica, ipossia, disfunzione tiroidea.

Il rigonfiamento del fibrinoide del tessuto connettivo è un disturbo metabolico di natura irreversibile, in cui si forma un fibrinoide che non si verifica normalmente. Le aree alterate da fibrinoidi sono fortemente eosinofile, secondo il metodo di Van Gyzon sono colorate di giallo, spesso omogenee. All'inizio del processo i glicosaminoglicani vengono rilevati in queste aree, color blu toluidina di colore metacromatico in colore lilla, dando successivamente una reazione Schick fortemente positiva. Negli stadi terminali (necrosi fibrinoide) il tessuto connettivo viene degradato per formare detriti amorfi. È pyroninophilic in colorazione secondo il metodo di Fratello, Schick-positivo e diatase-resistente. Modifiche fibrinoide dermico tessuto connettivo sviluppare vasculite allergica, talvolta con formazione fibrinoide pareti vascolari stessi, in noduli reumatici, con SLE, specialmente nelle sezioni di pelle subepiidermalnyh e il fenomeno Arthus.

Per quanto riguarda la composizione e l'origine dei fibrinoidi, non esiste un singolo modello. Esistono differenze nella composizione e nella struttura dei fibrinoidi nelle malattie causate da vari fattori patogenetici. Tra questi fattori, la joint venture. Lebedev (1982) è generalmente considerata la distruzione delle fibre collagene, cambiamenti nella composizione della sostanza polisaccaride terra del tessuto connettivo e un aumento della permeabilità vascolare, essudazione fornendo proteine ad alto peso molecolare e glicoproteine di plasma sanguigno. Nelle malattie causate da disturbi immunitari associati alla formazione di fibrina danni immunocomplesso microcircolo e del tessuto connettivo, che è particolarmente pronunciato nel lupus eritematoso sistemico, quando l'effetto di immunocomplessi provoca la distruzione del tessuto e insudatsiyu fibrina. Nei complessi immunitari predominano il complemento e la fibrina, e questo fibrinoide è chiamato "complessi immunitari del fibrinoide", "distruzione del fibrinoide". Il fibrinoide, formato a seguito di disturbi angioedema (plasmorragia), è chiamato fibrinoide dell'insudenza.

L'ialinosi è un processo distrofico che colpisce principalmente il tessuto connettivo ed è espresso nella deposizione di masse eosinofiliche omogenee di diversa composizione. Occasionalmente, come sinonimi, vengono usati i nomi "colloide", "corpi ialino o colloidi".

Proteina ialino-fibrillare, che include proteine plasmatiche (fibrina). In esso i metodi immunoistochimici rilevano le immunoglobuline, i componenti del complemento e anche i lipidi. L'ialina è colorata nel derma con coloranti acidi (eosina, acido fuchsin), schick-positive, resistente alla diastasi. Esistono tre tipi di ialina: semplici, formati come risultato del rilascio di plasma sanguigno immodificato con angioedema; lipogialina, contenente lipidi e beta-lipoproteine (nel diabete mellito); e un complesso ialino costituito da complessi immuni, fibrina e parti della parete vascolare modificate necroticamente (ad esempio, nelle malattie del collagene). L'ialina si trova nel derma con ialinosi della pelle e delle mucose, con porfiria e un cilindro. Oltre alla ialinosi sistemica, la ialinosi locale si verifica come conseguenza della sclerosi nelle cicatrici, nel tessuto necrotico cicatriziale. Nei luoghi dei cambiamenti fibrinoidi.

Un esempio di pelle Ialinosi sistemica può servire come la pelle e le membrane mucose ialinosi (sindrome di Urbach-Vite), che è una malattia autosomica recessiva che si verifica nei primi anni di vita ed è caratterizzata dalla deposizione extracellulare di masse amorfe nel tessuto connettivo della pelle, le mucose e Organon interno. Si ritiene che il metabolismo del collagene sia principalmente disturbato. Manifestazioni cutanee sono in fase di sviluppo densamente organizzato noduli biancastri giallastri soprattutto sul viso (in particolare palpebre e labbra), delle dita, pieghe del gomito, ascelle, la regione del ginocchio. Noduli dovute verificano lesioni con ceroso, ruvida, talvolta ipertrofica, superficie verrucosa simile acanthosis nigricans infiltrati. Forse, in particolare nella prima infanzia, la comparsa di vescicole pruriginose, vesciche, elementi varioliform, erosioni, ulcerazioni, portando a cicatrici ospennopodobnomu, discromie. Si osservano cambiamenti simili e di solito in precedenza si verificano nella leucoplachia mucosa buccale simile orale, oppure in forma di piaghe cicatrici su tonsille, con risposte infiammatorie periodiche, anche sotto forma di granulazioni nella faringe e laringe. La sconfitta di quest'ultimo causa il primo sintomo - la raucedine della voce nella prima infanzia. C'è macroglossia. Affetti e altre mucose, spesso trovati ipo e aplasia dei denti, soprattutto gli incisivi superiori, crescita stentata dei capelli e delle unghie.

Patologia. Nei cosiddetti focolai infiltrativi, si riscontra un quadro tipico di ialinosi con deposizione di sostanze omogenee debolmente eosinofile schick-positive, resistenti alla diastasi nel derma. Queste sostanze sono positivamente colorate con Sudan III, frammenti, Sudan in nero, rivelano fosfolipidi. Nelle prime fasi del processo, masse omogenee si depositano nelle pareti dei capillari e nella regione delle ghiandole sudoripare eccrine, che a loro volta si atrofizzano; nelle fasi successive - masse omogenee simili a nastri, in cui possono esserci delle fenditure in alcuni punti - luoghi di deposito lipidico. Cambiamenti simili si osservano nella pelle clinicamente invariata, ma sono molto più deboli. L'esame al microscopio elettronico ha mostrato che, tra le normali fibre di collagene, i filamenti che appaiono in un materiale amorfo granulare fine appaiono in varie quantità, strettamente correlate ai fibroblasti attivi che producono queste masse. Con la ialinosi, a seguito della trasudazione, le membrane basali dei capillari cambiano. Si addensano significativamente, diventano multistrato, che è associato ad un aumento della quantità di collagene IV e V tipi.

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