Distrofie da carboidrati: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La distrofia dei carboidrati può essere parenchimale e mesenchimale. I carboidrati, rilevati nelle cellule e nei tessuti, sono identificati mediante metodi di indagine istochimici. Sono suddivisi in polisaccaridi e glucoproteine.

I mucopolisaccaridi possono essere neutri, fortemente legati alle proteine (chitina) e acidi (glicosaminoglicani). Che includono acido ialuronico, acido solforico condroitinico ed eparina. I glucoprotidi differiscono dai mucopolisaccaridi in quanto il loro contenuto in esosamina non supera il 4%. Questi includono mucina e mucoidi. La mucina si trova nel muco, prodotto dalle membrane mucose, le mucoidi sono una parte di molti tessuti (valvole cardiache, pareti delle arterie, ougets, cartilagine). I polisaccaridi vengono rilevati nei tessuti da una reazione SHIC, in cui un colore magenta appare nella localizzazione dei polisaccaridi. Per identificare il glicogeno, le sezioni di controllo sono trattate con diastasi o amilasi, dopo di che scompare la colorazione rossa associata alla presenza di glicogeno. I glicosaminoglicani e le glucoproteine sono determinati nei tessuti quando il blu di toluidina è colorato come una macchia di color rossiccio-lilla nelle posizioni dei glicosaminoglicani.

Degenerazione degenerativa dovuta al metabolismo del glicogeno alterato si osserva nella pelle con degenerazione dei carboidrati ereditari - glicogenosi, e in caso di alterazione del metabolismo della glucoproteina si manifesta con la distrofia della mucosa.

Mucose distrofia - Distrofia carboidrati causata da disturbi metabolici glyukoproteidov nelle cellule porta all'accumulo in esse di mucine e mucoids. In questo caso, non solo l'aumento della formazione del muco, ma anche i cambiamenti nelle proprietà fisico-chimiche del muco si verificano. Molte cellule muoiono e vengono desquamate, il che porta alla formazione di cisti. Esempi di questo tipo di distrofia nella pelle possono essere la mucinosi follicolare e la distrofia mesenchimale della mucosa della pelle.

Mucosa distrofia può svilupparsi in l'epidermide e il derma. Dermica mucina normalmente costituisce la sostanza fondamentale del tessuto connettivo del derma e si compone di glicosaminoglicani, in particolare l'acido ialuronico. Questo tipo di mucina Schick-negativo, colorati con blu Alcian a pH 2,5 a 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epiteliale Mucin chiamato sialomutsinov comprende mucopolisaccaridi neutri, e glicosaminoglicani spesso. Si tratta di un granulato scuro mukoidsekretiruyuschih cellule ekkrinnyh ghiandole, po apocrine in granuli ghiandole, le cisti nelle cellule della mucosa orale, nelle cellule tumorali con la malattia di Paget con la localizzazione perianale delle lesioni del tratto digerente e l'adenocarcinoma. Epiteliale Mucin PAS-positive diastazorezistentny gialuronidazo- e può essere colorato con blu Alcian a pH 2,5 a 0.4, dà una debole blu di toluidina metacromasia.

Scuoiare Mutsinoz - mesenchimali Carboidrati distrofia caratterizzato hromotropnyh rilasciare sostanze (glicosaminoglicani) da legami con proteine e accumulato nella sostanza intercellulare. Allo stesso tempo, le fibre di collagene del tessuto connettivo sono sostituite da una massa mucosa (muco), e le sue cellule diventano processi, diventano stellate.

Mutsinoz pelle può essere localizzata o diffusa, spesso associata a disfunzione tiroidea (ipo e ipertiroidismo), anche se tali modifiche possono essere osservati nella sua funzione normale. Nei tessuti presentano mucina, colorati con ematossilina ed eosina colore bluastro, avente proprietà quando espresso colorazione metacromatica con blu di toluidina e violetto cresolo. Su uno sfondo blu generale, la mucina appare di colore rosso-violetto. La mucicarmina lo colora di rosso.

Con l'ipotiroidismo, la cui causa principale è l'atrofia e le alterazioni infiammatorie nella ghiandola tiroidea, la pelle è pallida, secca, cereo. Insieme a questo, si sviluppa un mixedema generalizzato o tuberico della pelle. Quando la forma generalizzata sviluppa un gonfiore continuo della pelle, più spesso sul collo, sul collo, sulle mani, sulle gambe e sui piedi. La pelle è inattiva, scarsamente raccolta nelle pieghe, i capelli sono opachi e fragili, le sopracciglia possono mancare, sono fragili e gravano.

Nel mixedema tuberoso, le lesioni cutanee, benché diffuse ma meno diffuse, si manifestano come tenute nodose, fuochi limitati che assomigliano a placche con una superficie simile a un guscio di verde, risultante dalla stretta disposizione degli elementi. I sintomi generali dell'ipotiroidismo sono meno pronunciati rispetto alla mixedemia diffusa.

Patologia. L'epidermide è per lo più invariata, ad eccezione della pelle dei gomiti e dell'area delle articolazioni del ginocchio, dove è possibile osservare l'acantosi. Derma notevolmente ispessita, viene contrassegnato gonfiore delle fibre collagene con le loro masse bluastro distanza di mucina, che sono disposti in una maglia delicata principalmente attorno ai vasi sanguigni e connettivo capsule tessuto follicoli piliferi. Il contenuto di glicosaminoglicani è aumentato di 6-16 volte rispetto alla norma. A una microscopia elettronica scoprono cambiamenti di elementi fibroblastici in cui le fibre di collageno sono trovate.

In ipertiroidismo o tireotossicosi, tranne caratteristica triade - gozzo, tachicardia, esoftalmo - osservata miastenia grave associato con l'accumulo di glicosaminoglicani nello stroma dei muscoli, a volte con osteoartropatia periostite subperiostally ossificante estremità distali delle falangi che sembrano bacchette. Sulla pelle del viso e del tronco può essere l'eritema, il dermografismo con la reazione urtikaropodobnoy. Spesso ci sono iperidrosi, iperpigmentazione, disturbi trofici (perdita di capelli, distrofia delle unghie). Malattie delle ghiandole sebacee. Ci può essere un tipico myxedema pretibiale, clinicamente caratterizzata dallo sviluppo di sigilli cuscino piatto di diverse dimensioni, colore della pelle normale o giallastro-grigio con un modello distinto di follicoli piliferi. A volte, con il corso prolungato, può svilupparsi l'elefantiasi. Nello sviluppo di questa forma mutsinoza tranne disfunzioni della tiroide sono suscettibili di svolgere il ruolo di altri fattori, in particolare violazioni diencefaliche gipersekrepiya ormone stimolante la tiroide, le reazioni autoimmuni.

Patologia. Ipercheratosi massiva con distensione delle escrescenze epidermiche. Nel derma - grandi concentrazioni di mucina, specialmente nelle sezioni centrali, a seguito delle quali è addensato, le fibre di collagene vengono allentate. Il numero di fibroblasti aumenta, alcuni di loro si trasformano in cellule mucose di profili stellati, circondati da munin. GW Korting (1967) chiamò queste cellule mucoblasti. In essi, la microscopia elettronica trova un gran numero di organelli. Oltre a queste cellule, si trova un gran numero di basofili tissutali. I capillari del terzo superiore del derma sono ingranditi, le pareti sono ispessite, intorno ci sono piccoli infiltrati linfocitari.

La mucinosi cutanea può verificarsi con la normale funzione tiroidea. In questo caso vi sono le seguenti forme: Arndt-skleromiksedema Gottrona, licheni mixedema (mixedema papuloso), scleredema Buschke, mutsinoz follicolare e eritemato-mucinoso reticolare sindrome (sindrome REM).

Myxedema lychene (mixedema papulare) si manifesta con la precipitazione di piccoli noduli scintillanti di forma emisferica, densamente localizzati prevalentemente sulla pelle del tronco, del viso e degli arti superiori. Con lo scleromixememe di Arndt-Gottron, le eruzioni sono simili, ma la tendenza a fondersi con la formazione di focolai estesi, spesso bruscamente edematosi, specialmente sul viso e sulle mani, è più pronunciata. Nell'area delle articolazioni grandi si formano tenute con la formazione di pieghe della pelle grossolana, sul viso possono esserci nodosità e infiltrazioni diffuse. Con un decorso prolungato della malattia a causa della sclerosi cutanea, le espressioni facciali vengono interrotte, il movimento degli arti superiori è ostacolato. C'è una visione che lo scleromixedema di Arndt-Gottron è una variante del lichene mixedematoso.

Patologia. Con licheni mixedematosi nella pelle, specialmente nelle parti superiori del derma, si rivelano grandi campi di mucina, che quando si colorano con ematossilina e eosina sembrano masse basofile. Le fibre di collagene in questi luoghi sono allentate, assottigliate, pallide, gli elementi cellulari sono scarsi, le cellule stellari predominano. I vasi sono dilatati, le pareti sono gonfie, la mucina non contiene, a volte intorno a loro ci può essere una piccola quantità di linfociti e fibroblasti.

Con lo scleromixode di Arndt-Gottron, c'è un ispessimento diffuso del derma senza proliferazione intensiva dei fibroblasti. Mucin, di regola, è rivelato nel terzo superiore di esso. È stato osservato un aumento del numero di elementi del tessuto connettivo e di basofili tissutali nella microscopia elettronica. C'è uno stretto contatto di numerose cellule con fibrille di collagene. L. Johnson et al. (1973) hanno identificato due tipi di fibroblasti: allungati e stellati. Il primo sintetizza i glicosaminoglicani, il secondo: le fibre di collagene.

Lo skleredema dell'adulto Busca si riferisce a un gruppo di malattie del tessuto connettivo di origine sconosciuta. Molti indicano lo sviluppo di scleredema dopo malattie infettive acute, specialmente quelle causate da streptococco. A volte lo scleredema è combinato con il diabete, particolarmente resistente alla terapia, può essere osservato nei bambini. Si manifesta con il gonfiore del collo e del viso, che si estende simmetricamente verso il basso verso le spalle, il tronco e le braccia. I pennelli e la parte inferiore del corpo non sono solitamente interessati. Nella maggior parte dei casi, entro pochi mesi, la malattia regredisce, ma in alcuni pazienti il processo acquisisce un lungo, prolungato decorso, in rari casi, sono possibili cambiamenti sistemici nel muscolo del cuore e in altri organi.

Patologia. Il derma è ispessito 3 volte rispetto alla norma. In tutto il suo spessore, specialmente nelle sezioni profonde, c'è un edema, a causa del quale i fasci di collagene diventano come se fossero divisi e le fibre elastiche - frammentate. L'edema può essere così forte da provocare la formazione di fessure di varie dimensioni (fenestrazione). Le parti terminali delle ghiandole sudoripare si trovano nella parte inferiore o centrale del derma e non al margine con il tessuto sottocutaneo, come nella norma. Il grasso sottocutaneo è a volte mescolato con un tessuto connettivo denso. In alcune aree del derma si riscontra un aumento del numero di fibroblasti, tra i quali vi sono molti basofili tissutali. Nelle fasi iniziali della malattia utilizzando reazioni istochimiche spesso trovato acido ialuronico tra fasci di fibre collagene, specialmente in luoghi finestratura che può essere rilevato quando colorati con ferro colloidale, blu di toluidina blu o Alcian. In caso di decorso prolungato della malattia, l'acido ialuronico nei fasci di collagene potrebbe non essere rilevato. Intorno alle navi ci sono infiltrati focali. La microscopia elettronica rivela un aumento del numero di cellule del tessuto connettivo con un gran numero di organelli, nonché un aumento della sostanza di base del derma, specialmente vicino alle fibre elastiche. Le fibre di collagene a volte formano fasci densi o allentati, che assomigliano ai primi stadi dello scleroderma. Differenziare dalla malattia di sclerodermia, in cui le fibre di collagene nel tessuto sottocutaneo, solitamente omogeneizzati ialinizzato e debolmente colorate con metodo eosina Masson. Nella sclerosi del Busca adulto, i fasci di collagene non sono modificati e si colorano con ematossilina ed eosina come al solito. In alcuni casi, è molto difficile tracciare un confine tra queste due malattie.

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