Tipi di anemia emolitica immune

A seconda della natura degli anticorpi, si distinguono 4 varianti dell'anemia emolitica immune: alloimmune (isoimmune), transimmune, eteroimmune (aptene), autoimmune.

Anemia emolitica Isoimmune

Ci sono stati casi in antigenico geni incompatibilità madre e feto (eritroblastosi fetale), o in contatto con antigeni incompatibili gruppo di globuli rossi (incompatibile trasfusionali), che si traduce nel siero donatore con ricevente eritrociti reazione.

La malattia emolitica dei neonati è più spesso associata a incompatibilità del sangue materno e fetale con l'antigene RhD, meno spesso con gli antigeni A B O, anche meno spesso con C, Kell e altri antigeni. Gli anticorpi che penetrano nella placenta sono fissati sugli eritrociti del feto e quindi eliminati dai macrofagi. L'emolisi intracellulare si sviluppa con la formazione di bilirubina indiretta, tossica per il sistema nervoso centrale, con eritroblastosi compensatoria, la formazione di focolai extramidollari di emopoiesi.

L'immunizzazione della madre si verifica a seguito del sanguinamento dalla madre al feto in un volume di 0,25 ml e oltre, non meno del 15% delle prime nascite di madri Rh negative. La frequenza della malattia emolitica dei neonati aumenta con interventi ostetrici e patologia placentare. Il parto ripetuto, specialmente con un breve intervallo tra l'immunizzazione e la prossima gravidanza, così come i precedenti aborti con termini relativamente lunghi (10-14 settimane) aumentano la probabilità di sensibilizzazione e, di conseguenza, lo sviluppo della malattia emolitica. L'effetto protettivo contro il Rh-conflitto è dovuto all'incompatibilità del sangue della madre e del feto nel sistema ABO a causa della distruzione delle cellule fetali da parte di anticorpi materni agli antigeni A e B.

Le misure di profilassi della sensibilizzazione Rhesus comprendono la determinazione di anticorpi antirezionali in una donna sensibilizzata nelle dinamiche della gravidanza alla 20ª, 28ª e 36ª settimana e durante il parto. Questo è necessario per affrontare il problema della somministrazione profilattica di antigene immunoglobulina - IgG anti-D - dopo il parto. Nei casi di rischio di danno fetale intrauterino (un titolo anticorpale superiore a 1: 8 nel campione indiretto di Coombs), l'amniocentesi è indicata con la determinazione del contenuto di bilirubina e la successiva scelta di tattiche di gestione. Efficace è la somministrazione di IgG anti-D sensibilizzate femminili alla 28a-36a settimana di gravidanza.

La più promettente è la somministrazione profilattica di IgG anti-D alla dose di 200-500 mcg nelle prime 36-72 ore dopo il parto. In questo caso, la soppressione della produzione di anticorpi specifici viene osservata nel corso di una gravidanza ripetuta, una diminuzione della frequenza della malattia emolitica dei neonati di oltre il 10 %. L'indicazione per l'introduzione di immunoglobulina è la nascita di un bambino Rh positivo positivo alla femmina primipara Rh, compatibile con il sistema ematico AB0 della madre.

Anemia emolitica trasmissibile

È causato dalla trasmissione transplacentare di anticorpi dalle madri affette da anemia emolitica autoimmune; gli anticorpi sono diretti contro l'antigene generale di erythrocytes sia della madre sia del bambino. L'anemia emolitica transimmune nei neonati richiede un trattamento sistematico, tenendo conto dell'emivita degli anticorpi materni (IgG) in 28 giorni. L'uso di glucocorticoids non è mostrato.

Anemia emolitica eteroimmune

È associato alla fissazione sulla superficie dell'eritrocita di un aptene di origine medicinale, virale, batterica. Eritrociti è una cellula bersaglio casuale, per cui la reazione aptene-anticorpo (il corpo produce anticorpi contro antigeni "estranei"). Nel 20% dei casi con emolisi immunitaria, il ruolo dei farmaci può essere rivelato. Diversi farmaci, come penicillina e cefalosporina, è attaccato alla membrana eritrocitaria, cambiando così le sue proprietà antigeniche, che porta alla produzione di anticorpi diretti contro un farmaco eritrociti complesso. Altri farmaci, come fenacetina, sulfamidici, tetracicline, PASK, isoniazide, idroclorotiazide, chinina e chinidina per formare un ternari immunocomplessi (Fab-frammento di IgG - farmaco - proteina di membrana eritrocitaria) causando la distruzione degli eritrociti. Anticorpi e farmaci formano immunocomplessi che si legano non specificatamente alle proteine della membrana eritrocitaria e attivano il complemento. L'anticorpo è diretto sia contro il farmaco che contro la proteina di membrana. Alfa-metildopa, la levodopa, procainamide, ibuprofene, diclofenac, tioridizin e interferone formazione causa di anticorpi diretti contro una proteina di membrana eritrocitaria e non contro la droga. Si è constatato che il test positivo Coombs diretto è osservata nel 10-20% dei pazienti trattati con alfa-metildopa, ma emolisi avviene solo al 2-5%. Cefalotina provoca legame non specifico di proteine plasmatiche (compresi IgG, proteine del complemento, transferrina, albumina e fibrinogeno) con membrana eritrocitaria. Il test di Coombs è positivo, ma l'emolisi è rara.

L'anemia emolitica eteroimmune è simile nel quadro clinico dell'anemia emolitica autoimmune con agglutinine termiche incomplete. La prognosi è favorevole, l'effetto terapeutico si ottiene eliminando l'aptene, ad esempio annullando il farmaco, sanificando l'infezione. L'uso di glucocorticoidi è possibile ed è dovuto alla gravità dell'anemia. La terapia di trasfusione del sangue non è indicata in relazione alla gravità dell'isoimmunizzazione.

Anemia emolitica autoimmune

Con questa variante dell'anemia emolitica nel corpo del paziente, vengono prodotti anticorpi diretti contro i propri antigeni eritrocitari non modificati. Ci sono a qualsiasi età.

A seconda dell'orientamento degli anticorpi delle cellule isolate anemia emolitica autoimmune con anticorpi per l'antigene erythrokaryocytes midollo osseo e anemia emolitica autoimmune con anticorpi per l'antigene eritrociti periferico sangue.

Anemia emolitica autoimmune accompagnamento principale processo patologico - malattie linfoproliferative (linfocitica cronica leucemia, linfoma), malattie del tessuto connettivo sistemico (lupus eritematoso sistemico, sindrome antifosfolipidi) o immunodeficienza sono considerati come secondario o sintomatico. Se non è possibile stabilire la causa di anemia emolitica autoimmune, dire su idiopatica anemia emolitica autoimmune.

L'anemia emolitica autoimmune è classificata in base alle caratteristiche degli autoanticorpi che le mediano: la temperatura alla quale gli anticorpi reagiscono con i globuli rossi e la capacità di causare la loro agglutinazione ed emolisi. Termici chiamati anticorpi che collegano gli eritrociti a una temperatura di 36 ° C, a reazione fredda con eritrociti a una temperatura non superiore a 26 ° C. Gli anticorpi, che si legano agli eritrociti nel freddo e causano emolisi nel calore, sono chiamati bifasici. Se gli anticorpi sono solo in grado di agglutinare i globuli rossi, si chiamano agglutinine (complete o incomplete), se attivano il complemento e causano emolisi intravascolare, allora stiamo parlando di emolisine.

Secondo i segni indicati, si distinguono i seguenti tipi di anemia emolitica autoimmune:

• con agglutinine termiche incomplete;
• emoglobinuria parossistica a freddo (anemia emolitica autoimmune con emolisi in due fasi di Donat-Landsteiner);
• con agglutinine fredde e piene.

Occasionalmente, le agglutinine termiche possono essere complete e appartengono alla classe IgM. Inoltre descritti sono casi in combinazione con calore autoimmune anemia emolitica e anticorpi freddi, in particolare dopo mononucleosi infettiva come virus di Epstein-Barr attiva l'enorme bacino di linfociti B che producono una vasta gamma di anticorpi.

Da eziologia autoimmune emolitica anemia, idiopatica o può essere secondaria a infezioni, sindromi da immunodeficienza, malattie autoimmuni, sindromi linfoproliferative [leucemia linfocitica cronica (CLL), linfoma], tumori, esposizione a farmaci.

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