Trattamento della lipodistrofia generalizzata

Il trattamento di pazienti con la sindrome di lipodistrofia generalizzata avrà successo soltanto se possiamo in ogni caso a stabilire la causa principale della malattia. Attualmente, il trattamento è per lo più sintomatico. Una direzione promettente è la lotta contro l'iperinsulinemia. Esso offre la possibilità di ridurre la resistenza all'insulina e iperglicemia, migliorare notevolmente il metabolismo dei lipidi, ridurre alcuni l'ipertrofia dei muscoli scheletrici, rallentare la progressione di ipertensione e l'ipertrofia miocardica. In alcuni casi sono state applicate con successo parlodel trattamento che nella sindrome di lipodistrofia generalizzata è normalizzata non solo i livelli ematici di prolattina, ha contribuito alla scomparsa dei pazienti laktorei e ripristinare il ciclo mestruale normale, ma ha anche causato la suddetta sviluppi positivi nel quadro clinico e metabolico della malattia a causa di concentrazioni di insulina più bassi nel plasma sanguigno. Secrezione di insulina è modulata zona ventromediale dell'ipotalamo, e l'effetto ipotalamico sulla secrezione insulinica è causato principalmente dalla frenata e meccanismi dopaminergici.

Le condizioni cliniche che coinvolgono iperinsulinemia endogena sono associate, di regola, all'insufficienza ipotalamica di questi meccanismi, specialmente nell'area dell'ipotalamo ventromediale. A questo proposito, gli effetti precedentemente sconosciuti del sinergista dopaminico della dopamina sulla secrezione di insulina nei pazienti con sindrome da lipodistrofia generalizzata diventano chiari.

Un altro modo per correggere i disordini metabolici nella lipodistrofia generalizzata è l'uso della cornitina, la cui sintesi è bloccata nel fegato da un eccesso di insulina. La cornitina è necessaria per l'ossidazione degli acidi grassi con uno scheletro di carbonio più lungo, reso difficile dall'iperinsulinismo. L'assunzione a lungo termine di cornitina normalizza lo stato del metabolismo dei carboidrati e dei lipidi. La dieta dei pazienti con lipodistrofia generalizzata deve essere a basso contenuto calorico, preferibilmente con supplementi nutrizionali contenenti residui di acidi grassi a catena corta. Tali additivi includono olio di cocco, così come l'olio di colorante morbido. L'olio di queste piante contiene una grande quantità di trigliceridi con residui di acidi grassi a catena corta, la cui ossidazione avviene senza la partecipazione di insulina.

Tutto ciò suggerisce che l'ulteriore sviluppo di approcci al trattamento della sindrome da lipodistrofia generalizzata richiede sforzi congiunti di biochimici, endocrinologi, genetisti e pediatri per determinare finalmente la patogenesi di questa malattia.

Previsione e capacità lavorativa

La prognosi per la vita è favorevole. Secondo alcuni dati letterari, la durata naturale della sindrome della lipodistrofia generalizzata è di 35-50 anni. Nei casi gravi della malattia, la morte può verificarsi a seguito di complicanze (coma epatico, sanguinamento da varici esofagee, ictus, infarto miocardico).

La disabilità dei pazienti dipende dalla gravità della malattia, dalla presenza di complicanze cardiovascolari e neuroendocrine, come il decorso clinico della sindrome da lipodistrofia generalizzata. Quindi, con la manifestazione precoce della sindrome della lipodistrofia generalizzata, la capacità lavorativa non è quasi compromessa; mentre la manifestazione della sindrome dovuta alla gravidanza e al parto, la disabilità raggiunge il 40%. Nel gruppo totale di pazienti con sindrome da lipodistrofia generalizzata, il numero di persone con gruppi di disabili I e II è in media del 25%.

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