Embriologia e fisiopatologia delle epispadia e dell'estrofia della vescica

Il mesenchima dal solco primitivo, migrando, cresce tra questi due strati, rafforzando la regione podale durante la regressione della membrana cloacale. Prima della rottura della membrana cloacale, la piega urotelettale la unisce, dividendo la cloaca in componenti urogenitale e anale. Come risultato della rottura della membrana, un foro urogenitale (urogenitale) appare nella base del tubercolo genitale.

La teoria è che epispadia si verifica quando il tubercolo genitale caudale mescolato al punto in cui la piega urogenitale divide cloaca. Una successiva rottura della membrana cloacale può portare alla scoperta della parte dorsale dell'uretra. Il continuo spostamento caudale del tubercolo impedisce la migrazione del mesoderma verso la linea mediana e porta all'eststrofia della vescica. Possiamo supporre che se questa patologia è causata dallo spostamento caudale del tubercolo genitale, le anomalie associate con lo spostamento minimo (epispadia) dovrebbero riunirsi più spesso i mali causati dalla ulteriore spostamento tardi (classico estrofia vescicale), ma non è.

Se lo spostamento del tubercolo genitale è la causa del difetto, ci si può aspettare che un cambiamento drammatico nel pene dal tubercolo pubico deve soddisfare almeno occasionalmente, ma non accade mai con estrofia vescicale. In considerazione di quanto precede, è stato teorizzato che la normale migrazione del mesenchima tra le foglie della membrana cloacale durante l'estrazione della vescica è compromessa a causa dello spessore maggiore della membrana. Una rottura tardiva della membrana senza il suo rafforzamento da parte dello strato mesodermico può portare alla formazione di estrofia della vescica.

Una interessante teoria sull'eziologia della complessa "epispadia dell'estrofia" e dell'ipospadia è stata suggerita da FD Stephens e JM Hutson (2005), i quali affermano che la coda dell'embrione gioca un ruolo chiave nello sviluppo di questo difetto.

Durante il 13 ° stadio di sviluppo (28 giorni), si vede che la coda dell'embrione è diretta nella regione del cordone ombelicale, a seguito della quale si sviluppano ernie embrionali e altri difetti dell'anello ombelicale. Per analogia, è stato suggerito che la coda dell'embrione può essere influenzata dalla compressione sulla regione degli organi genitali in via di sviluppo e interrompere la connessione dei tubercoli cloacali e della membrana cloacale. Diverse forze di durata e pressione portano a anomalie di diverso grado. Una forte pressione della coda nell'area dei tubercoli cloacali e della membrana cloacale durante tutto il periodo di gestazione può portare alla formazione dell'estrofia cloacale. L'impatto meno grave durante tutta la durata della gravidanza contribuisce all'emergere dell'estrofia classica.

La forte pressione della coda nell'area genitale nella prima metà della gravidanza e l'eliminazione di questo effetto nella seconda metà portano a forme chiuse di estrofia o epispadia totale con una divergenza delle ossa. La pressione superficiale della coda dell'embrione sulla regione del pene nella seconda metà della gravidanza crea le condizioni per la comparsa dell'epispadia del tronco senza disturbare la fusione della sinfisi pubica. Questa teoria ci consente di spiegare ragionevolmente perché le forme più semplici del difetto, come l'epispadia, sono meno comuni di quelle gravi (estrofia classica). Violazioni simili dell'embriogenesi portano allo sviluppo di un altro vizio del pene - ipospadia. Secondo l'autore dell'ipotesi, la pressione superficiale della coda sull'area genitale in termini successivi di sviluppo fetale impedisce la chiusura del tubo uretrale e la formazione dello scroto. Questa teoria è anche adatta per spiegare il meccanismo dell'estrofia cloacale.

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