Ambliopia nei bambini

L'ambliopia è una diminuzione funzionale dell'acuità visiva causata dal mancato utilizzo dell'occhio durante lo sviluppo visivo. Se l'ambliopia non viene diagnosticata e trattata prima degli 8 anni, può svilupparsi cecità nell'occhio interessato. La diagnosi si basa sulla rilevazione di una differenza di acuità visiva tra i due occhi. Il trattamento dell'ambliopia nei bambini dipende dalla causa.

Non esiste una definizione definitiva dell'essenza dell'ambliopia. Questo termine indica una diminuzione dell'acuità visiva che si verifica quando il normale sviluppo del sistema visivo viene interrotto durante il cosiddetto periodo "sensibile". Se questa patologia viene rilevata tempestivamente, quando il periodo "sensibile" non è ancora terminato, il difetto è reversibile. Tuttavia, stabilire una diagnosi tardiva riduce l'efficacia del trattamento. È generalmente accettato che l'ambliopia associata a cataratta congenita monoculare non risponda al trattamento iniziato dopo i primi mesi di vita.

L'ambliopia è generalmente considerata una diminuzione unilaterale della vista, ma in determinate circostanze il disturbo può essere bilaterale. Esistono almeno cinque forme distinte di ambliopia, che differiscono nell'eziologia della deprivazione visiva e nella natura bilaterale o unilaterale del processo.

1. Unilaterale:
   • forma di privazione;
   • strabismo;
   • anisometropia.
2. Doppia faccia:
   • ametrope (compreso il meridionale);
   • forma di privazione.

Si ritiene che ciascuna di queste forme abbia una durata specifica del periodo "sensibile". Pertanto, le possibilità di trattamento e le sue prospettive dipendono direttamente dall'eziologia della malattia. Ad esempio, per ottenere un effetto nel trattamento dell'ambliopia anisometropica e dell'ambliopia insorta sullo strabismo, sono necessari diversi anni di duro lavoro, mentre l'ambliopia insorta sullo strabismo è curabile in pochi mesi.

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Cause dell'ambliopia nei bambini

L'ambliopia si riscontra in circa il 2-3% dei bambini e si sviluppa quasi sempre prima dei due anni di età.

Il cervello deve ricevere simultaneamente un'immagine nitida da entrambi gli occhi. L'ambliopia si sviluppa se l'immagine visiva proveniente da un occhio è distorta in modo persistente, mentre quella dell'altro è nitida. L'area visiva della corteccia cerebrale sopprime l'immagine visiva proveniente dall'occhio interessato.

Esistono tre cause note di ambliopia. Lo strabismo può causare ambliopia perché il disallineamento dei bulbi oculari fa sì che gli impulsi inviati dalla retina alla corteccia visiva del cervello siano diversi. Analogamente, l'anisometropia (rifrazione non uniforme dei due occhi, più spesso associata ad astigmatismo, miopia e ipermetropia) porta alla formazione di immagini diverse sulla retina, con l'immagine visiva proveniente dall'occhio con il maggiore errore di rifrazione meno a fuoco. Una trasparenza alterata dell'asse visivo in qualsiasi punto tra la superficie dell'occhio e la retina (ad esempio, in caso di cataratta) compromette o interrompe completamente la formazione di un'immagine sulla retina dell'occhio interessato.

Sintomi dell'ambliopia nei bambini

I bambini raramente lamentano una riduzione della vista in un occhio. I bambini molto piccoli non si accorgono o non riescono a capire che i loro occhi non vedono in modo uniforme. Alcuni bambini più grandi possono riferire una visione compromessa da un lato o mostrare una scarsa percezione della profondità. Se la causa è lo strabismo, la deviazione del bulbo oculare può essere evidente agli altri. Una cataratta, che ostruisce il passaggio della luce attraverso l'occhio, può passare inosservata.

Diagnosi dell'ambliopia nei bambini

Lo screening per l'ambliopia (e lo strabismo) è indicato per tutti i bambini prima dell'ingresso a scuola, idealmente all'età di 3 anni. Il fotoscreening è un metodo di screening per bambini molto piccoli e bambini con ritardi dello sviluppo che non sono in grado di superare test soggettivi. Il fotoscreening prevede l'utilizzo di una telecamera per registrare le immagini dei riflessi pupillari durante la fissazione su un bersaglio visivo e dei riflessi rossi in risposta alla luce; le immagini vengono poi confrontate per verificarne la simmetria. Lo screening per i bambini più grandi consiste nel test dell'acuità visiva utilizzando tavole di figure (ad esempio, tavole E rotanti, tavole di Allen o tavole HOTV) o tavole di Snellen.

Sono necessari ulteriori esami per identificare la causa specifica. Lo strabismo può essere confermato con test di copertura dell'occhio o di copertura dell'occhio aperto. L'anisometropia può essere confermata eseguendo un test di rifrazione per valutare il potere refrattivo di ciascun occhio. L'ostruzione dell'asse visivo può essere confermata mediante oftalmoscopia o esame con lampada a fessura.

È consigliabile diagnosticare l'ambliopia in base ai risultati del test dell'acuità visiva. Nei casi in cui il test dell'acuità visiva non sia possibile (nei bambini piccoli), la diagnosi viene formulata in base alla presenza di fattori causali. Ad esempio, la cataratta congenita monoculare è necessariamente accompagnata da ambliopia. Pertanto, lo screening per l'ambliopia è finalizzato all'individuazione di potenziali fattori ambliogenici.

• Nella prima infanzia: un riflesso rosso vivo del fondo dell'occhio in entrambi gli occhi esclude la presenza di ambliopia da deprivazione, che accompagna difetti come la cataratta e l'opacità corneale.
• All'età di 1-2 anni: valutazione della simmetria dell'intensità dei riflessi del fondo, test con chiusura alternata dell'occhio destro e sinistro, test di rifrazione per escludere strabismo e disturbi refrattivi.
• All'età di 3-6 anni: determinazione dell'acuità visiva, screening per l'ambliopia anisometropica e per l'ambliopia dovuta a strabismo.

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Trattamento dell'ambliopia nei bambini

Il principale ostacolo al raggiungimento di un'elevata acuità visiva nei bambini con cataratta congenita monoculare e binoculare è l'ambliopia da deprivazione. Per ottenere un buon effetto funzionale, l'intervento chirurgico deve essere eseguito nei primi mesi di vita del bambino e il centro ottico deve essere mantenuto pulito durante il periodo postoperatorio. Sono obbligatori controlli periodici per rilevare errori di rifrazione e scegliere la lente a contatto più adatta.

Tuttavia, un numero significativo di pazienti con cataratta congenita monoculare trattati con questo metodo non riesce a raggiungere un'elevata acuità visiva. I risultati sono significativamente migliori nei casi di cataratta binoculare, ma molti pazienti non raggiungono mai un'acuità visiva normale.

Il trattamento efficace dell'ambliopia richiede l'eliminazione della patologia dell'organo visivo. Nella maggior parte dei casi, è necessario occludere l'occhio migliore (quello che fissa). Di conseguenza, nel trattamento di qualsiasi forma di ambliopia si perseguono i seguenti obiettivi:

1. forma di deprivazione dell'ambliopia: liberazione dell'asse ottico mediante metodi chirurgici;
2. ambliopia sullo sfondo dello strabismo - ripristino della corretta posizione dell'occhio;
3. ambliopia anisometropica: correzione degli errori refrattivi.

Il regime di occlusione viene solitamente stabilito dopo aver verificato l'acuità visiva sia dell'occhio fissante che di quello ambliope. Un'occlusione eccessiva dell'occhio fissante può provocare lo sviluppo di ambliopia da oscuramento. Un'alternativa all'occlusione è la penalizzazione dell'occhio fissante: in questo caso, si utilizza la cicloplegia dell'occhio fissante. Per aumentare l'efficacia del trattamento pleottico, si crea una rifrazione ipermetropica sull'occhio fissante. In alcuni casi, questo metodo è preferibile, soprattutto nel trattamento dell'ambliopia che si sviluppa in concomitanza con strabismo e nistagmo. L'occlusione come tentativo di migliorare le funzioni è raccomandata anche se l'ambliopia è associata a disturbi anatomici dell'occhio interessato.

Applicazione dell'occlusione

Quanto più significativa è la perdita della vista causata dall'ambliopia, tanto più difficile è il trattamento con l'occlusione. Il fallimento della terapia occlusiva è la causa principale della scarsa efficacia del trattamento dell'ambliopia, che si verifica con una frequenza del 30-40%. Sebbene non esista una tecnica affidabile per il trattamento dell'occlusione, quando si trattano bambini in cui l'occlusione non ha prodotto risultati, è necessario seguire le seguenti regole.

1. Assicuratevi che i genitori comprendano appieno lo scopo e l'importanza della prescrizione di occlusione. Senza la loro sincera partecipazione, il trattamento è destinato al fallimento.
2. Se il bambino è abbastanza grande, spiegategli la necessità del trattamento prescritto.
3. Pulire la pelle prima di applicare l'occlusore. È possibile utilizzare preparati colloidali per proteggere la pelle.
4. È meglio applicare l'occlusore mentre il bambino dorme.
5. È meglio rinforzare la superficie esterna dell'occlusore con uno strato aggiuntivo di nastro adesivo.
6. Utilizzare guanti di cotone morbido con laccetti da polso per evitare che il bambino rimuova l'occlusore.
7. Usate dei tutori morbidi per i gomiti del vostro bambino. Possono essere realizzati in cartone o altri materiali non traumatici.
8. Lodate e premiate il vostro bambino in altri modi ogni volta che notate risultati positivi con l'occlusione.
9. Ricordarsi di sottolineare la necessità dell'occlusione a ogni visita successiva del bambino.

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Forma monoculare di privazione

La maggior parte dei ricercatori raccomanda di eseguire un intervento chirurgico nei primi 2-3 mesi di vita per raggiungere un'elevata acuità visiva. Nel periodo postoperatorio, la correzione ottica e le occlusioni devono essere prescritte senza indugio. Le occlusioni parziali (50-70% dell'intero tempo di veglia) vengono prescritte per evitare il rischio di sviluppare ambliopia ostruttiva dell'occhio fissante e, soprattutto, di indurre nistagmo nell'occhio fissante.

Forma binoculare di deprivazione

Se un paziente con cataratta congenita bilaterale viene sottoposto a intervento chirurgico e misure riabilitative in assenza di nistagmo, il rischio di sviluppare ambliopia da deprivazione bilaterale è praticamente nullo. Tuttavia, in caso di comparsa di nistagmo, l'acuità visiva si riduce significativamente, anche con un trattamento intensivo. In molti casi di deprivazione binoculare, si presenta anche una forma monoculare e, per livellare l'acuità visiva, è necessario eseguire l'occlusione dell'occhio fissante principale. Le complicazioni nella chirurgia della cataratta nei bambini sono molto importanti e spesso non sono paragonabili alle complicazioni che si verificano nei pazienti adulti. Queste complicazioni includono quanto segue.

• Ambliopia. Come già accennato, l'ambliopia è il principale ostacolo al raggiungimento di un'elevata acuità visiva nelle cataratte congenite monoculari e binoculari. La causa è l'occlusione dell'asse ottico causata dalla cataratta. Inoltre, ulteriori fattori che possono favorire lo sviluppo dell'ambliopia sono l'anisometropia e lo strabismo.
• Opacizzazione capsulare. L'opacizzazione della capsula posteriore si verifica in quasi il 100% dei casi nei bambini piccoli e si verifica entro le prime settimane o mesi dopo l'intervento chirurgico. Per questo motivo, è stata introdotta la tecnica della lentivitrectomia, per evitare la necessità di una capsulectomia posteriore postoperatoria.

Quando si utilizza la tecnica di aspirazione nel periodo postoperatorio, è spesso necessaria la capsulectomia posteriore con laser YAG.

• Edema corneale. Un lieve edema corneale può verificarsi subito dopo l'intervento di cataratta nei bambini, soprattutto quando si utilizza una cannula per infusione intrastromale. Nella maggior parte dei casi, l'edema non persiste a lungo e si risolve spontaneamente.
• Edema maculare cistoide. I casi segnalati nei bambini sono rari.
• Endoftalmite. Sebbene rara, l'endoftalmite si verifica durante la chirurgia della cataratta pediatrica. L'intervento chirurgico in caso di ostruzione del dotto nasolacrimale, infezione delle vie respiratorie superiori o patologia cutanea periorbitaria predispone allo sviluppo della complicanza. L'esito funzionale in questi pazienti è generalmente sfavorevole. Glaucoma. La principale complicanza nei pazienti pediatrici con afachia. La sua prevalenza nella cataratta congenita può raggiungere il 20-30%. Il rischio di sviluppare la complicanza aumenta in caso di microftalmo combinato, PGPS e cataratta nucleare. Potrebbe non manifestarsi per diversi anni dopo l'intervento. Per la diagnosi precoce del glaucoma si raccomandano misurazioni regolari della pressione intraoculare, esami della papilla ottica e studi sui difetti di rifrazione. Una rapida diminuzione della rifrazione ipermetropica in un occhio afachico suggerisce la possibilità di glaucoma. I risultati del trattamento del glaucoma afachico nei bambini rimangono insoddisfacenti.
• Forma irregolare della pupilla. La forma irregolare della pupilla è una conseguenza comune della chirurgia della cataratta nei bambini, ma ha scarsa importanza per l'esito funzionale dell'intervento. In alcuni casi, durante l'esecuzione di un intervento chirurgico per la PGPS, si può verificare un danno all'iride al momento della rimozione del tessuto membranoso rigido e della conseguente trazione dei processi ciliari.
• Nistagmo. Il nistagmo bilaterale è osservato in un numero significativo di bambini con cataratta congenita bilaterale. Suggerisce la presenza di ambliopia da deprivazione binoculare. Il nistagmo si verifica anche in pazienti con cataratta congenita monoculare. Può essere monolaterale o bilaterale, ma in entrambi i casi la presenza di nistagmo peggiora la prognosi.
• Distacco di retina. L'incidenza del distacco di retina nei bambini con afachia è diminuita dall'introduzione della tecnica di lentictomia vent'anni fa. Tuttavia, è importante ricordare i risultati di studi precedenti con altri tipi di tecniche chirurgiche per la rimozione del cristallino, che sottolineano come il distacco di retina possa non manifestarsi per tre o addirittura quattro decenni. Pertanto, una conclusione sul basso rischio di distacco di retina durante l'esecuzione di lentictomia in pazienti con cataratta congenita può essere formulata solo dopo un'osservazione a lungo termine.
• Lo strabismo (solitamente convergente) è spesso presente nei bambini con cataratta congenita monoculare. Può verificarsi dopo la rimozione del cristallino. Sebbene lo strabismo sia raro prima dell'intervento chirurgico per cataratta congenita bilaterale, può manifestarsi nel periodo postoperatorio. Lo strabismo è un ulteriore fattore ambliogenico nel problema della riabilitazione visiva di questi pazienti.

Risultati funzionali

Negli ultimi due decenni, i risultati funzionali della cataratta congenita e progressiva sono migliorati significativamente. Ciò è dovuto a una combinazione di fattori: l'enfasi sulla diagnosi precoce della cataratta, i miglioramenti nelle tecniche chirurgiche, la migliore qualità e maggiore disponibilità di lenti a contatto e, in alcuni casi, l'impianto di lenti intraoculari. Nella cataratta congenita, il fattore più importante che determina l'esito visivo dell'intervento è la diagnosi precoce, che sottolinea la necessità di un esame specifico di tutti i neonati con un oftalmoscopio diretto o un retinoscopio per escludere opacità del cristallino. Nonostante i buoni risultati visivi siano stati ottenuti nella cataratta congenita bilaterale e la cecità e i gravi deficit visivi a seguito dell'intervento siano rari, la cataratta congenita bilaterale rimane ancora un problema significativo.

I risultati del trattamento dei pazienti con cataratta congenita monoculare sono peggiori, ma danno anche speranza. La complicanza postoperatoria più importante, che porta a una riduzione dell'acuità visiva inizialmente elevata, è il glaucoma.

L'ambliopia nei bambini può diventare irreversibile se non viene rilevata e trattata prima degli 8 anni, età in cui il sistema visivo è completamente maturo. La maggior parte dei bambini affetti da ambliopia riscontra un certo miglioramento della vista se viene rilevata e trattata prima dei 5 anni. Un trattamento precoce aumenta le probabilità di un recupero completo della vista. In alcuni casi, è possibile una recidiva prima della maturazione del sistema visivo.