Anafilassi

L'anafilassi è una reazione allergica acuta, potenzialmente letale, mediata da IgE, che si verifica in pazienti precedentemente sensibilizzati in seguito alla riesposizione a un antigene familiare. I sintomi includono stridore, respiro sibilante, dispnea e ipotensione. La diagnosi è clinica. Il broncospasmo e l'edema delle vie aeree superiori sono potenzialmente letali e richiedono l'inalazione o l'iniezione di beta-agonisti e talvolta l'intubazione endotracheale. L'ipotensione viene trattata con fluidi endovenosi e vasopressori.

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Quali sono le cause dell'anafilassi?

L'anafilassi è comunemente causata da farmaci (ad esempio, antibiotici beta-lattamici, insulina, streptochinasi, estratti allergenici), alimenti (frutta a guscio, uova, frutti di mare), proteine (antitossina tetanica, emoderivati da trasfusioni), veleno animale e lattice. Gli allergeni delle arachidi e del lattice possono essere diffusi attraverso l'aria. Una storia di atopia non aumenta il rischio di anafilassi, ma aumenta il rischio di morte in caso di anafilassi.

L'interazione degli antigeni con le IgE sulla superficie dei basofili o dei mastociti provoca il rilascio di istamina, leucotrieni e altri mediatori che provocano la contrazione della muscolatura liscia (broncocostrizione, vomito, diarrea) e la vasodilatazione con rilascio di plasma dal flusso sanguigno.

Le reazioni anafilattoidi sono clinicamente indistinguibili dall'anafilassi, ma non sono mediate dalle IgE e non richiedono una precedente sensibilizzazione. Sono causate dalla stimolazione diretta dei mastociti o di immunocomplessi che attivano il sistema del complemento. Tra i fattori scatenanti più comuni figurano agenti iodati per radiografia e radiocontrasto, aspirina, altri FANS, oppioidi, trasfusioni di sangue, Ig ed esercizio fisico.

Sintomi di anafilassi

I principali sintomi dell'anafilassi interessano la pelle, le vie respiratorie superiori e inferiori, il sistema cardiovascolare e il tratto gastrointestinale. Possono essere coinvolti uno o più organi e apparati, i sintomi non necessariamente progrediscono e ogni paziente di solito manifesta ripetuti episodi di anafilassi dopo una nuova esposizione all'antigene.

• I sintomi tipici dell'anafilassi includono stridore, rantoli, desaturazione, difficoltà respiratoria, alterazioni dell'ECG, collasso cardiovascolare e sintomi clinici di shock.
• Sintomi meno tipici dell'anafilassi sono gonfiore, eruzione cutanea e orticaria.

Si deve sospettare la presenza di questa condizione in caso di anamnesi di episodi simili di gravi reazioni allergiche con problemi respiratori e/o ipotensione, soprattutto se sono state presenti manifestazioni cutanee.

I sintomi variano da lievi a gravi e includono febbre, prurito, starnuti, rinorrea, nausea, spasmi intestinali, diarrea, sensazione di soffocamento o dispnea, palpitazioni e vertigini. I principali segni oggettivi sono ipotensione, tachicardia, orticaria, angioedema, dispnea, cianosi e svenimento. Lo shock può svilupparsi in pochi minuti, il paziente è letargico, non reagisce agli stimoli e può anche morire. In caso di collasso, i sintomi respiratori e di altro tipo possono essere assenti.

La diagnosi di anafilassi è clinica. Il rischio di una rapida progressione verso lo shock non lascia tempo per ulteriori accertamenti, sebbene i casi lievi e dubbi possano consentire la determinazione dei livelli di N-metilistamina urinaria o triptasi sierica nelle 24 ore.

Da quali malattie si distingue l'anafilassi?

• Malattia primaria del sistema cardiovascolare (ad esempio, difetto cardiaco congenito in un neonato).
• Sepsi (con eruzione cutanea).
• Allergia al lattice.
• Pneumotorace iperteso.
• Asma acuta grave (anamnesi di asma, con ricoveri ospedalieri).
• Ostruzione delle vie aeree (ad esempio aspirazione di corpo estraneo).

Trattamento dell'anafilassi

L'adrenalina è il cardine del trattamento e deve essere somministrata tempestivamente. Viene somministrata per via sottocutanea o intramuscolare (dose usuale 0,3-0,5 ml 1:1000 per gli adulti e 0,01 ml/kg per i bambini; ripetere dopo 10-30 minuti); l'assorbimento massimo si ottiene con la somministrazione intramuscolare. Ai pazienti con collasso o grave ostruzione delle vie aeree può essere somministrata adrenalina per via endovenosa a una dose di 3-5 ml 1:10.000 in 5 minuti o per fleboclisi [1 mg in 250 ml di acqua distillata al 5% per raggiungere una concentrazione di 4 mcg/ml, iniziando con 1 mcg/min fino a 4 mcg/min (15-60 ml/h)]. L'adrenalina può essere somministrata per iniezione sublinguale (0,5 ml in una soluzione 1:1000) o endotracheale (da 3 a 5 ml in una soluzione 1:10.000 diluita in 10 ml di soluzione salina). Potrebbe essere necessaria una seconda iniezione sottocutanea di adrenalina.

Nei pazienti trattati con beta-bloccanti orali, che attenuano l'effetto dell'epinefrina, è possibile ricorrere a una compressa di glucagone da 1 mg dopo un'infusione di 1 mg/ora.

I pazienti con stridore e dispnea che non rispondono all'adrenalina devono ricevere ossigeno e essere intubati. Si raccomanda l'intubazione precoce, poiché attendere una risposta all'adrenalina può causare un edema delle vie aeree così grave da rendere impossibile l'intubazione endotracheale e rendere necessaria la cricotirotomia.

Per aumentare la pressione sanguigna, vengono somministrati per via endovenosa 1-2 litri (20-40 ml/kg nei bambini) di soluzione isotonica (soluzione fisiologica allo 0,9%). L'ipotensione refrattaria alla somministrazione di liquidi e all'iniezione endovenosa di adrenalina viene trattata con vasocostrittori [ad esempio, dopamina 5 mcg/kg x min]

Gli antistaminici, sia H2- _antagonisti (ad es. difenidramina 50-100 mg EV) che H2- _antagonisti (ad es. cimetidina 300 mg EV), devono essere somministrati ogni 6 ore fino alla risoluzione dei sintomi. I beta-agonisti per via inalatoria sono utili per alleviare la broncocostrizione; l'albuterolo per via inalatoria 5-10 mg viene utilizzato a lungo termine. Il ruolo dei glucocorticoidi non è dimostrato, ma può aiutare a prevenire le reazioni tardive a 4-8 ore; la dose iniziale di metilprednisolone è di 125 mg EV.

Cosa bisogna fare per prima cosa in caso di anafilassi?

Ossigenoterapia.

Adrenalina per via endovenosa lenta 1 mcg/kg somministrata in dosi divise sotto monitoraggio ECG fino alla risoluzione dell'ipotensione (soluzione 1:10.000):

• 12 anni: 50 mcg (0,5 ml);
• 6-12 anni: 25 mcg (0,25 ml);
• >6 mesi - 6 anni: 12 mcg (0,12 ml);
• <6 mesi: 5 mcg (0,05 ml).

In assenza di accesso venoso, l'adrenalina viene somministrata per via intramuscolare (soluzione 1:1000):

• 12 anni: 500 mcg (0,5 ml);
• 6-12 anni: 250 mcg (0,25 ml);
• >6 mesi - 6 anni: 120 mcg (0,12 ml);
• <6 mesi: 50 mcg (0,05 ml).

Antistaminici - clorfenamina (clorfeniramina):

• 12 anni: per via endovenosa o intramuscolare 10-20 mg;
• 6-12 anni: per via endovenosa o intramuscolare 5-10 mg;
• 1-6 anni: per via endovenosa o intramuscolare 2,5-5 mg.

In tutti i casi di reazione grave o ricorrente e nei pazienti con asma, somministrare idrocortisone per via endovenosa 4 mg/kg:

• 12 anni: per via intramuscolare o endovenosa lenta 100-500 mg;
• 6-12 anni: per via intramuscolare o endovenosa lenta 100 mg
• 1-6 anni: per via intramuscolare o endovenosa lenta 50 mg.

Se il quadro clinico dello shock non migliora con la terapia farmacologica, somministrare 20 ml/kg di liquidi per via endovenosa. Se necessario, ripetere.

Ulteriore gestione

• Se accompagnato da grave broncospasmo e nessuna risposta all'adrenalina, broncodilatatori, ad esempio salbutamolo per dose/inalatore, secondo il protocollo per l'asma grave acuto.
• L'infusione di catecolamine, come nell'instabilità cardiovascolare, può durare diverse ore: adrenalina o noradrenalina 0,05-0,1 mcg/kg/min.
• Monitoraggio dei gas nel sangue per decidere sull'uso del bicarbonato: fino a 1 mmol/kg di bicarbonato di sodio all'8,4% (1 mmol = 1 ml) se il pH è inferiore a 7,1.

Come si previene l'anafilassi?

L'anafilassi si previene evitando l'esposizione a fattori scatenanti noti. La desensibilizzazione viene utilizzata quando l'esposizione agli allergeni non può essere evitata (ad esempio, punture di insetti). I pazienti con una reazione tardiva ai mezzi di contrasto radiologici devono evitare esposizioni ripetute; se il loro uso è assolutamente necessario, si somministrano prednisolone 50 mg per via orale ogni 6 ore per 3 volte 18 ore prima della procedura e difenidramina 50 mg per via orale 1 ora prima della procedura; tuttavia, non vi sono prove a supporto dell'efficacia di questo approccio.

Ai pazienti con reazioni anafilattiche al veleno di insetti, prodotti alimentari e altre sostanze note si consiglia di indossare un braccialetto "di allarme" e di portare con sé una siringa di adrenalina (0,3 mg per gli adulti e 0,15 mg per i bambini) per aiutarsi autonomamente dopo il contatto con l'allergene.