Oscuramento progressivo: cause, sintomi, diagnosi

A differenza dello svenimento, dell'ictus emorragico o dell'epilessia, in cui la coscienza viene improvvisamente compromessa, una lenta progressiva compromissione della coscienza fino al coma profondo è caratteristica di malattie come l'intossicazione esogena ed endogena, i processi occupanti spazio intracranici, le lesioni infiammatorie del sistema nervoso e, più raramente, altre cause.

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Le cause principali dell'offuscamento progressivo della coscienza:

1. Intossicazione esogena
2. Processo occupante spazio intracranico
3. Trombosi del seno cerebrale e ictus
4. Ischemia cerebrale diffusa
5. Encefalite, meningite
6. Encefalopatia di Wernicke
7. Stato epilettico (crisi parziali semplici e complesse)
8. Disturbi metabolici
9. Aumento della viscosità del sangue (disidratazione)

Intossicazione esogena

Indubbiamente, la causa più comune di annebbiamento progressivo della coscienza (stupore, sopore, coma) è l'intossicazione. L'aumento dei sintomi e la loro gravità sono dovuti al continuo assorbimento dell'agente tossico (inclusi farmaci o alcol) e alla sua dose cumulativa. La presenza e la natura della risposta agli stimoli esterni determinano la profondità della perdita di coscienza. Il paziente può presentare lenti movimenti fluttuanti dei bulbi oculari, che possono essere consensuali o non consensuali. Il riflesso oculocefalico, ovvero il riflesso di deviazione degli occhi verso il lato opposto al labirinto stimolato durante la rotazione passiva della testa del paziente sul piano laterale o verticale, può essere assente. Il riflesso oculocalorico (nistagmo verso il lato opposto al labirinto stimolato) può essere assente. Le pupille sono contratte, le fotoreazioni pupillari sono solitamente conservate. Con il progredire del coma, le pupille si dilatano e le fotoreazioni scompaiono. Il fenomeno della rigidità decerebrata può essere osservato a livello degli arti. Con il progredire della compromissione della coscienza, si sviluppano ipotonia muscolare, areflessia (coma atonico) e compromissione critica delle funzioni vitali (circolazione e respirazione). Tale dinamica sintomatologica indica una progressiva disfunzione (inibizione) dei principali sistemi del tronco encefalico.

L'assenza completa di segni clinici di attività funzionale cerebrale (assenza di respiro spontaneo, perdita della capacità di termoregolazione, estinzione di tutti i riflessi cerebrali - corneale, tosse, oculocardico, oculovestibolare, fotoreazione pupillare, deglutizione) di solito (ma non sempre) indica un danno irreversibile, è definita come coma estremo ed è considerata uno dei criteri dello stato di morte cerebrale. I criteri diagnostici di morte cerebrale includono anche il silenzio bioelettrico cerebrale (linea isoelettrica all'EEG); l'assenza di flusso ematico cerebrale (fenomeno di pseudotrombosi all'angiografia carotidea e vertebrale); l'assenza di differenza artero-venosa cerebrale di ossigeno.

Alcuni dei criteri sopra menzionati (in particolare, il silenzio bioelettrico cerebrale, l'assenza di riflessi cerebrali, di respirazione spontanea e di termoregolazione) non sono sufficienti per diagnosticare la morte cerebrale se il paziente è stato trattato con ipotermia o se lo stato comatoso è causato da avvelenamento con sedativi. In questi casi, il ripristino delle funzioni cerebrali è possibile anche dopo una permanenza piuttosto lunga (ore) in uno stato corrispondente alle caratteristiche cliniche del coma estremo. Poiché questa condizione non è irreversibile, è definita come coma con perdita delle funzioni vegetative e non è considerata un indicatore di morte cerebrale.

L'intossicazione come causa di alterazione della coscienza deve essere presa in considerazione in assenza di altri possibili fattori eziologici di stupore o coma.

Senza ulteriori studi, la diagnosi di intossicazione è spesso impossibile. La neuroimmagine e l'ecografia Doppler transcranica non rivelano alcuna alterazione patologica. In caso di sovradosaggio di barbiturici e benzodiazepine, l'EEG registra un'attività beta predominante; in caso di intossicazione da altri farmaci, vengono rilevate alterazioni diffuse dell'attività elettrica cerebrale. Questi studi elettrofisiologici rivelano solo disfunzioni delle strutture corticali e staminali. È utile ricercare tracce di sostanze o farmaci assunti nelle tasche dei vestiti, nei luoghi in cui vengono conservati i farmaci, nel comodino, ecc. I principali metodi diagnostici sono gli esami del sangue e delle urine per la ricerca di agenti tossici; in caso di sufficienti motivi per sospettare un'intossicazione, si ricorre alla diuresi forzata, alla somministrazione di antidoti e all'emodialisi.

Processo occupante spazio intracranico

La presenza di sintomi di danno cerebrale focale indica la possibilità di un processo volumetrico intracranico (tumore, ematoma, ascesso). La causa dell'annebbiamento della coscienza può essere la rottura di un vaso che alimenta il tumore, un aumento dell'edema cerebrale o una compromissione del deflusso venoso. Le informazioni anamnestiche che indicano la possibilità di una patologia cerebrale possono essere assenti e l'edema dei dischi ottici non è sempre osservabile. L'EEG rivela alterazioni focali e diffuse dell'attività elettrica. La puntura lombare è associata a rischi: è possibile violare il lobo temporale o incuneare il cervelletto nel foro occipitale e comprimere il tronco encefalico.

La diagnosi viene effettuata mediante esami di neuroimmagine o angiografia cerebrale.

Trombosi del seno cerebrale e ictus

In rari casi, l'annebbiamento progressivo della coscienza può essere l'unico sintomo di trombosi del seno cerebrale. L'esordio della malattia può essere acuto, subacuto o cronicamente progressivo. Nella maggior parte dei casi, i primi sintomi sono crisi epilettiche e monoparesi o emiparesi. Se questi sintomi si verificano durante il travaglio, la diagnosi più probabile è la trombosi del seno venoso. Tuttavia, non sono rari i casi di trombosi "spontanea", in tal caso la diagnosi clinica immediata risulta notevolmente complicata. È possibile riscontrare pleiocitosi eritrocitaria nel liquido cerebrospinale (che, di norma, porta all'errata diagnosi di emorragia subaracnoidea).

Cause di trombosi asettica dei grandi seni cerebrali: gravidanza e periodo postpartum, malattia di Behçet, lupus eritematoso sistemico, uso di contraccettivi orali, policitemia, sindrome da antifosfolipidi, carenza di antitrombina III, proteina C, anemia emolitica, trauma cranico, tumori cerebrali, grave disidratazione, occlusioni delle arterie cerebrali.

Cause di trombosi settica: infezioni generali e locali, malattie dell'orecchio, della gola, del naso, dei denti; foruncoli facciali, ascessi cerebrali, osteomielite, polmonite, endometrite post-partum, condizioni settiche.

La diagnosi differenziale della trombosi del seno durale viene effettuata in presenza di compromissione della circolazione arteriosa cerebrale, tumore al cervello, meningoencefalite ed eclampsia.

L'ictus emorragico è spesso accompagnato da un rapido (talvolta istantaneo) sviluppo di uno stato comatoso, ma è possibile un lento deterioramento (subacuto) delle condizioni e un aumento dei sintomi neurologici. Si manifestano emisindromi, segni piramidali bilaterali, sindrome meningea e danni ai nervi cranici. Come gli ictus ischemici, tutti gli altri accidenti cerebrovascolari sono più comuni in età matura e avanzata e si sviluppano in presenza di fattori di rischio noti.

La diagnosi si basa su studi di neuroimaging o angiografia, con particolare attenzione alla velocità del flusso sanguigno e alla visualizzazione dei seni paranasali durante la fase tardiva dell'onda di polso. Se la diagnosi di trombosi sinusale è confermata, è obbligatorio uno studio dettagliato del sistema emostatico.

I metodi di neuroimaging sono particolarmente utili nella diagnosi (il "segno delta" nella TC: il mezzo di contrasto che circonda il seno trombizzato forma una A, che ricorda la lettera greca delta).

Ischemia cerebrale diffusa

L'ischemia cerebrale diffusa associata ad anossia in caso di blocco atrioventricolare o fibrillazione ventricolare, o, ad esempio, ad avvelenamento da monossido di carbonio, può portare a un progressivo peggioramento della condizione. Per la diagnosi, sono importanti l'anamnesi indicativa di cardiopatia, l'analisi dei sintomi clinici e l'ECG.

Encefalite, meningite

La diagnosi di encefalite in fase acuta è spesso difficile. È importante considerare l'esistenza di due tipi di encefalite. L'encefalite postinfettiva (encefalomielite) si sviluppa solitamente a seguito di un'infezione virale di origine non chiara, che colpisce solitamente le vie respiratorie ed è più frequente nei bambini. Si manifesta principalmente con sintomi cerebrali generali, i più evidenti dei quali sono letargia, crisi epilettiche generalizzate e diffuso rallentamento dell'attività EEG con alterazioni focali assenti o minime. I sintomi neurologici variano e riflettono la localizzazione della lesione predominante. Predominano i segni di demielinizzazione.

A differenza dell'encefalite post-infettiva, l'encefalite virale acuta comporta un danno focale al tessuto cerebrale di uno degli emisferi cerebrali causato da un agente virale, che si manifesta (oltre a un progressivo annebbiamento della coscienza) con sintomi focali, come afasia o emiplegia. Non stiamo considerando le infezioni virali lente.

Tutte le encefaliti virali sono caratterizzate da un esordio acuto e febbre. Le manifestazioni cliniche della maggior parte delle encefaliti virali includono cefalea, febbre, alterazione dello stato di coscienza, disorientamento, disturbi del linguaggio e del comportamento e segni neurologici come emiparesi o crisi epilettiche. Questi sintomi distinguono l'encefalite virale dalla meningite virale, che di solito si presenta solo con rigidità nucale, cefalea, fotofobia e febbre. Alcuni virus hanno un tropismo per determinati tipi di cellule del cervello (il poliovirus colpisce preferibilmente i motoneuroni; il virus della rabbia colpisce i neuroni del sistema limbico; il danno ai neuroni corticali porta a crisi epilettiche e sintomi focali; l'herpes simplex colpisce principalmente i lobi temporali (afasia, anosmia, crisi epilettiche temporali, altri sintomi focali). La situazione epidemiologica può aiutare a identificare la natura del virus. Nel liquido cerebrospinale sono solitamente presenti pleiocitosi (principalmente cellule mononucleate) e aumento del contenuto proteico. Talvolta il liquido cerebrospinale può essere normale. L'EEG e la risonanza magnetica rivelano alterazioni focali nel cervello. Gli studi sierologici del liquido cerebrospinale nel periodo acuto non sempre aiutano nella diagnosi.

Diagnosi di meningite

La diagnosi di meningite è meno difficile. Nel quadro clinico di incoscienza, la sindrome meningea prevale. L'analisi del liquido cerebrospinale risolve quasi tutti i problemi diagnostici.

Encefalopatia di Wernicke

La comparsa acuta o subacuta di disturbi pupillari in un paziente, come la dilatazione pupillare irregolare con fotoreazioni alterate, dovrebbe facilitare il riconoscimento dell'encefalopatia di Wernicke. La diagnosi è confermata dalla comparsa di disturbi oculomotori, atassia, nistagmo e confusione. Questi sintomi sono dovuti a un danno al mesencefalo. In questa fase della malattia, si osserva solo una lieve compromissione della coscienza, poiché il sistema reticolare attivante non è ancora stato significativamente danneggiato. Quasi tutti i pazienti presentano segni clinici di abuso cronico di alcol: lieve ittero della pelle, vene varicose, tremori alle dita, perdita dei riflessi achillei. È importante un'anamnesi oggettiva raccolta da parenti o conoscenti del paziente.

Stato epilettico (crisi parziali semplici e complesse)

In una serie di crisi epilettiche parziali (semplici o complesse), potrebbe non verificarsi un progressivo annebbiamento della coscienza. Questa condizione viene discussa in questo capitolo perché il momento del brusco cambiamento del livello di coscienza potrebbe sfuggire all'attenzione del medico, che potrebbe solo notare un progressivo peggioramento della condizione. La sindrome epilettica esordisce molto raramente con uno stato epilettico; se il medico sa che il paziente ha una storia di crisi epilettiche, la diagnosi di stato epilettico non dovrebbe causare difficoltà. I sintomi principali sono convulsioni e movimenti stereotipati caratteristici. Nel caso dello stato epilettico nelle crisi parziali semplici, questi sono contrazioni nistagmoidee verso l'alto degli occhi a una frequenza di circa 3 al secondo e, talvolta, contrazione dei muscoli facciali. Nelle crisi parziali complesse, si osservano movimenti ben noti di masticazione o deglutizione e/o qualsiasi movimento stereotipato eseguito con entrambe le mani, a volte vocalizzazione. La diagnosi è confermata dai risultati di un EEG: vengono registrati periodi di attività punta-onda generalizzata con una frequenza di 3 al secondo o complessi bilaterali onda acuta-onda lenta nelle derivazioni temporali. Sebbene questa condizione si sviluppi in modo acuto, se per qualche motivo non viene prestato soccorso, lo stato epilettico può portare a edema cerebrale progressivo e alla morte del paziente.

Disturbi metabolici

Le manifestazioni cliniche dei disturbi metabolici sono molto aspecifiche e la loro diagnosi è possibile solo con un'ampia gamma di esami di laboratorio. La causa più comune è l'iperglicemia (diabete mellito), con una maggiore frequenza nella forma iperosmolare rispetto a quella chetoacidosica. Per escludere il diabete mellito, è necessario un consulto con un terapeuta e lo screening per altri disturbi metabolici (uremia, insufficienza epatica, ecc.).

Aumento della viscosità del sangue (disidratazione)

Spesso, i pazienti anziani che non ricevono cure adeguate vengono ricoverati in ospedale in fase di progressivo annebbiamento della coscienza, che si sviluppa a causa della disidratazione. Questo è possibile, ad esempio, nei pazienti affetti da demenza: potrebbero semplicemente dimenticare di bere. Tuttavia, questa sindrome può svilupparsi non solo in un paziente a casa. Un neurologo può trovarsi di fronte a una situazione simile in un ospedale chirurgico, quando nel periodo postoperatorio un paziente sottoposto a nutrizione parenterale non riceve liquidi a sufficienza. L'uso eccessivo di diuretici in un paziente anziano, soprattutto se affetto da diabete (a volte non riconosciuto), è sempre gravato da un peggioramento delle condizioni.

Il progressivo deterioramento della coscienza può essere causato da altre malattie somatiche (insufficienza cardiaca, polmonite), che di solito sono accompagnate da un quadro clinico caratteristico e dai corrispondenti risultati dell'esame paraclinico (ECG, radiografia del torace, ecc.).