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Anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili nel sangue
Ultima recensione: 05.07.2025
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Normalmente, gli anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili sono assenti nel siero sanguigno.
Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono un complesso di anticorpi specifici contro vari antigeni citoplasmatici dei granulociti, dei monociti e, possibilmente, di quelli endoteliali.
Quando si determinano gli ANCA con il metodo dell'immunofluorescenza indiretta utilizzando neutrofili da donatori sani, si possono rilevare due diversi tipi di fluorescenza: diffusa classica (c-ANCA) e perinucleare (p-ANCA). Questi tipi di fluorescenza sono dovuti a diversi orientamenti antigenici degli ANCA. Gli anticorpi nella fluorescenza diffusa classica sono nella maggior parte dei casi diretti contro la proteina chinasi-3 e la proteina neutrofila che potenzia l'azione battericida. Nella granulomatosi di Wegener, la presenza di c-ANCA nel siero sanguigno viene rilevata nell'88-95% dei pazienti. Questo è un segno altamente specifico della granulomatosi di Wegener. La sensibilità diagnostica del metodo è del 90%, la specificità è superiore al 95%. Il titolo di c-ANCA aumenta diverse settimane o mesi prima dell'esacerbazione della malattia e diminuisce al raggiungimento della remissione. La rilevazione di c-ANCA nel sangue è un'indicazione diretta alla terapia immunosoppressiva.
I p-ANCA sono diretti contro un'ampia gamma di antigeni citoplasmatici: mieloperossidasi, elastasi, lattoferrina, catepsina G e altri polipeptidi. Più spesso, i p-ANCA vengono rilevati nella colangite sclerosante primitiva (nel 60-85% dei pazienti), nella colite ulcerosa aspecifica (nel 60-75%), nell'epatite cronica autoimmune attiva (nel 60-70%), nella cirrosi biliare primitiva (nel 30-40%) e nel morbo di Crohn (nel 10-20% dei pazienti).
Nei pazienti con colangite sclerosante primaria, la presenza di p-ANCA non è correlata all'attività clinica del danno epatico.
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