Malattia bronchiectasica - Cause e patogenesi

I fattori predisponenti allo sviluppo della bronchiectasia congenita includono il fumo e il consumo di alcol da parte della futura mamma durante la gravidanza, nonché le infezioni virali contratte durante questo periodo.

Lo sviluppo di bronchiectasie è facilitato da malattie croniche delle vie respiratorie superiori (sinusite, tonsillite purulenta cronica, adenoidi, ecc.), che si osservano in quasi la metà dei pazienti, soprattutto nei bambini.

Cause di bronchiectasie

Le cause delle bronchiectasie non sono ancora state completamente stabilite. I fattori eziologici più importanti, in parte dimostrati, sono i seguenti.

1. Inferiorità geneticamente determinata dell'albero bronchiale ("debolezza della parete bronchiale" congenita, sviluppo insufficiente della muscolatura liscia dei bronchi, del tessuto elastico e cartilagineo, insufficienza del sistema di difesa broncopolmonare - vedi " Bronchite cronica "), che porta a un'interruzione delle proprietà meccaniche delle pareti bronchiali quando si infettano.
2. Malattie infettive e infiammatorie del sistema broncopolmonare che si manifestano nella prima infanzia (spesso in età più avanzata), soprattutto se ricorrenti. Possono essere causate da vari agenti infettivi, ma i più importanti sono stafilococchi e streptococchi, Haemophilus influenzae, infezioni anaerobiche, ecc. Naturalmente, le malattie infettive e infiammatorie del sistema broncopolmonare causano lo sviluppo di bronchiectasie in presenza di un'inferiorità geneticamente determinata dell'albero bronchiale. Gli agenti infettivi svolgono anche un ruolo fondamentale nello sviluppo di riacutizzazioni del processo suppurativo nei bronchi già alterati e dilatati.
3. Disturbo congenito dello sviluppo dei bronchi e della loro ramificazione, che porta alla formazione di bronchiectasie congenite. Si osservano solo nel 6% dei pazienti. Le bronchiectasie congenite sono anche caratteristiche della sindrome di Kartegener (disposizione inversa degli organi, bronchiectasie, sinusite, immobilità delle ciglia dell'epitelio ciliato, infertilità maschile dovuta a una grave compromissione della motilità degli spermatozoi).

La bronchiectasia si verifica facilmente nei pazienti affetti da immunodeficienze congenite e difetti anatomici congeniti dell'albero tracheobronchiale (tracheobroncomegalia, fistola tracheoesofagea, ecc.), con aneurisma dell'arteria polmonare.

La bronchiectasia può accompagnare la fibrosi cistica, una malattia sistemica geneticamente determinata che provoca danni alle ghiandole esocrine del sistema broncopolmonare e al tratto gastrointestinale.

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Patogenesi delle bronchiectasie

La patogenesi comprende i fattori che portano allo sviluppo di bronchiectasie e i fattori che portano alla sua infezione. Lo sviluppo di bronchiectasie è causato da:

• atelettasia ostruttiva, che si verifica quando la pervietà bronchiale è compromessa (lo sviluppo di atelettasia è facilitato da una diminuzione dell'attività del surfattante, dalla compressione dei bronchi da parte dei linfonodi ilari iperplastici in caso di polmonite ilare, broncoadenite tubercolare; ostruzione prolungata dei bronchi da parte di un tappo mucoso denso nelle infezioni respiratorie acute). L'ostruzione del bronco provoca un ritardo nell'eliminazione delle secrezioni bronchiali distali al sito di compromissione della pervietà bronchiale e, naturalmente, contribuisce allo sviluppo di alterazioni irreversibili negli strati mucosi, sottomucosi e più profondi della parete bronchiale;
• diminuzione della resistenza delle pareti bronchiali all'azione delle forze broncodilatatrici (aumento della pressione intrabronchiale durante la tosse, dilatazione dei bronchi per accumulo di secrezioni, aumento della pressione intrapleurica negativa dovuta alla diminuzione del volume della parte atelettasica del polmone);
• lo sviluppo del processo infiammatorio nei bronchi, se progredisce, porta alla degenerazione delle placche cartilaginee, del tessuto muscolare liscio con sostituzione con tessuto fibroso e a una diminuzione della stabilità dei bronchi.

I seguenti meccanismi portano all'infezione delle bronchiectasie:

• tosse alterata, ristagno e infezione delle secrezioni nei bronchi dilatati;
• disfunzione del sistema immunitario e di difesa broncopolmonare locale.

Secondo AI Borohova e RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus e, meno frequentemente, Proteus e Streptococcus sono i batteri più frequentemente riscontrati nel contenuto purulento delle bronchiectasie. NA Mukhin (1993) sottolinea la frequente presenza di micoplasma. A sua volta, il processo suppurativo nei bronchi ne favorisce l'espansione. Successivamente, il flusso sanguigno attraverso le arterie polmonari diminuisce e la rete di arterie bronchiali si ipertrofizza, con conseguente deflusso di sangue dalle arterie bronchiali nel sistema arterioso polmonare attraverso estese anastomosi, con conseguente sviluppo di ipertensione polmonare.

Patomorfologia

I bronchi di medio calibro sono prevalentemente soggetti a dilatazione, meno frequentemente i bronchi distali e i bronchioli. Si distinguono bronchiectasie cilindriche, fusiformi, sacculari e miste.

Nella bronchiectasia cilindrica, l'espansione dei bronchi è moderatamente marcata, senza significative deformazioni dell'albero bronchiale. La bronchiectasia fusiforme è caratterizzata da moderata espansione e deformazione dei bronchi e da una riduzione del numero di delezioni bronchiali. La bronchiectasia sacculare è la forma più grave di bronchiectasia, con interessamento iniziale dei bronchi prossimali (centrali) e, con il progredire della malattia, si verifica un'espansione e successivamente un danno con successiva fibrosi dei bronchi distali. Come risultato di questi processi patologici, le bronchiectasie periferiche si formano sotto forma di "sacche" piene di pus.

La bronchiectasia è localizzata più spesso nei segmenti basali posteriori dei lobi inferiori di entrambi i polmoni e nel lobo medio del polmone destro.

Le manifestazioni patomorfologiche più caratteristiche della bronchiectasia sono:

• dilatazione dei bronchi in una forma cilindrica o sacculare;
• quadro di un processo infiammatorio cronico purulento nella parete dei bronchi dilatati con marcata sclerosi peribronchiale;
• atrofia e metaplasia dell'epitelio ciliato bronchiale in epitelio squamoso multifilare o stratificato, in alcuni punti - sostituzione dell'epitelio con tessuto di granulazione;
• ristrutturazione della rete vascolare di bronchi e polmoni (apertura di capillari di riserva; formazione di anastomosi artero-venose; ipertrofia dello strato muscolare delle arterie bronchiali e loro dilatazione; formazione di mioelastosi, mioelastofibrosi, elastofibrosi nelle pareti delle vene). Le suddette alterazioni arteriose possono essere causa di emottisi nelle bronchiectasie;
• alterazioni del tessuto polmonare sotto forma di atelettasia, pneumofibrosi ed enfisema.