Bronchiectasie: cause e patogenesi

I fattori predisponenti nella formazione delle bronchiectasie congenite sono il fumo e il consumo da parte di una futura mamma durante la gravidanza e le infezioni virali che sono state trasferite durante questo periodo.

Lo sviluppo delle bronchiectasie è favorito da malattie croniche del tratto respiratorio superiore (sinusite, tonsillite cronica purulenta, adenoidi, ecc.), Che si osservano in quasi la metà dei pazienti, specialmente nei bambini.

Cause di bronchiectasie

Le cause dello sviluppo delle bronchiectasie non sono ancora completamente stabilite. I fattori eziologici più importanti, in una certa misura provati, sono i seguenti.

1. Geneticamente causato carenza albero bronchiale (congenita "parete bronchiale debolezza" sottosviluppo muscolatura liscia bronchiale, e cartilagine elastica, sistema di protezione fallimento broncopolmonare - vedere " La bronchite cronica "), che porta alla rottura delle proprietà meccaniche delle pareti bronchiali, quando sono infettati.
2. Rinviata nella prima infanzia (spesso nel gruppo di età più avanzata), malattie infettive e infiammatorie del sistema broncopolmonare, soprattutto spesso ricorrenti. Essi possono essere causati da vari agenti infettivi, ma i più importanti sono staphylo- e streptococchi, Haemophilus influenzae, infezione anaerobica, e altri. Naturalmente, le malattie infettive e infiammatorie del sistema broncopolmonare causare lo sviluppo di bronchiectasie in presenza di inferiorità geneticamente causato dell'albero bronchiale. Gli agenti patogeni infettivi svolgono anche un ruolo importante nello sviluppo delle esacerbazioni della suppurazione nei bronchi già alterati e ingrossati.
3. Compromissione congenita dello sviluppo dei bronchi e della loro ramificazione, che porta alla formazione di bronchiectasie congenite. Sono osservati solo nel 6% dei pazienti. Bronchiectasie congenita sono anche caratteristici sindrome Kartegenera (meccanismo di inversione dei corpi, bronchiectasie, sinusite, l'immobilità delle ciglia dell'epitelio ciliato, infertilità negli uomini a causa di una forte violazione della motilità degli spermatozoi).

Bronchiectasie verificano facilmente in pazienti con immunodeficienze congenite e difetti congeniti anatomici tracheo-bronchiale albero (Tracheabronchomegalia, fistola tracheoesofagea, ecc), polmonare aneurisma dell'arteria.

La bronchiectasia può accompagnare la fibrosi cistica, una malattia sistemica geneticamente determinata con lesioni delle ghiandole esocrine del sistema broncopolmonare e del tratto gastrointestinale.

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Patogenesi delle bronchiectasie

La patogenesi comprende fattori che portano allo sviluppo di bronchiectasie e fattori che portano alla loro infezione. Lo sviluppo della bronchiectasia porta a:

• atelettasia ostruttiva verificano in violazione della pervietà bronchiale (sviluppo atelettasia contribuire alla riduzione di attività tensioattiva, bronchiale impaction iperplastiche linfonodi ilari nel caso di polmonite basale, tubercolosi bronhoadenita; prolungata ostruzione bronchiale densa spina muco nelle infezioni respiratorie acute). Ostruzione bronchiale provoca ritardo escrezione disturbi secrezione bronchiali distali all'ostruzione bronchiale e, naturalmente, contribuisce allo sviluppo di alterazioni irreversibili della mucosa, sottomucosa e strati più profondi della parete bronchiale;
• ridotta resistenza all'azione delle pareti bronchiali bronhodilatiruyushih forze (aumento della pressione intrabronchiale da tosse, trazione bronchi accumula segreto incremento negativo pressione intrapleurica causa porzione riduzione del volume atelettasico polmonare);
• lo sviluppo del processo infiammatorio nei bronchi in caso di progressione porta alla degenerazione delle placche cartilaginee, al tessuto muscolare liscio, alla sostituzione del tessuto fibroso e ad una diminuzione della stabilità bronchiale.

I seguenti meccanismi portano all'infezione delle bronchiectasie:

• violazione della tosse, stasi e infezione della secrezione nei bronchi ingrossati;
• violazione della funzione del sistema di protezione broncopolmonare locale e immunità.

Secondo AI Borohovai Paleeva RM (1990) nel pus bronchiectasis trovano comunemente Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, almeno - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) indica la frequente individuazione di micoplasma. A sua volta, il processo suppurativo nei bronchi favorisce l'espansione dei bronchi. Successivamente diminuisce il flusso di sangue nelle arterie polmonari e arterie bronchiali ipertrofie rete, attraverso un ampio shunt anastomosi avviene dalle arterie bronchiali in arteria polmonare che porta allo sviluppo di ipertensione polmonare.

Pathomorphology

Espanso principalmente bronchi di medio calibro, meno spesso - bronchi distali e bronchioli. Isolare le bronchiectasie cilindriche, fusiformi, sacculari e miste.

Con bronchiectasie cilindriche, la dilatazione bronchiale è moderatamente espressa, non si verifica alcuna deformazione significativa dell'albero bronchiale. La bronchiectasia del fuso è caratterizzata da una moderata espansione e deformazione dei bronchi e da una diminuzione del numero di delezioni bronchiali. Bronchiectasie saccular - è la forma più grave bronchiectasie, in cui il primo affetti prossimale bronchi (autonomo), e il progredire della malattia v'è un'espansione e quindi danneggiare con conseguente fibrosi dei bronchi distale. Come risultato di questi processi patologici, le bronchiectasie si formano nelle parti periferiche del corpo sotto forma di "sacchi" pieni di pus.

La bronchiectasia è più spesso localizzata nei segmenti basali posteriori dei lobi inferiori di entrambi i polmoni e nel lobo medio del polmone destro.

Le manifestazioni patomorfologiche più caratteristiche delle bronchiectasie sono:

• espansione dei bronchi di forma cilindrica o sacculare;
• un quadro del processo infiammatorio purulento cronico nella parete dei bronchi dilatati con marcata sclerosi peribronchiale;
• atrofia e metaplasia dell'epitelio ciliato bronchiale in un appartamento a più file o multistrato, in alcuni punti - la sostituzione dell'epitelio con un tessuto di granulazione;
• riarrangiamento bronchi e polmoni vascolare (la divulgazione dei capillari riserva, formazione di anastomosi artero; ipertrofia strato muscolare arterie bronchiali e la loro estensione, la formazione nelle pareti delle vene mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Questi cambiamenti nelle arterie possono essere la causa dell'emottisi nelle bronchiectasie;
• cambiamenti nel tessuto polmonare sotto forma di atelettasia, pneumofibrosi ed enfisema.